В некоторых случаях достичь контроля агрессивной гемангиобластомы сетчатки не удается, развиваются боли, вторичная глаукома и фтизис глазного яблока, требующие энуклеации. Во всех подобных случаях необходимо тщательное наблюдение парного глаза.
На схеме глазного дна обозначены красное объемное образование диска зрительного нерва и вторичная отслойка сетчатки. Пациентка - четырехлетняя девочка с неотягощенным по синдрому Гиппеля-Линдау семейным анамнезом.
Тот же случай, что и на рисунке выше. На фото глазного дна наблюдаются объемное образование диска зрительного нерва с нечеткими контурами и отслойка нижних квадрантов сетчатки. После безуспешных попыток лечения отслойки слепой больной глаз был энуклеирован.
Макропрепарат глазного яблока: наблюдаются объемное образование над диском зрительного нерва, тотальная отслойка сетчатки и силиконовая циркляжная лента, оставшаяся после операции по поводу отслойки сетчатки.
При гистологическом исследовании определяется сосудистая опухоль, образованная сосудами калибра капилляров и межсосудистыми стромальными клетками с пенистой цитоплазмой (гематоксилин-эозин, х150).
Парный глаз пациентки оставался совершенно здоровым, пока спустя три года после первичного диагноза была выявлена периферическая гемангиобластома сетчатки, развился преретинальный макулярный фиброз, потребовавший выполнения операции пилинга преретинальных мембран. У пациентки сохраняются невысокие зрительные функции единственного глаза.
Фото периферии глазного дна глаза, показанного на рисунке выше: отмечаются расширенные кровеносные сосуды и витреоретинальная фиброзная ткань над периферической сосудистой опухолью.
