МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Нейрохирургия:
Нейрохирургия
Анестезия в нейрохирургии
Основы нейрохирургии
Нейрохирургия головы
Нейрохирургия позвоночника
Нейрохирургия нервов
Статьи по КТ, МРТ головного мозга
Статьи по КТ, МРТ позвоночника
Форум
 

Spina bifida occulta (закрытая расщелина позвоночника) - методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям

Occulta означает «закрытый/скрытый», т. е. эти спинальные дизрафические поражения всегда покрыты кожей. Следовательно, нервная трубка должна быть закрыта на начальном этапе. Таким образом, эти аномалии должны рассматриваться как нарушения после нейруляции. Характерно, что гидроцефалия и грыжи заднего мозга не сопутствуют. Часто симптомы могут быть классифицированы как фиксированный спинной мозг (ФСМ). Можно выделить следующие морфологические типы: липомиеломенингоцеле (ЛМЦ), кожный синус, расщепление спинного мозга (РСМ), утолщение концевой нити, менингоцеле и некоторые редкие пороки развития.

Фиксированный спинной мозг (ФСМ). Симптомы, связанные с фиксацией спинного мозга, могут создать фиксированный спинной мозг (ФСМ). Патофизиология подробно исследована Ямада. Считается, что клинические симптомы вызваны дисфункцией нейронов из-за растяжения. Натяжение обычно происходит между каудальным концом спинного мозга и самой нижней парой зубчатых связок на уровне Th12-L1. Фиксированный спинной мозг (ФСМ) характеризуется неврологическими и/или урологическими и/или ортопедическими симптомами. Типичны моторный и сенсорный дефицит в нижних конечностях, недержание мочи и сколиоз. Развитие симптомов и, следовательно, формирование фиксированного спинного мозга (ФСМ) не может быть предсказано и может произойти в дальнейшем.

Появление поздних симптомов, возникающих у взрослых, может быть выявлено не всегда. Преобладающим симптомом является боль в нижней части спины, но боль обычно усиливается при физической нагрузке, в частности, при сгибании и разгибании поясничного отдела позвоночника.

Хирургическое лечение фиксированного спинного мозга (ФСМ) у взрослых эффективно. Показания к профилактическому лечению бессимптомной ФСМ четко не установлены и зависят отчасти от типа врожденной аномалии.

а) Липомиеломенингоцеле (ЛМЦ). Липомиеломенингоцеле (ЛМЦ) или врожденные пояснично-крестцовые липомы, являются наиболее важным типом spina bifida occulta. Заболеваемость является неопределенной, отражая конкретные серии, но оценивается как 4-8 на 100000. Патогенез связан с нарушенной дифференциацией спинальной мезодермы. К альтернативным объяснениям относится вторичное открытие нервной трубки под кожей.

В зависимости от локализации на спинном мозге можно выделить различные типы липомы: каудальные, дорсолатеральные и каудолатеральные липомы. Хотя ЛМЦ покрыты кожей, при наличии подкожной липомы или типичных кожных стигмах необходима МРТ. Большинство липомиеломенингоцеле (ЛМЦ) дают симптоматику фиксированного спинного мозга (ФСМ), но некоторые с рождения протекают бессимптомно. Развитие фиксированного спинного мозга (ФСМ) нельзя предсказать. Было установлено, что несмотря на профилактическое лечение у бессимптомных больных, неврологические симптомы сохранялись почти у 60% пациентов через 12 лет. Следствием стало предположение, что развитие симптомов определяется не только наличием липомы, но и миелодисплазией, на которую не может повлиять хирургическое лечение.

Для изучения анамнеза липомиеломенингоцеле (ЛМЦ) у бессимптомных пациентов был разработан специальный протокол. Промежуточный анализ после среднего периода наблюдения 4,4 года показал, что неврологическое ухудшение у 25% бессимптомных пациентов дало аналогичную картину прогрессии как в группе, получивших хирургическое лечение.

Хирургические стратегии. Цель хирургического лечения пациентов с ЛМЦ-разъединение спинного мозга с подкожной липомой, чтобы предотвратить фиксированный спинной мозг (ФСМ) в спинномозговом канале. Так как позвоночник расщеплен, часть подкожной липомы может быть оставлена в целях защиты спинного мозга в открытом позвоночном канале. Прежде всего, подкожная липома рассекается до уровня дефекта в пояснично-крестцовой фасции. Впоследствии каудальная дужка, которая может быть раздвоена, удаляется для выделения дурального мешка. Дорзальный дефект в дуральном мешке выделяется и определяется протяженность липомы. Следующим шагом является вскрытие твердой мозговой оболочки и раскрытие места прикрепления липомы к спинному мозгу. Внимание сосредоточено на сохранении спинномозговых корешков.

