а) Частота катаракты у детей. Катаракты, представляющие собою помутнения хрусталика, являются серьезной проблемой детского здравоохранения во всем мире. Заболеваемость вариабельна, но в Соединенном королевстве скорректированная кумулятивная заболеваемость в возрасте одного года составляет 2,49/10000, к возрасту 15 лет она увеличивается до 3,46/10000. Двусторонние катаракты встречаются гораздо чаще, чем односторонние.
б) Диагностика катаракты у детей. Поскольку и односторонние, и двусторонние катаракты вызывают развитие зрительной депривации, для успешного лечения требуется ранняя диагностика. Необходимо оценивать красный рефлекс при прямой офтальмоскопии уже в палате для новорожденных и при каждом контрольном осмотре ребенка. При выявлении аномалии, ребенка необходимо направлять к офтальмологу. В некоторых случаях для диагностики незрелых катаракт может потребоваться расширение зрачка. У детей с выраженными односторонними катарактами, вызывающими нарушение зрительных функций, первыми проявлениями заболевания часто являются косоглазие и амблиопия высокой степени.
Однако при односторонней катаракте зрительное поведение обычно не меняется, поэтому родители могут и не подозревать о наличии у ребенка патологии глаз. Напротив, плотные двусторонние катаракты обычно сопровождаются нарушением зрительного поведения. При развитии нистагма прогноз для зрения ухудшается, хотя его можно улучшить, быстро начав лечение.
Передняя полярная катаракта.
Мелкая задняя полярная катаракта обычно приводит к минимальной зрительной депривации,
но часто сопровождается анизометропической амблиопией.
в) Морфология. Морфология катаракты отражает возраст ее возникновения и определяет прогноз для зрения. Кроме того, по морфологии можно судить и об этиологии катаракты. Исследование на щелевой лампе, если оно выполнимо, является бесценным методом оценки морфологии катаракт. Уточнение морфологических особенностей может быть выполнено интраоперационно. Морфология катаракты определяется в основном анатомией хрусталика, его эмбриологией, сроком и природой вызвавшего ее патологического воздействия.
Некоторые морфологические типы катаракты характеризуются лучшим прогнозом, чем другие. Передняя полярная, ламеллярная, шовная катаракты и задний лентиглобус характеризуются лучшим прогнозом для зрения, тогда как при плотной, центральной и задней катарактах прогноз для зрения хуже. Приобретенные катаракты обычно характеризуются более благоприятным прогнозом для зрения, чем врожденные. Определенные типы катаракт часто сопровождаются другими аномалиями глаз. Например, ядерные катаракты часто сопутствуют микрофтальму, тогда как аутосомно-доминантные передние полярные катаракты чаще сопровождаются капельной роговицей (cornea guttata) или астигматизмом.
Передняя субкапсулярная и передняя капсулярная катаракты часто сопутствуют тяжелым заболеваниям кожи (дерматогенная катаракта). Частично реабсорбированные катаракты у младенцев мужского пола являются проявлением синдрома Лоу или синдрома Халлермана-Штрайфа. Клиновидные, или секторальные, катаракты могут наблюдаться при синдроме Стиклера и синдроме Конради, и, возможно, развиваются вследствие лайонизации.
Морфологическая классификация катаракт младенцев:
1. Фетальная ядерная. Помутнение вещества хрусталика между передним и задним Y-образным швом, которое может распространяться на соседнюю (особенно заднюю) кору и часто сопровождается помутнением задней капсулы.
2. Кортикальная. Помутнение передних и/или задних кортикальных слоев, не распространяющееся на фетальное ядро и часто сопровождающееся помутнением задней капсулы. в) Персистирующая фетальная сосудистая сеть. Наличие одного или более из перечисленных ниже признаков: ретролентальная мембрана с видимыми сосудами или без них, проходимый или не проходимый персистирующий гиалоидный сосуд, растянутые цилиарные отростки.
3. Изолированное помутнение задней капсулы (задняя полярная). Помутнение задней капсулы без помутнения лежащих более центрально слоев коры и ядра.
4. Задний лентиглобус. Выпячивание задней капсулы кзади на фоне дефекта задней капсулы или без такового.
5. Тотальная. Весь хрусталик белого цвета.
Персистирующая фетальная сосудистая сеть как причина катаракты у детей. Термином персистирующая фетальная сосудистая сеть описывается широкий спектр врожденных аномалий, в который обычно включают ретролентальную «бляшку» при микрофтальме с выраженными кровеносными сосудами радужки, мелкую переднюю камеру, удлиненные цилиарные отростки и, иногда, внутрихрусталиковые кровоизлияния. Реже у этих пациентов выявляется васкуляризированная зрачковая мембрана, микрокория и передняя капсулярная катаракта. У 90% пациентов персистирующая фетальная сосудистая сеть односторонняя. Хотя первоначально хрусталик может быть прозрачным, со временем обычно развивается катаракта. Иногда хрусталик спонтанно резорбируется, в других случаях он набухает, что сопровождается потерей передней камеры и глаукомой.
