Экстраовариальный серозно-папиллярный рак брюшины представляет самостоятельную нозологическую единицу с характерными клиническими и патологоанатомическими признаками карциноматоза брюшины, сходного с таковым при серозном раке яичника (РЯ).
Метастазы этого рака брюшины можно выявить на поверхности яичника, но при этом гистологические проявления первичного РЯ, или рака in situ, отсутствуют или незначительны. Эти метастазы редко бывают неинвазивными. Впервые эту патологию описал Swerdlow в 1959 г. под названием «мезотелиома, напоминающая папиллярную аденокарциному яичника».
В 1974 г. Parmley и Woodruff обнаружили, что мезотелий брюшины таза может дифференцироваться в эпителий мюллеровского типа.
Возникающая в результате злокачественная опухоль отличается от мезотелиомы: она распространяется в пределах брюшной полости, в основном захватывая сальник, минимально или совсем не поражая яичники. Часто брюшина усыпана псаммомными тельцами. Кроме серозного обнаруживают и другие гистологические типы опухоли. Эту патологию выявили у женщин после овариэктомий.
GOG разработала критерии диагностики экстраовариального рака брюшины:
1. Яичники нормального размера или увеличены вследствие доброкачественного процесса
2. Экстраовариальные поражения должны по размеру превышать поражения на поверхности каждого из яичников
3. Микроскопическая картина яичника должна отвечать следующим критериям:
- Отсутствует его поражение
- Поражение ограничено поверхностным эпителием яичника или инвазией кортикальной стромы не более чем на 5 мм
4. Гистологическая характеристика: серозный тип опухоли, аналогичный или идентичный серозно-папиллярной аденокарциноме яичников
Экстраовариальный серозный рак сравнили с гомологичными опухолями яичников тех же стадий и степеней дифференцировки. Fromm и соавт. сообщили о 74 пациентках с серозно-папиллярным раком брюшины; средний возраст на момент диагностики составил 57 лет; большинство женщин принадлежали к белой расе. Клиническая картина была сходна с раком яичника (РЯ).
Клинические ответы на химиотерапию (XT) отмечены у 64 % пациенток: у 41 % — частичные и 23 % — полные. У 33 % женщин выполнили диагностическую лапаротомию «second-look» и у 27 % признаков заболевания не обнаружили. Медиана выживаемости всей группы больных равнялась 24 мес. Dalrymple представил 31 случай экстраовариального серозно-папиллярного рака брюшины.
Медиана выживаемости составила 11,3 мес, а у пациенток с эквивалентными первичными опухолями яичников — 13,5 мес. В Roswell Park Cancer Institute наблюдали 73 пациентки с эктраовариальным раком брюшины. Более чем у 95 % была III или IV стадия заболевания, повышенный уровень СА-125 — у 95 % и асцит — у 80 %. Оптимальное уменьшение объема опухоли выполнили примерно в 2/3 случаев, большинство больных получили химиотерапию (XT) на основе препаратов платины.
Общая выживаемость составила приблизительно 2 года, у пациенток с III стадией медиана выживаемости равнялась 29 мес, а при IV стадии — всего лишь 15 мес. При оптимальном уменьшении объема опухоли медиана выживаемости составила 40 мес, при субоптимальной резекции — 19 мес. По данным многофакторного анализа, общая выживаемость зависела только от общего состояния больной и оптимального уменьшения объема опухоли.
Интересно отметить, что у 10 женщин в анамнезе была овариэктомия. В исследовании GOG выявлена такая же частота объективного ответа на фоне применения цисплатина и циклофосфамида, как и при серозно-папиллярном раке яичников (РЯ).
Наш опыт также подтверждает эти данные: реакции на химиотерапию (XT) при экстраовариальном раке брюшины и серозно-папиллярном раке яичников (РЯ) аналогичные. Учитывая сходные характеристики этих двух нозологических форм, GOG включает пациенток с экстраовариальный раком брюшины в протоколы лечения рака яичников (РЯ). Результаты определения уровня СА-125 также идентичны в двух группах больных.
Считают, что у пациенток с наследственной предрасположенностью к раку яичника (РЯ) экстраовариальный рак брюшины должен встречаться чаще. По данным Piver, экстраовариальный рак брюшины после профилактической овариэктомии развился почти у 2 % женщин из группы высокого риска наследственного раке яичника (РЯ); такая заболеваемость в 10 раз превышает показатели в общей популяции. Частота мутаций BRCA1 увеличена у одинакового числа пациенток с экстраовариальным и первичным раком яичника (РЯ).