При дорсолатеральном и каудолатеральном положении липомы может наблюдаться смещение спинного мозга. Может быть полезна периоперационная электрическая стимуляция. Липому не следует отделять полностью от спинного мозга, необходимо оставить небольшой фрагмент новообразования в месте прикрепления.

Если эффективное освобождение спинного мозга достигнуто, и он может свободно передвигаться в пределах позвоночного канала, твердая мозговая оболочка должна быть закрыта свободно, насколько это возможно. Иногда требуется трансплантат. Местные осложнения, такие как инфекции, псевдоменингоцеле и ликворея составляют 20-25%, а постоянные неврологические дефициты встречаются у 0-4% пациентов. Хирургическое высвобождение спинного мозга при симптоматическом ЛМЦ показано для эффективного облегчения симптомов или стабилизации жалоб в большинстве случаев. У взрослых с ФСМ после хирургического лечения проходит боль, при этом у хорошо подобранных пациентов повторные операции значительно облегчают симптомы.

б) Дермальный синус. Дермальный синус — остатки дермы, которым не удалось отделиться от нейроэктодермы после закрытия нервной трубки. Скопление из продуктов выделения кожи в синусе может привести к образованию дермоидной кисты. Вторичное инфицирование дермоидного синуса может вызвать менингит и обширное рубцевание нервных корешков. Дермальный синус может подняться в позвоночный канал до уровня конуса. Интрадуральная дермоидная киста может привести к ФСМ. Профилактика вторичной инфекции и потенциального возникновения ФСМ—хирургическая экстирпация. Следует ожидать достаточного хирургического выделения вдоль восходящих синусов.

в) Расщепление спинного мозга. Термин «расщепление спинного мозга» (РСМ) был предложен Pang и Dias; могут быть выделены два типа. Тип I расщепления спинного мозга (РСМ) относится к наличию двух геми-корд, имеющих две отдельные твердые мозговые оболочки, разделенные срединным костным или соединительнотканным шипом. Тип II расщепления спинного мозга (РСМ) описывает две гемикорды, разделенные волокнистой перегородкой по средней линии в пределах одной твердой мозговой оболочки. Альтернативная терминология «диастематомиелия», обозначающая расщепление спинного мозга на две половины, или «дипломиелия», описывающая полное дублирование сегментов спинного мозга, сложнее для оценки. Существуют различные теории патогенеза, но большинство из них относятся к раннему нарушению слияния хордальных зачатков в одну хорду в течение третьей недели беременности. Нарушение слияния хорды дает две гемикорды.

В последствие перемещенная соматическая ткань может привести к неправильной сегментации позвоночника. Существуют многочисленные связанные врожденные аномалии, такие как ЛМЦ, липома терминальной нити или дермальный синус. У многих детей с расщеплением спинного мозга (РСМ) при рождении симптомы не выявляются. Могут присутствовать кожные стигмы. Гипертрихоз особенно сильно коррелирует с расщеплением спинного мозга (РСМ) (50%). Дисфункция мочевыводящих путей описана у 75% обследованных пациентов.

Хирургическая стратегия. С расщеплением спинного мозга (РСМ) тесно связаны сопутствующие врожденные аномалии, которые могут способствовать ФСМ, поэтому необходимо предоперационное изображение всего позвоночника на МРТ. При разработке стратегии лечения следует учитывать все аспекты, которые могут способствовать ФСМ. В частности, должно быть исключено наличие липомы терминальной нити. Аномальные формы позвонков и искривление позвоночника могут осложнить идентификацию позвоночного канала. Во-первых, дуральный мешок должен быть визуализирован. В случае РСМ типа I срединная костная шпора должна быть удалена. Впоследствии, дуральные мешки должны быть открыты для того, чтобы выполнить диссекцию.