При рассечении фиброваскулярная «бляшка» кровоточит. Ретролентальная «бляшка» может сокращаться и оказывать тракционные воздействия на базальные отделы стекловидного тела и периферию сетчатки. Задний полюс обычно не изменен, но фиброзные остатки гиалоидных сосудов могут вызывать перипапиллярную тракционную отслойку сетчатки. Состояния, которые могут симулировать персистируюгцие фетальные сосуды — ретинобластома, ретинопатия недоношенных, дисплазия сетчатки и задний увеит. Дифференцировать персистирующие фетальные сосуды от этих состояний помогает наличие микрофтальма, мелкой передней камеры, растянутых цилиарных отростков, катаракты и ретролентальных помутнений в сочетании с персистирующей гиалоидной артерией.
Ламеллярная катаракта.
г) Причины катаракты у детей:
1. Двусторонние катаракты. Этиологию удается установить примерно у 50% детей с двусторонней врожденной катарактой. Наиболее частая причина в Европе и Соединенных штатах — аутосомно-доминантная наследственная катаракта. Реже развитие катаракт может быть связано с трисомией 21 хромосомы, синдромом Лоу и синдромом Халлерманна-Штрайффа-Франсуа. Синдром врожденной краснухи часто вызывает катаракты в регионах, где уровень иммунизации населения против краснухи низок.
Приобретенные катаракты развиваются вторично на фоне неконтролируемого сахарного диабета, вследствие применения кортикостероидов или внешнего ионизирующего облучения.
2. Односторонние катаракты. Часто в глазах с односторонней врожденной катарактой выявляется персистирующая фетальная сосудистая сеть. Односторонние катаракты нечасто сопутствуют системным заболеваниям. Травма — наиболее частая причина приобретенных односторонних катаракт у детей. Такие симптомы, как разрывы сфинктера радужки или рубцы роговицы могут указывать на травматическое происхождение катаракты. Также катаракта может развиться после лазерокоагуляции по поводу ретинопатии недоношенных или после интраокулярного хирургического вмешательства.
д) Анамнез. Анамнез должен включать в себя семейный анамнез касательно катаракт у других детей (и осмотр обоих родителей и сиблингов), сведения о применении кортикостероидов или лучевой терапии и травме глаза. Наличие сопутствующих изменений может указывать на системное заболевание. Необходимо отмечать возраст, когда у ребенка впервые было выявлено косоглазие или лейкокория. При наличии у ребенка двусторонней катаракты, необходимо уточнить у родителей, когда они впервые обратили внимание на аномальное зрительное поведение или нистагм.
Просмотр фотографий ребенка особенно информативен при обследовании детей с односторонними катарактами, поскольку изменение красного рефлекса можно сравнить с нормальным рефлексом на другом глазу. Наиболее информативны фотографии, сделанные в помещении со вспышкой, когда взгляд ребенка направлен немного эксцентрично.
е) Офтальмологическое обследование у детей при катаракте. Остроту зрения детей старшего возраста исследуют при помощи оптотипов. У маленьких детей исследуется способность к фиксации взгляда и слежению. Необходимо исследовать зрачковые рефлексы, поскольку дефект афферентного зрачкового рефлекса ухудшает прогноз для зрения. При осмотре на щелевой лампе оценивается состояние роговицы, радужки и морфология катаракты. При исследовании родителей на щелевой лампе иногда выявляются бессимптомные катаракты, что может помочь установить наследственную природу заболевания. Методом непрямой офтальмоскопии оценивается состояние сетчатки и зрительного нерва. Если из-за плотности катаракты невозможно подробно осмотреть глазное дно, перед оперативным вмешательством должно выполняться ультразвуковое исследование.
ж) Лабораторное обследование. Системное обследование обычно не показано детям с односторонней катарактой, поскольку в большинстве случаев это изолированная глазная аномалия; но такое обследование информативно при наличии двусторонней катаракты. В регионах, где вакцинация против краснухи не является стандартной процедурой, младенцам с двусторонними врожденными катарактами необходимо проводить скрининговое определение титров антител к вирусу краснухи класса IgM.
Младенцам мужского пола с катарактами, гипотонией, медленной прибавкой веса, замедленным прохождением вех развития и нарушением глотания необходимо проводить скрининговое исследование на синдром Лоу — анализ аминокислот в моче и электролитов сыворотки крови, а для подтверждения диагноза — ферментный анализ (инозитол полифосфат 5-фосфатаза OCRL-1) в культуре кожных фибробластов и тест на ген OCRL (OCRL—oculocerebrorenal syndrome of Lowe, окулоцереброренальный синдром Лоу). Большинство случаев галактоземии диагностируется у новорожденных при стандартном биохимическом скрининговом анализе; однако случаются и ложно-отрицательные результаты.
