МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Обшая онкология:
Онкология
Общие вопросы онкологии
Детская онкология
Генетика рака - опухолей
Химиотерапия опухолей
Частная онкология:
Опухоли кожи
Опухоли головы и шеи
Опухоли легких и средостения
Опухоли молочной железы
Опухоли органов ЖКТ
Опухоли мочеполовой системы
Онкогинекология
Саркомы костей и мягких тканей
Опухоли крови:
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Макроглобулинемии
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Книги по онкологии
Видео по онкологии
Лимфомы
Форум
 

Примеры астроцитарной гамартомы сетчатки при туберозном склерозе

Чаще всего астроцитарная гамартома сетчатки встречается у пациентов с комплексом туберозного склероза (болезнью Бурневилля). Этот синдром также проявляется различными изменениями глаз, кожи, неврологическими и системными нарушениями в различных сочетаниях, в том числе высокодифференцированной внутричерепной паравентрикулярной астроцитомой, ангиофибромами кожи («сальной аденомой» -«adenoma sebaceum»), депигментированными пятнами кожи - «симптома ясеневого листа», рабдомиомой сердца, ангиомиолипомой почки и другими гамартомами. Ниже приведены несколько примеров.

Примеры астроцитарной гамартомы сетчатки при туберозном склерозе
Малозаметные ангиофибромы лица (adenoma sebaceum) периокулярной области у двенадцатилетнего мальчика.
Примеры астроцитарной гамартомы сетчатки при туберозном склерозе
Микропрепарат ангиофибромы кожи: в дерме наблюдаются веретеновидные клетки и коллаген, отмечается легкая гиперплазия сальных желез (эти изменения стали причиной возникновения ошибочного названия «сальная аденома» - adenoma sebaceum] (гематоксилин-эозин, х10).
Примеры астроцитарной гамартомы сетчатки при туберозном склерозе
Беспигментное пятно кожи - симптом «ясеневого листа» на ноге пациента, показанного на рисунке выше.
Примеры астроцитарной гамартомы сетчатки при туберозном склерозе
Глазное дно пациента, показанного на рисунке выше: отмечаются две мелкие астроцитарные гамартомы; одна из них локализуется с верхневисочной стороны от диска зрительного нерва, а другая - с верхневисочной стороны от foveola.
Примеры астроцитарной гамартомы сетчатки при туберозном склерозе
Околоногтевые ангиофибромы - характерный признак комплекса туберозного склероза.
Примеры астроцитарной гамартомы сетчатки при туберозном склерозе
Корональная МРТ пациента, показанного на рисунке выше: определяется внутричерепная паравентрикулярная астроцитома.

АГРЕССИВНАЯ АСТРОЦИТАРНАЯ ГАМАРТОМА У ПАЦИЕНТОВ С КОМПЛЕКСОМ ТУБЕРОЗНОГО СКЛЕРОЗА

В некоторых случаях астроцитарная гамартома сетчатки может интенсивно рости и осложняться тотальной отслойкой сетчатки и неоваскулярной глаукомой; нередко в таких случаях требуется энуклеация. Наша группа описала четыре таких случая.

Примеры астроцитарной гамартомы сетчатки при туберозном склерозе
Фото глазного дна маленького ребенка: наблюдается двудольное нодулярное новообразование сетчатки, перекрывающее диск зрительного нерва. Позже на этом глазу развилась неоваскулярная глаукома, глаз был энуклеирован.
Примеры астроцитарной гамартомы сетчатки при туберозном склерозе
Макропрепарат того же глаза, что и на рисунке выше: определяется экзофитное образование сетчатки и ее тотальная отслойка.
Примеры астроцитарной гамартомы сетчатки при туберозном склерозе
Маленький ребенок с аналогичным анамнезом. Макропрепарат глазного яблока: отмечается экзофитное образование сетчатки, осложненное ее тотальной отслойкой.
Примеры астроцитарной гамартомы сетчатки при туберозном склерозе
«Пухлые» (plump) веретеновидные клетки с ярко окрашивающейся эозинофильной цитоплазмой и овоидными ядрами (гематоксилин-эозин, х100).
Примеры астроцитарной гамартомы сетчатки при туберозном склерозе
В другом участке опухоли определяются более крупные округлые или овоидные клетки, характеризующиеся обильной бледно-эозинофильной цитоплазмой, периферической вакуолизацией и округлыми ядрами с ядрышками. Они напоминают клетки субэпендимальной гигантоклеточной астроцитомы головного мозга у пациентов с комплексом туберозного склероза (гематоксилин-эозин, х100).
Примеры астроцитарной гамартомы сетчатки при туберозном склерозе
Калькосфериты. Типичные слоистые базофиль-ные отложения кальция, выявленные во всех четырех опухолях (гематоксилин-эозин, х100).

ЭКСТРАОКУЛЯРНОЕ РАСПРОСТРАНЕНИЕ АСТРОЦИТАРНОЙ ГАМАРТОМЫ СЕТЧАТКИ У ПАЦИЕНТА С КОМПЛЕКСОМ ТУБЕРОЗНОГО СКЛЕРОЗА

Хотя сопутствующая комплексу туберозного склероза астроцитарная гамартома обычно представляет собой доброкачественную относительно стационарную опухоль, в редких случаях она демонстрирует прогрессивный рост и перерождается в высокодифференцированную злокачественную опухоль. Ниже приведен пример клинико-патологической корреляции.

Примеры астроцитарной гамартомы сетчатки при туберозном склерозе
Объемное образование белого цвета у девочки младенческого возраста. На основе клинической симптоматики первоначально была заподозрена ретинобластома.
Примеры астроцитарной гамартомы сетчатки при туберозном склерозе
Несколько более типичные некальцинированные астроцитарные гамартомы на широком основании и изменения пигментного эпителия левого глаза той же пациентки.
Примеры астроцитарной гамартомы сетчатки при туберозном склерозе
Корональная КТ головы: определяются две пара-вентрикулярные кальцинированные астроцитомы, что характерно для комплекса туберозного склероза. На основании этих изменений был уставлен диагноз: «комплекс туберозного склероза». По поводу опухолей обоих глаз никакого лечения не проводилось, родители во время последующих осмотров жалоб не предъявляли.
Примеры астроцитарной гамартомы сетчатки при туберозном склерозе
Правый глаз десять лет спустя. Образование, показанное на рисунке выше, увеличилось в размерах, заполнило все глазное яблоко и проросло за пределы склеры.
Примеры астроцитарной гамартомы сетчатки при туберозном склерозе
Срез энуклеированного глазного яблока, видна опухоль, заполняющая стекловидную полость и прорастающая вперед сквозь склеру и роговицу.
Примеры астроцитарной гамартомы сетчатки при туберозном склерозе
При гистологическом исследовании определяются крупные астроциты с атипичными ядрами и обильной цитоплазмой (гематоксилин-эозин, х200).

Список использованной литературы:
1. Shields JA, Eagle RC Jr, Shields C, et al. Aggressive retinal astrocytomas in 4 patients with tuberous sclerosis complex. Arch Ophthalmol 2005;123:856-863.
2. Gunduz К, Eagle RC Jr, Shields JA, et al. Invasive giant cell astrocytoma of the retina in a patient with tuberous sclerosis. Ophthalmology 1999;106:639-642.

- Также рекомендуем "Примеры атипичного варианта астроцитарной гамартомы сетчатки"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.6.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.