Астроцитарная гамартома сетчатки составляет большую часть истинных глиальных опухолей сенсорной сетчатки, в большинстве случаев она сопутствует другим симптомам комплекса туберозного склероза.
Типичные случаи опухоли, не сопровождающиеся клиническими проявления комплекса туберозного склероза, могут представлять собой абортивную форму заболевания, проявляющуюся лишь патологией глаз.
Однако иногда у пациентов более старшего возраста, не имеющих клинических проявлений комплекса туберозного склероза, сетчатка становится источником приобретенной астроцитомы (1-13).
Мы называем такие новообразование приобретенной астроцитомой сетчатки, чтобы отличать ее от врожденной астроцитарной гамартомы, сопутствующей комплексу туберозного склероза.
Большинство этих опухолей различны с клинической точки зрения, но их гистологическое строение совершенно одинаково. Не исключено, что они представляют собой развивающийся в сетчатке эквивалент высокодифференцированной астроцитомы центральной нервной системы.
а) Клиническая картина. Приобретенная астроцитома сетчатки выглядит как солитарное объемное образование сенсорной сетчатки. Обычно она имеет желтую окраску и кровоснабжается разветвленной сосудистой сетью, которая лучше всего визуализируется при флюоресцентной ангиографии.
В отличие от типичной врожденной астроцитарной гамартомы клинически заметный кальциноз, как правило, отсутствует, опухоль чаще демонстрирует прогрессивный рост и не связана с комплексом туберозного склероза.
С ростом опухоли обычно развиваются вторичная отслойка сетчатки и интраретинальная экссудация. Описан случай астроцитомы на фоне врожденной гипертрофии пигментного эпителия сетчатки, хотя такое сочетание представляется нам случайным (11).
ПРИОБРЕТЕННАЯ АСТРОЦИТОМА СЕТЧАТКИ
Проиллюстрированные ниже новообразования развились у пациентов, не имевших проявлений комплекса туберозного склероза и, вероятно, являются приобретенными астроцитомами сетчатки. При флюоресцентной ангиографии наблюдалась достаточно типичная картина, отличная от картины ретинобластомы, меланомы хориоидеи и других опухолей глазного дна.
Типичная белая приобретенная астроцитома сетчатки сверху от диска зрительного нерва.
То же новообразование, что и на рисунке выше, ранняя фаза флюоресцентной ангиографии: определяется типичная сеть тонких сосудов опухоли.
То же новообразование, что и на рисунке выше. Флюоресцентная ангиография, фаза рециркуляции: отмечается усиление гиперфлюоресценции опухоли.
Предположительно солитарная астроцитома сетчатки у мужчины 34 лет.
То же новообразование, что и на рисунке выше. Флюоресцентная ангиография, венозная фаза: наблюдается ранняя гиперфлюоресценция новообразования и просачивание красителя из некоторых сосудов опухоли.
То же новообразование, что и на рисунке выше. Поздние фазы флюоресцентной ангиографии: наблюдается интенсивное позднее прокрашивание и небольшое просачивание флюоресцеина в вышележащее стекловидное тело.
б) Диагностика. При флюоресцентной ангиографии в фазы заполнения сосудов чаще всего наблюдаются мелкие тонкие четко очерченные кровеносные сосуды, а в поздние стадии исследования - достаточно интенсивное диффузное прокрашивание.
Могут определяться питающие сосуды, но они не расширены и не извиты, в отличие от сосудов ретинобластомы и гемангиобластомы. При ультразвуковом исследовании определяется некальцинированное объемное образование сетчатки, образованное высокоэхогенной тканью.
в) Патологическая анатомия. Гистологически приобретенная астроцитома сетчатки, так же как и астроцитарная гамартома, образована зрелыми глиальными клетками. Однако для приобретенных опухолей нехарактерен обширный кальциноз, часто развивающийся в астроцитарных гамартомах.
В некоторых опухолях выявляются крупные округлые клетки со стекловидной эозинофильной цитоплазмой (гемистоциты), также как и в аналогичных опухолях головного мозга. Описана плеоморфная ксантогнранулема сетчатки, также схожая с аналогичной опухолью головного мозга (10).
г) Лечение. В большинстве описанных случаев пораженный глаз был энуклеирован вследствие роста опухоли и развития вторичной глаукомы и/или по поводу подозрения о наличии меланомы хориоидеи.
Если астроцитому удается диагностировать на ранних стадиях, с помощью фотодинамической терапии, криотерапии или лучевой терапии удается достичь контроля опухоли и минимизировать осложнения (4-6).
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL. Glial tumors of the retina. The 2009 King Khaled Memorial Lecture. Saudi J Ophthalmol 2009;23(3-4): 197-201.
2. Shields CL, Shields JA, Eagle RC Jr, et al. Progressive enlargement of acquired retinal astrocytoma in two cases. Ophthalmology 2004;111:363-368.
3. Cohen VM, Shields CL, Furuta M, et al. Vitreous seeding from retinal astrocytoma in three cases. Retina 2008;28(6):884-888.
4. Eskelin S, Tommila P, Palosaari T, et al. Photodynamic therapy with verteporfin to induce regression of aggressive retinal astrocytomas. Acta Ophthalmol 2008;86(7): 794-799.
5. Shields CL, Materin MA. Marr BP, et al. Resolution of exudative retinal detachment from retinal astrocytoma following photodynamic therapy. Arch Ophthalmol 2008; 126(2):273-274.
6. Vilaplana D, Castilla M, Poposki V, et al. Acquired retinal astrocytoma managed with endoresection. Retina 2006;26(9): 1081 — 1082.
7. Reeser FH, Aaberg TM, Van Horn DL. Astrocytic hamartoma of the retina not associated with tuberous sclerosis. Am J Ophthalmol 1978;86:688-698.
8. Ramsay RC, Kinyoun JL, Hill CW, et al. Retinal astrocytoma. Am J Ophthalmol 1979;88:32-33.
9. Bornfeld N, Messmer EP, Theodossiadis G, et al. Giant cell astrocytoma of the retina. Clinicopathologic report of a case not associated with Bournevilles disease. Retina 1987;7:183-189.
10. Zarate JO, Sampaolesi R. Pleomorphic xanthoastrocytoma of the retina. Am J Surg Pathol 1999;23:79-81.
11. Paoli D. Retinal astrocytoma associated with hypertrophy of the retinal pigment epithelium: clinical report and follow-up. Ophthalmologica 1998;212(Suppl l):71-73.
12. Redinova M, Barakova D, Sach J, et al. Intraocular astrocytoma without phacomatosis. Eur J Ophthalmol 2004;14:350-354.
13. House R, Mashayekhi A, Shields JA, Shields CL. Total regression of acquired retinal astrocytoma using photodynamic therapy. Retinal Cases & Brief Reports 2015; in press.