Младенцы с катарактами и симптомами галактоземии, такими как задержка роста, должны пройти детализированное биохимическое обследование. Дети с катарактами и системными проявлениями внутриутробных инфекций должны осматриваться педиатром. Дети с катарактами и дисморфическими признаками или подозрением на нарушения метаболизма должны направляться на генетическую консультацию. Возможно, целесообразно скрининговое обследование детей с упоминанием в семейном анамнезе о врожденной или рано развившейся катаракте, с целью выявления одной из более чем двадцати известных мутаций, вызывающих аутосомно-доминантные катаракты, эта практика не является общепринятой, но результаты могут влиять на лечение. Большинство мутаций возникают в генах кристаллинов и коннексинов. Может наблюдаться выраженная гетерогенность аутосомно-доминантных катаракт.
Шовная катаракта
Ядерная катаракта.
В возрасте четырех недель этот ребенок перенес ленсэктомию и переднюю витрэктомию на правом глазу.
Хрусталик левого глаза не изменен. Диаметр роговицы обоих глаз составляет 10 мм,
но передне-задний размер правого глаза был лишь 15,74 мм по сравнению с 17,32 мм — левого глаза.
Задняя субкапсулярная катаракта.
У этого четырехлетнего ребенка в возрасте десяти месяцев был диагностирован синдром Вернера с двусторонней ретинобластомой.
После проведения химиотерапии, внешнего облучения и криотерапии у него развилась плотная задняя субкапсулярная катаракта правого глаза.
После экстракции катаракты с имплантацией интраокулярной линзы острота зрения правого глаза повысилась от счета пальцев до 20/60.
Травматическая катаракта.
У этого подростка после попадания пейнтбольного шарика в правый глаз развились гифема,
разрывы сфинктера радужки и передняя субкапсулярная катаракта.
Катаракта после лазерокоагуляции сетчатки диодным лазером.
У этого четырехмесячного младенца сразу же после лазерокоагуляции периферии сетчатки диодным лазером по поводу ретинопатии недоношенных развилась плотная катаракта.
Синдром Халлерманна-Штрайффа-Франсуа.
Обратите внимание на залысину и красный маленький вздернутый нос.
Двусторонний задний лентиглобус. У этого восьмимесячного ребенка выявлен лентиглобус обоих глаз.
(А) Имеется плотная катаракта левого глаза, скрывающая лентиглобус.
(Б) Кора хрусталика правого глаза, лежащая кпереди от лентиглобуса, все еще остается прозрачной.
Аутосомно-доминантные передние полярные катаракты.
У матери, сестры и брата также диагностированы двусторонние передние полярные катаракты.
Передняя персистирующая фетальная сосудистая сеть.
Васкуляризированная зрачковая мембрана и выраженные иридогиалоидные сосуды у младенца с микрокорией.
Персистирующая фетальная сосудистая сеть (persistent fetal vasculature, PFV).
(А) Персистирующая фетальная сосудистая сеть легкой степени, гиалоидный сосуд фиксирован к ретролентикулярной «бляшке».
(Б) Умеренно выраженная персистирующая фетальная сосудистая сеть с выраженными иридогиапоидными сосудами и огромной ретролентикулярной «бляшкой».
(В) Небольшая персистирующая фетальная сосудистая сеть с «гематомой», которая является центральным низкоперфузируемым шунтом фетальной кровеносной системы глаза.
(Г) Тяжелая персистирующая фетальная сосудистая сеть, вызвавшая растяжение цилиарных отростков.
Трисомия 21 хромосомы.
Плотные катаракты у младенца с трисомией 21 хромосомы.
Синдром Лоу. (А) Пухлые щеки и выпуклый лоб. Плотные ядерные катаракты на правом (Б) и левом (В) глазах.
(А) Фотография из семейного фотоальбома младенца четырех месяцев, на обоих глазах видны нормальные рефлексы.
(Б) Фотография из семейного фотоальбома того же младенца два месяца спустя, видно, что на правом глазу красный рефлекс отсутствует.
Во время операции выявлена плотная центральная катаракта и персистирующие фетальные сосуды правого глаза.
Аутосомно-доминантные катаракты.
(А) Трехмесячный младенец с двусторонними плотными катарактами.
(Б) У его матери имеются начальные катаракты, оперативное лечение не проводилось.
Гетерогенность аутосомно-доминантных катаракт.
(А) Плотная центральная катаракта, манифестировавшая у младенца лейкокорией обоих глаз.
(Б) У его матери при отсутствии жалоб имеется начальная ламеллярная катаракта на обоих глазах. Острота зрения позволяет ей водить машину.
(В) У его бабушки выявлена не влияющая на зрительные функции ламеллярная катаракта на обоих глазах.
Врожденные катаракты на фоне внутриутробной инфекции.
(А) Двусторонние катаракты и микрофтальм у ребенка с синдромом врожденного токсоплазмоза.
(Б) Врожденная катаракта у ребенка с синдромом врожденной ветряной оспы.
При наличии катаракты у ребенка с внутриутробной инфекцией высока вероятность тяжелой внутриглазной патологии.
Двусторонние симметричные ламеллярные катаракты, вид при ретроградном освещении.
Острота зрения составляет 20/30 на обоих глазах.
