Лимфома тонкой кишки принадлежит к числу наиболее распространенных кишечных опухолей у детей моложе 10 лет и также может развиваться у взрослых старше 50 лет. Опухоль поражает преимущественно мужчин (соотношение заболеваемости среди мужчин и женщин составляет 5:1). К развитию опухоли предрасполагают два заболевания. Лимфома кишечника развивается на фоне хронического нелеченого заболевания в брюшной полости.
Показано, что при этом возникает Т-клеточная лимфома с обширным поражением кишечника. На Среднем Востоке распространена кишечная лимфома, которая обычно развивается на фоне диффузного пролифератив-ного процесса в тонком кишечнике. Эта патология носит название иммунопролиферативное заболевание тонкого кишечника. При этом заболевании клетки продуцируют повышенное количество тяжелой цепи IgA (болезнь а-цепи). На этой ранней стадии эффективным может оказаться лечение антибиотиками.
В дальнейшем болезнь быстро прогрессирует, и развивается В-клеточная лимфома. С началом развития опухоли в крови перестает обнаруживаться тяжелая цепь иммуноглобулина.
Для кишечных лимфом, развивающихся у населения европейских стран, предрасполагающих заболеваний не выявлено. Опухоль образуется из лимфоидных клеток слизистой кишечника, инвазирует стенку кишки и прорастает в серозную полость. По гистологическим характеристикам многие лим-фомы тонкого кишечника относятся к группе крупноклеточных диффузных лимфом, однако у взрослых некоторые из этих опухолей могут быть малоагрессивными.
Обычно больные жалуются на непроходимость кишечника, которая иногда носит острый характер, и на боли в брюшной области. Часто боли сопровождаются рвотой и запорами. В отдельных редких случаях наблюдается диарея или даже маль-абсорбция. Отмечаются хронические геморрагии, приводящие к железодефицитной анемии. При перфорации кишки развивается типичная картина. Иногда у больных наблюдается асцит обычно хилусной природы, но в отдельных случаях, вызванный обширным внутрибрюшинным распространением лимфомы. При этом может повыситься температура и развиться анемия.
А - высокая бариевая клизма. Полостная форма лимфомы. На брыжеечном крае петли тощей кишки заметна большая полость, заполненная барием (толстая стрелка). На брыжеечном крае представлены гладкие большие узлы (открытые стрелки). Утолщенные складки расходятся к полости (тонкие стрелки)
Б - компьютерная томограмма. Первичная лимфома тонкой кишки проявляется в виде утолщенных складок. Очаговое утолщение складок наблюдается в середине тощей кишки (показано стрелкой)
В - компьютерная томограмма. Аневризматическая форма лимфомы. Просвет кишечной петли окружен однородной толстостенной опухолью (показано стрелкой)
Г - высокая бариевая клизма больного с рисунка Б несколькими днями позже. Значительное утолщение складок (большая стрелка) в отдельной кишечной петле. Сочетание увеличенных складок со складками нормальной ширины (маленькая стрелка)
Обычно диагноз ставится на основании лапаротомического или рентгенографического обследования. На рентгенограмме может наблюдаться инфильтрация кишечной стенки, сопровождающаяся образованием язвы. Также видны участки сужения кишки, выше которых расположены области расширения. Лечение НХЛ тонкого кишечника бывает затруднено. Отчасти это связано с тем, что заболевание нередко обнаруживается в стадии, требующей экстренного хирургического вмешательства. Прогноз зависит от результатов операции. В таблице ниже представлена простая классификация стадий развития заболевания, которые непосредственно определяют его прогноз.
Во всех случаях для установления стадии развития лимфомы выполняют рентгенографическое обследование грудной клетки и делают пункцию костного мозга. Во время лапаротомии проводят биопсию печени. При незатронутых брыжеечных лимфатических узлах полная резекция опухоли с максимальной абластикой часто приводит к излечению. Пока не выяснена роль лучевой терапии и адъювантной химиотерапии в лечении таких случаев лимфомы. После полного хирургического удаления малоагрессивной лимфомы можно не проводить дальнейшее лечение.
Чаще сталкиваются со случаями, когда по гистологии опухоль относится к диффузному крупноклеточному типу и поражает регионарные лимфатические узлы. При этом большинство онкологов предпочитает проводить дальнейшее лечение и в последние годы все больше используют комбинированную химиотерапию. Комбинированная химиотерпия может оказаться опасной для больных с не полностью удаленной опухолью, а также при перфорации кишечной стенки, которая произошла в результате распада опухоли. Для таких случаев характерна высокая смертность.
Поэтому иноперабельным больным целесообразно назначать невысокие дозы лекарственных препаратов. При этом за счет более медленной регрессии опухоли достигается постепенное заживление кишечной стенки, и удается избежать гранулоцитопении, которая очень опасна при перфорации. Без применения комбинированной химиотерапии 5-летняя выживаемость больных с диффузными лим-фомами кишки составляет около 20%, а больных с фолликулярными лимфомами — около 50%. Однако эти цифры зависят от стадии болезни.
Обычно, так же как и для лечения диффузной формы НХЛ, в различных схемах используется рецептура, содержащая циклофосфамид, винкристин, доксорубицин и преднизолон. У детей поражение нервной системы наблюдается в редких случаях, и поэтому профилактические лечение у них ЦНС не входит в комплекс обязательных лечебных процедур.
Особую проблему представляет лимфома, развивающаяся на фоне целиакии. Это заболевание принято называть энтеропатической Т-клеточной лимфомой. Лимфома развивается примерно через 7 лет, и даже позже, после того как диагносцирована целиакия. При назначении больным безглютеновой диеты не наблюдается регрессии лимфомы, и обычно у больных в крови не обнаруживаются антитела к глиадину.
Для этой лимфомы характерно распространение по кожным покровам и в легкие. Часто поражается тонкий кишечник, в котором возникают изъязвления, представляющие собой предраковые изменения. По возможности, необходимо проводить хирургическое удаление лимфомы.
В послеоперационном периоде обычно назначают химиотерапию, однако прогноз бывает неблагоприятным из-за проблем с питанием больного, а также из-за высокого риска перфорации стенки кишки и образования геморрагий.
Болезнь а-цепи как причина лимфомы тонкой кишки
Лимфома, развивающаяся на фоне иммунопролиферативного заболевания тонкого кишечника (ИПЗТК), характеризуется трансформацией узелкового инфильтрата слизистой в агрессивную В-клеточную лимфому. Клетки последней секретируют тяжелую а-цепь иммуноглобулина (подкласс I). В недавно проведенных исследованиях показано, что ИПЗТК с самого начала является злокачественной опухолью.
Хотя на ранней стадии под действием антибиотиков ИПЗТК может подвергаться регрессии, при последующей ее трансформации в агрессивную опухоль, лекарственное лечение становится малоэффективным и обычно не дает лечебных результатов.
Лимфоматозный полипоз тонкой кишки
Это редкое заболевание, при котором у людей старше 50 лет в илеоцекальной области образуются полипы. Полипы состоят из центроцитарной опухоли, которая обычно переходит на брыжеечные лимфатические узлы. Для опухоли характерно раннее распространение. При лекарственном лечении может происходить регрессия опухоли, однако, в целом, прогноз неблагоприятный.