Медиальные нервные корешки обеих гемихорд являются нефункционирующими и могут быть пересечены. Медиальные фрагменты дурального мешка могут быть резецированы, твердая мозговая оболочка на дорсальной стороне должна быть закрыта в целях создания единого дурального мешка. В случае РСМ типа II обязательно нужно изучить интрадуральную картину для того, чтобы максимально эффективно высвободить спинной мозг. Может быть ценным интраоперационный нейромониторинг. Долгосрочный результат представляется благоприятным со стабилизацией симптоматики.

г) Фиксация концевой нити спинного мозга. Фиксация концевой нити или ее липома связаны с ФСМ из-за их предположительной герметичности. Герметичность терминальной нити и постоянное натяжение дистального спинного мозга не могут быть визуализированы. Диагностике фиксации терминальной нити могут способствовать только косвенные признаки, такие как низменное положение конуса, утолщение нити (липома нити), увеличение размера люмбального мешка, раздвоенные дужки.

У большинства пациентов диагноз ставится только после выполнения КТ. Показания к лечению остаются спорными, так как мнения экспертов расходятся. Хирургическое лечение фиксированной терминальной нити является простой и безопасной процедурой. Итоги отличные. Рефиксация маловероятна, а миелодисплазия отсутствует.

д) Менингоцеле. Менингоцеле представляет собой грыжевое выпячивание, состоящее из менингеального мешка с цереброспинальной жидкостью, покрытое интактной кожей. Поскольку спинной мозг остается в пределах позвоночного канала, неврологические симптомы часто отсутствуют или не выражены. МРТ имеет важное значение для диагностики менингоцеле и определения дополнительных аномалий. Передние менингоцеле связаны с аноректальной деформацией. Хирургическое закрытие является простым, но спинной мозг должен быть проверен для исключения ФСМ. Вторичная рефиксация маловероятна.

е) Миелоцистоцеле. Можно провести различие между терминальными и нетерминальными миелоцистоцеле. Терминальные миелоцистоцеле представляют собой покрытую кожей массу в пояснично-крестцовом отделе, в которой присутствует менингоцеле, содержащее выпяченный гидромиелически измененный спинной мозг. Патогенез считается связанным с нарушением дифференциации каудальной клеточной массы (вторичной нейруляции). У большинства пациентов имеется неврологический дефицит, типичны сопутствующие аномалии. Хирургическое лечение направлено на высвобождение мозга и создание свободной связи между гидромиелией мозга и паутинным пространством. Нетерминальные миелоцистоцеле редки, это покрытые кожей поражения в шейном или грудном отделе. Патогенез считается связанным с первичным нарушением нейруляции, из-за местного сращения кожи и хорды.

Лечение состоит из открытия отделения фибронейроваскулярного ствола от хорды и вскрытия сирингоцеле для дренирования ликвора. Ассоциированные аномалии встречаются реже, позднее может возникнуть ухудшение из-за рефиксации.

ж) Разное. Различные пороки развития нижней части спинного мозга связаны с такими аноректальными или урогенитальными аномалиями, как синдром каудальной регрессии или триада Currarino. Это связи, как полагают, возникают из-за раннего нарушения в хвостовом возвышении. VATER-ассоциация (аномалии позвоночника, трахеопищеводный свищ, радиальные или почечные аномалии) является примером комбинации, включающей врожденные аномалии позвоночника. В таких сложных случаях необходима расширенная диагностика и междисциплинарные консультации.

Липомиеломенингоцеле (ЛМЦ)
Пример переходного типа липомиеломенингоцеле (ЛМЦ) после максимального удаления;
небольшой участок жировой ткани был оставлен на связках.
Расщепленный спинной мозг (РСП)
А, Б. Пример расщепленного спинного мозга I типа.
Разделение мешков твердой оболочки и костный шип могут быть оценены на аксиальной Т2-МРТ (А).
Во время операции были обнаружены два спинных мозга, разделенные костным шипом, покрытым слоем твердой мозговой оболочки (Б).
Фиксация концевой нити
А,Б. Сагиттальная Т1-взвешенная МРТ пациента с плотной утолщенной терминальной нитью (А).
Во время операции нить была идентифицирована, отделена от каудальных нервов, коагулирована и впоследствии удалена (Б).

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Краниосиностоз - классификация, причины"

Оглавление темы "Нейрохирургия пороков позвоночника.":
  1. Spina bifida aperta (открытая расщелина позвоночника) - методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
  2. Spina bifida occulta (закрытая расщелина позвоночника) - методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
  3. Краниосиностоз - классификация, причины
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.