Термином «вазопролиферативная опухоль сетчатки» обозначается сосудистое новообразование глазного дна, которому в последние годы уделяется много внимания в литературе (1-36). В нашем собственном сообщении о наблюдавшихся нами 12 случаях для характеристики этого состояния мы пользовались термином «предположительно приобретенная гемангиома сетчатки» и обсуждали признаки, позволяющие дифференцировать это состояние от гемангиобластомы сетчатки (капиллярной гемангиомы), меланомы хориоидеи и других новообразований глазного дна (1).
Поскольку не исключено, что это состояние не является первичным объемным образованием сетчатки, в нашей более поздней работе, выполненной на материале 103 опухолей, мы предложили термин «вазопролиферативная опухоль глазного дна» (vasoproliferative tumor of the ocular fundus - VPTOF), который представляется нам более предпочтительным. Мы понимаем, что картина этого состояния варьирует от случая к случаю, и мы разделили эти новообразования на первичный и вторичный типы (2).
Хотя обычно это состояние не сопровождается какими-либо другими изменениями со стороны глаз, опухоли, соответствующие этому диагнозу, описаны при синдроме Ваарденбурга (5) и семейной аниридии (12).
а) Клинические признаки. Пациент с вазопролиферативной опухолью сетчатки может не предъявлять жалоб или испытывать безболезненное ухудшение зрения. Офтальмоскопические признаки вазопролиферативной опухоли глазного дна варьируют от случая к случаю, но чаще всего она выглядит как проминирующее в стекловидную камеру красно-розовое образование преэкваториальной области, обычно локализующееся в нижневисочном квадранте. Однако мы наблюдали это новообразование во всех квадрантах и даже в заднем полюсе.
Обычно к опухоли идут питающая артерия и дренирующая вена. Эти сосуды принадлежат к сосудистой системе сетчатки, они слегка расширены, но не настолько расширены и извиты, как при гемангиобластоме сетчатки на фоне синдрома Гиппеля-Линдау. Для вазопролиферативной опухоли глазного дна характерно образование экссудата, тянущегося от периферического новообразования в задний полюс. Экссудат обычно тянется от образования, а не формируются в макулярной области вдали от опухоли, как это часто бывает при гемангиобластоме сетчатки.
Однако при вазопролиферативной опухоли глазного дна часто развивается не граничащий с опухолью преретинальный глиоз макулярной области. Также часто наблюдались кровоизлияния - субретинальные и в стекловидное тело, пролиферация или атрофия пигментного эпителия сетчатки (1,2,6).
Первичный тип вазопролиферативной опухоли глазного дна, как правило, представляет собой одностороннее солитарное новообразование в нижневисочном квадранте глазного дна. Примерно половина из этих пациентов страдала системной гипертонией, но никаких других конкретных сопутствующих аномалий выявлено не было. Эта опухоль отличается от капиллярной гемангиомы сетчатки тем, что вазопролиферативная опухоль глазного дна развивается в среднем или в более старшем возрасте, не сопровождается значительным расширением и извитостью питающих и дренирующих сосудов, обычно локализуется дальше к периферии и не связана с синдромом Гиппеля-Линдау.
От меланомы хориоидеи вазопролиферативная опухоль глазного дна отличается тем, что вызывает формирование экссудата и кровоснабжается из сосудистой сети сетчатки. У некоторых больных отмечается повышение содержания липидов сыворотки крови.
Вторичный тип вазопролиферативной опухоли глазного дна развивается при наличии некоторых предрасполагающих заболеваний глаз. В наблюдавшейся нами серии из 103 опухолей основными предрасполагающими факторами были срединный увеит (28%), пигментная дистрофия сетчатки («пигментный ретинит») (21%) (3), глазной токсокароз (7%), токсоплазменный ретинит (7%), колобома (7%) и травматическая хориоретинопатия (7%). Позже мы наблюдали это новообразование у пациентов с болезнью Коатса (11), семейной экссудативной витрео-ретинопатией, хронической отслойкой сетчатки различной этиологии и другой патологией, связанной с травмой глаза или воспалительными процессами.
Иногда встречается двусторонняя или мультифокальная вторичная вазопролиферативная опухоль глазного дна, для нее не характерна какая-либо конкретная локализация на глазном дне. Кроме того, некоторые вторичные вазопролиферативные опухоли глазного дна имеют более размытые контуры и не так четко отграничены по сравнению с более локализованной первичной опухолью. Диффузный вариант вторичной вазопролиферативной опухоли глазного дна может быть очень похожим на болезнь Коатса, но, в отличие от болезни Коатса, он не сопровождается характерными телеангиэктазиями.
В некоторых случаях даже при отсутствии лечения наблюдается постепенный спонтанный регресс вазопролиферативной опухоли глазного дна. Мы наблюдали спонтанный регресс и первичного, и вторичного вариантов опухоли.
ВАЗОПРОЛИФЕРАТИВНАЯ ОПУХОЛЬ ГЛАЗНОГО ДНА, ПЕРВИЧНЫЙ ТИП: КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Вазопролиферативная опухоль глазногодна первичного типа обычно локализуется в нижних квадрантах глазного дна вблизи зубчатой линии.
