Рацемозная (цирзоидная) гемангиома не является истинным новообразованием. На самом деле, она представляет собой доброкачественное артериовенозное соустье сетчатки и встречается как изолированная солитарная аномалия или как компонент синдрома Wyburn-Mason (1-15).
Обычно пациент с рацемозной гемангиомой сетчатки подлежит обследованию и наблюдению на предмет развития аналогичных артериовенозных соустий в среднем мозге, нижней и верхней челюстях, глазнице и других предрасположенных областях.
Мы обследовали одного пациента с интенсивным кровотечением после стоматологического вмешательства и в конечном итоге выявили новообразование сетчатки, являвшееся компонентом синдрома Вайберна-Мейсона.
а) Клиническая картина. Archer с соавт. разделили артериовенозные соустья сетчатки на три группы: первая группа характеризуется наличием между двумя крупными сообщающимися сосудами аномального сплетения артериол или капилляров; вторая группа определяется наличием прямого артериовенозного соустья при отсутствии вставочных капилляров или артериол; третья группа объединяет более сложные артериовенозные соустья, вызывающие тяжелые нарушения зрения (1).
Согласно строгому определению, эти аномалии не являются истинными новообразованиями, но они и не похожи на локальные баллоноподобные расширения, выявляемые при аневризмах. Клинически они характеризуются наличием расширенной артерии сетчатки, напрямую сообщающейся с расширенной веной, промежуточная капиллярная сеть обычно отсутствует.
Чаще всего наблюдается равномерное расширение аномальных кровеносных сосудов, но иногда определяются их локальные аневризматические расширения. Картина таких аномалий варьирует от простых артериовенозных соустий до более сложных конгломератов сосудистых каналов.
При многолетнем наблюдении отмечаются изменения картины аномалии (7). В редких случаях эти образования осложняются кровоизлияниями в стекловидное тело и обструкцией вены сетчатки (10, 13).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА РАЦЕМОЗНОЙ ГЕМАНГИОМЫ СЕТЧАТКИ
Картина рацемозной гемангиомы сетчатки (артериовенозного соустья) варьирует от простого соустья до более сложного конгломерата переплетающихся кровеносных сосудов.
Расширенные артерия и вена сетчатки сверху от диска зрительного нерва у маленького ребенка.
Фото глазного дна, область немного к периферии от зоны, показанной на рисунке выше: определяется артериовенозное соустье.
Более сложная рацемозная гемангиома сетчатки.
Сложная рацемозная гемангиома сетчатки: отмечается склеротическая белая окраска некоторых сосудов сетчатки.
Сложная рацемозная гемангиома у девочки Шлет с синдромом Вайберна-Мейсона. Впоследствии, после длительного кровотечения во время стоматологической операции, у нее была выявлена подобная сложная сосудистая аномалия верхней челюсти. Несколько лет спустя пациентка перенесла кровоизлияние в средний мозг из аналогичного образования.
Широкоугольное фото глазногодна: полностью видна сосудистая аномалия, показанная на рисунке выше.
б) Диагностика. Наиболее информативным дополнительным методом диагностики при рацемозной гемангиоме является флюоресцентная ангиография. Во время этого исследования выявляется артериовенозное соустье, по которому быстро проходит краситель; сколько-нибудь значимое просачивание флюоресцеина отсутствует.
Для исключения аналогичных сосудистых аномалий головного мозга и периокулярной области, наблюдаемых при синдроме Вайберна-Мейсона, выполняется МРТ. При оптической когерентной томографии отмечается неровность поверхности сетчатки и выявляются зоны оптической плотности, соответствующие крупным кровеносным сосудам (12).
в) Патологическая анатомия. Рацемозная гемангиома сетчатки локализуется в сенсорной сетчатке, гистологически она образована крупными расширенными, в остальном нормальными, сосудистыми каналами. Была описана клинико-патологическая корреляция рацемозной гемангиомы сетчатки у макака-резуса (6).
г) Лечение. Большинство рацемозных гемангиом сетчатки лечения не требуют. Редкие осложнения включают в себя кровоизлияния в стекловидное тело и обструкцию венозной ветви сетчатки, их лечение проводится так же, как и в других случаях гемофтальма и сосудистой обструкции, в зависимости от клинической ситуации. Если излившаяся кровь не резорбируется, выполняется витрэктомия.
д) Список использованной литературы:
1. Archer DB, Deutman A, Ernest JT, et al. Arteriovenous communications of the retina. Am J Ophthalmol 1973;75:224-241.
2. Bech К, Jenson OA. Racemose haemangioma of the retina; two additional cases, including one with defects of the visual fields as a complication of arteriography. Acta Ophthalmol (Copenh) 1958;36(4):769-781.
3. Cameron ME, Greer CH. Congenital arteriovenous aneurysm of the retina: a post mortem report. Br J Ophthalmol 1968;52:768-772.
4. Hoyt WF, Cameron RB. Racemose angioma of the mandible, face, retina, and brain: report of case. J Oral Surg 1968;26:596-601.
5. Bernth-Petersen P. Racemose haemangioma of the retina. Report of three caseswithlongterm follow-up. Acta Ophthalmol (Copenh) 1979;57:669-678.
6. Bellhorn RW, Friedman AH, Henkind P. Racemose (cirsoid) hemangioma in rhesus monkey retina. Am J Ophthalmol 1972;74:517-522.
7. Augsburger JJ, Goldberg RE, Shields JA, et al. Changing appearance of retinal arteriovenous malformation. Graefes Clin Exp Ophthalmol 1980;215:65-70.
8. Mansour AM, Wells CG, Jampol LM, et al. Ocular complications of arteriovenous communications of the retina. Arch Ophthalmol 1989;107:232-236.
9. Bloom PA, Laidlaw A, Easty DL. Spontaneous development of retinal ischaemia and rubeosis in eyes with retinal racemose angioma. Br J Ophthalmol 1993;77:124-125.
10. Shah GK, Shields JA, Lanning R. Branch retinal vein obstruction secondary to retinal arteriovenous communication. Am J Ophthalmol 1998; 126:446-448.
11. Goh D, Malik NN, Gilvarry A. Retinal racemose haemangioma directly communicating with a intramuscular facial cavernous haemangioma. Br J Ophthalmol 2004; 88:840-842.
12. Materin MA, Shields CL, Marr BP, et al. Retinal racemose hemangioma. Retina 2005;25:936-937.
13. Papageorgiou KI, Ghazi-Nouri SM, Andreou PS. Vitreous and subretinal haemorrhage: an unusual complication of retinal racemose haemangioma. Clin Exp Ophthalmol 2006;34:176-177.
14. Yang C, Liu YL, Dou HL, et al. Unilateral hemi-central retinal vein obstruction associated with retinal racemose angioma. Jpn J Ophthalmol 2009;53(4):435-436.
15. Panagiotidis D, Karagiannis D, Tsoumpris I. Spontaneous development of macular ischemia in a case of racemose hemangioma. Clin Ophthalmol 2011;5:931-932.
