Склерокорнеа и аномалия Петерса. Дермоиды глаз детей
При склерокорнеа нормальная прозрачная роговица замещается склероидной тканью. Вместо четкой границы на периферии роговицы появляется белая васкуляризованная ткань в виде языков нечеткой формы, которые сливаются со склерой и распространяются от нее к центру роговицы. Центральный участок роговицы обычно более прозрачный, но возможно полное замещение роговицы склерой. Радиус кривизны роговицы уменьшается, и она уплощается подобно склере.
Склерокорнеа часто сочетается с другими аномалиями, например с мелкой передней камерой, аноомалией радужки и микрофтальмом. Обычно оно двустороннее. Примерно в 50 % случаев описана передача по доминантному или рецессивному типу. Склерокорнеа сочетается с многочисленными системными аномалиями, например с деформацией конечностей, черепно-лицевым дефектом и нарушением мочеполовой системы. При генерализованной склерокорнеа необходима ранняя кератопластика с целью сохранения зрения.
Аномалия Петерса
Аномалия (синдром) Петерса представляет собой центральное помутнение роговицы (бельмо), которое присутствует при рождении.
Часто сочетается со сращениями радужки и роговицы (передние синехии), которые простираются от каймы радужки до границы помутнения роговицы. Примерно у 50 % пациентов синдром Петерса сочетается с другими глазными аномалиями (катаракта, глаукома, микрокорнеа). В 80 % случаев заболевание двустороннее, в 60 % оно ассоциируется с системными аномалиями развития, которые могут поражать любую важную систему органов. Некоторые исследователи подразделяют синдром Петерса на два типа: мезодермальный, или нейроэктодермальный (тип I), без ассоциированных изменений в хрусталике, и поверхностный эктодермальный (тип II), с изменениями в хрусталике. При гистологическом исследовании обнаруживается очаговое отсутствие десцеметомой оболочки и роговичного эндотелия в участке помутнения.
Причиной аномалии Петерса может быть незаконченная миграция и дифференцировка клеток-предшественниц центрального эндотелия роговицы и десцеметовой оболочки или дефект разделения примитивного хрусталика и роговицы в процессе эмбриогенеза.
Дермоиды глаз детей
Эпибульбарные дермоиды — это хористомы. Они часто имеются при рождении и с возрастом могут увеличиваться. Чаще всего они образуются в нижневисочном квадранте, обычно пересекают лимб и распространяются на периферические участки роговицы, редко могут захватывать всю роговицу или конъюнктиву. Эпибульбарные дермоиды могут понижать зрение, если располагаются в зрачковой зоне или способствуют развитию астигматизма.
Дермоид обычно представляет собой круглую или овальную массу серого или розовато-желтого цвета с четкими границами, сухой поверхностью, из которой могут расти короткие волоски. Дермоид может поражать только поверхностные слои роговицы, но чаще затрагивает всю ее толщу. Он может сочетаться с колобомой века и радужки, микрофтальмом и дефектом сетчатки и хориоидеи. 30 % дермоидов ассоциируется с системными аномалиями. Многие из ассоциированных аномалий — пороки развития первой жаберной дуги (аномалии позвоночника, дизостоз лицевых костей, аномалии зубов и синдром Гольденхара). Эпибульбарные дермоиды обнаруживаются в 75 % случаев синдрома Гольденхара.