Типичная вазопролиферативная опухоль нижних квадрантов глазного дна у мужчины 65 лет: определяется розово-желтое новообразование, к которому прилегают интраретинальное кровоизлияние и экссудат.
Сорокалетний пациент. Типичная вазопролиферативная опухоль нижних квадрантов глазного дна, к которой прилегает кольцевидный экссудат.
Тридцатилетняя пациентка. Вазопролиферативная опухоль нижних квадрантов глазного дна с прилегающим к опухоли интраретинальным кровоизлиянием.
Задний полюс того же глаза, что и на рисунке выше: в макулярной области виден преретинальный глиоз, часто сопутствующий вазопролиферативной опухоли глазного дна.
Эффект криотерапии вазопролиферативной опухоли глазного дна. До начала лечения наблюдалась относительно крупная вазопролиферативная опухоль нижних отделов глазного дна у мужчины 46 лет.
Вид того же новообразования, что и на рисунке выше: после криотерапии методом двукратной заморозки-оттаивания отмечается выраженный регресс новообразования.
б) Диагностика. При флюоресцентной ангиографии наблюдается быстрое заполнение опухоли через слегка расширенную питающую артерию сетчатки и последующая флюоресценция новообразования. Однако заполнение флюоресцеином происходит не так быстро, как при гемангиобластоме сетчатки. Обычно наблюдается просачивание красителя в субретинальное пространство и вышележащее стекловидное тело. При ультразвуковом исследовании обычно отмечается высокая эхогенность ткани вазопролиферативной опухоли глазного дна по сравнению с меланомой аналогичных размеров.
в) Патологическая анатомия. Гистологии вазопролиферативной опухоли глазного дна посвящено несколько публикаций. Гистологическое исследование обычно проводится уже после лечения опухоли: лазерокоагуляции, криотерапии и применения других методов. Поэтому первичные патологические изменения маскируются вторичными изменениями пигментного эпителия сетчатки и глиозом. Некоторые авторы считают, что это состояние развивается главным образом вследствие первичной глиальной пролиферации с последующими вторичными сосудистыми изменениями (9).
Мы также полагаем, что вазопролиферативная опухоль глазного дна представляет собой реактивный процесс, в который вовлечены кровеносные сосуды сетчатки, клетки глии и пигментного эпителия сетчатки (9). Вероятно, большинство опухолей содержат все эти три компонента в различных сочетаниях.
г) Лечение. Лечение варьирует от случая к случаю. Бессимптомные новообразования можно лишь наблюдать, они могут оставаться стабильными в течение многих лет или даже спонтанно регрессировать. При прогрессирующей экссудации или кровоизлияниях в стекловидное тело проводится криотерапия, порою приводящая к выраженному регрессу опухоли. Более мелкие образования, не сопровождающиеся формированием обширных экссудатов или отслойкой сетчатки, лечатся с помощью лазерокоагуляции. Если кровоизлияние в стекловидное тело не резорбируется в течение нескольких месяцев, может потребоваться витргемэктомия в комбинации с лазерокоагуляцией.
В случае неэффективности этих методов лечения мы, также как и другие авторы, успешно проводили брахитерапию с использованием аппликатора (14). При лечении небольших новообразований может оказаться эффективной фотодинамическая терапия. В отдельных случаях в качестве дополнительного метода лечения выполняется удаление опухоли методом локальной резекции.
д) Список использованной литературы:
1. Shields CL, Kaliki S, Al-Dahmash SA, et al. Vasoproliferative tumors of the ocular fundus. Comparative clinical features of primary versus secondary tumors in 334 cases. Arch Ophthalmol 2012;131(3):328—334.
2. 2hields JA, Decker WL, Sanborn GE, et al. Presumed acquired retinal hemangiomas. Ophthalmology 1983;90:1292-1300.
3. Shields CL, Shields JA, Barrett J, et al. Vasoproliferative tumors of the ocular fundus. Classification and clinical manifestations in 103 patients. Arch Ophthalmol 1995; 113:615-623.
4. Heimann H, Bornfeld N, Vij O, et al. Vasoproliferative tumours of the retina. Br J Ophthalmol 2000;84:1162-1169.
5. Damato В. Vasoproliferative retinal tumour. Br J Ophthalmol 2006;90:399-400.
6. Shields JA, Pellegrini M, Kalaki S, et al. Retinal vasoproliferative tumors in 6 patients with Neurofibromatosis Type 1. JAMA Ophthalmol 2014;132:190-196.
7. Rennie IG. Retinal vasoproliferative tumours. Eye (Land) 2010;24:468-471.
8. Shields JA, Reichstein D, Mashayekhi A, et al. Retinal vasoproliferative tumors in ocular conditions of childhood. J AAPOS 2012;16:6-9.
9. Shields JA, Shields CL, Honavar SG, et al. Clinical variations and complications of Coats disease in 150 cases: the 2000 Sanford Gifford Memorial Lecture. Am J Ophthalmol 2001;131:561-571.
10. Smeets MH, Mooy CM, Baarsma GS, et al. Histopathology of a vasoproliferative tumor of the ocular fundus. Retina 1998;18:470-472.
11. Irvine F, O’Donnell N, Kemp E, et al. Retinal vasoproliferative tumors: surgical management and histological findings. Arch Ophthalmol 2000;118:563-569.
12. Hiscott P, Mudhar H. Is vasoproliferative tumour (reactive retinal glioangiosis) part of the spectrum of proliferative vitreoretinopathy? Eye (Lond) 2009;23:1851-1858.
13. Poole Perry LJ, Jakobiec FA, Zakka FR, et al. Reactive retinal astrocytic tumors (so-called vasoproliferative tumors): histopathologic, immunohistochemical, and genetic studies of four cases. Am J Ophthalmol 2012;155(3):593-608.
14. Shields JA, Shields CL. Reactive retinal astrocytic tumors (so-called vasoproliferative tumors): histopathologic, immunohistochemical, and genetic studies of four cases. Am J Ophthalmol 2013;156:202-203.
15. Blasi MA, Scupola A, Tiberti AC, et al. Photodynamic therapy for vasoproliferative retinal tumors. Retina 2006;26(4):404-409.
16. Chan RP, Lai TY. Photodynamic therapy with verteporfin for vasoproliferative tumour of the retina. Acta Ophthalmol 2010;88(6):711-712.
17. Barbezetto IA, Smith RT. Vasoproliferative tumor of the retina treated with PDT. Retina 2003;23(4):565-567.
18. Manjandavida FP, Shields CL, Kaliki S, et al. Cryotherapy-induced release of epiretinal membrane associated with retinal vasoproliferative tumor: Analyis of 16 cases. Retina 2014;34:1644-1650.
19. Anastassiou G, Bornfeld N, Schueler AO, et al. Ruthenium-106 plaque brachytherapy for symptomatic vasoproliferative tumours of the retina. Br J Ophthalmol 2006; 90:447-450.
20. Cohen V, Shields CL, Demirci H, et al. Iodine plaque brachytherapy for vasoproliferative tumor of the retina in 30 eyes. Arch Ophthalmol 2008; 126(9): 1245—1251.
21. Kitei PM, Say EA, Shields CL, et al. Management of Retinal Vasoproliferative Tumor Associated with ROP by Plaque Brachytherapy. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2011; 48, Online: e10-e12.
22. Nickerson SJ, Al-Dahmash SA, Shields CL, et al. Retinal vasoproliferative tumor with total retinal detachment managed with plaque radiotherapy. Oman J Ophthalmol 2012;5:53-54.
23. Yeh S, Wilson DJ. Pars plana vitrectomy and endoresection of a retina vasoproliferative tumor. Arch Ophthalmol 2010; 128(9): 1196 — 1199.
24. Medlock R, Shields JA, Shields CL, et al. Retinal hemangioma-like lesions in eyes with retinitis pigmentosa. Retina 1991;10:274-277.
25. McCabe CM, Mieler WF. Six-year follow-up of an idiopathic retinal vasoproliferative tumor. Arch Ophthalmol 1996; 114:617.
26. Lafaut BA, Meire FM, Leys AM, et al. Vasoproliferative retinal tumors associated with peripheral chorioretinal scars in presumed congenital toxoplasmosis. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 1999;237:1033-1038.
27. Rundle P, Shields JA, Shields CL, et al. Vasoproliferative tumour of the ocular fundus associated with Waardenburg’s syndrome. Eye 2000;14:105-106.
28. Pollack AL, McDonald HR, Johnson RN, et al. Peripheral retinoschisis and exudative retinal detachment in pars planitis. Retina 2002;22:719-724.
29. Jain K, Berger AR, Yucil YH, et al. Vasoproliferative tumours of the retina. Eye 2003;17:364-368.
30. Tranos Р, Clare G, Sullivan Р. Vasoproliferative tumor of the retina after spontaneous reattachment of rhegmatogenous retinal detachment. Retina 2006;26:475-476.
31. Au AK, Shields CL, Kalina R, et al. Bilateral vasoproliferative retinal tumors in a patient with autosomal dominant aniridia. Retin Cases Brief Rep 2007;1:249-250.
32. Mori K, Ohta K, Murata T. Vasoproliferative tumors of the retina secondary to ocular toxocariasis. Can J Ophthalmol 2007;42:758-759.
33. Chow CC, Blair MP, Shapiro MJ. Acquired vasoproliferative retinal tumor: a late sequel of retinopathy of prematurity. Arch Ophthalmol 2011;129:1234-1235.
34. Li HK, Shields JA, Shields CL, et al. Retinal vasoproliferative tumour as the initial manifestation of retinitis pigmentosa. Clin Experiment Ophthalmol 2008;36:895-897.
35. Murthy R, Honavar SG. Secondary vasoproliferative retinal tumor associated with Usher syndrome type 1. J AAPOS 2009;13:97-98.
36. Hood CT, Janku L, Lowder CY, et al. Retinal vasoproliferative tumor in association with neurofibromatosis type 1. J Ped Ophthalmol Strabismus 2010;20:1-3.
