Гидроцефалия — избыточное скопление цереброспинальной жидкости (ликвора) во всей желудочковой системе или ее отдельных частях с высоким давлением в данный момент или ранее (с предшествовавшим или текущим высоким давлением).

Увеличение объема цереброспинальной жидкости не является результатом атрофии или дисгенезии головного мозга.

Нейрохирургические термины:

- Сообщающаяся/несообщающаяся гидроцефалия: исторически эти определения связаны с методом введения контрастного вещества в систему желудочков. Гидроцефалия разделяется на два типа в соответствии с визуализацией контраста на уровне поясничного дурального мешка при люмбальной пункции. Этот термин по-прежнему полезен для отделения случаев с необходимостью эндоскопической тривентрикулостомии от случаев требующих вентиркулоперитонеального шунтирования.

- Гидроцефалия нормального давления: обычно используется для описания хронической гидроцефалии у взрослых, при которой внутричерепное давление находится в пределах нормы. Проявляется синдромом Hakim.

- Доброкачественная наружная гидроцефалия: проявляется увеличением субарахноидального пространства и ассоциируется с увеличением окружности головы. Это состояние наблюдается в течение нескольких первых месяцев жизни, как правило, у мальчиков, и регрессирует в течение 1-2 лет. Была выдвинута гипотеза, что данное состояние может быть связано с задержкой созревания арахноидальной оболочки. Состояние не является патологическим, лечение не требуется.

- Асимптомная гидроцефалия: состояние, при котором определяется бессимптомное увеличение желудочков.

- Гидроцефалия ex vacuo: неправильное определение. Церебральная атрофия приводит к образованию свободного пространства, которое пассивно заполняется ликвором.

а) Патофизиология гидроцефалии. Нормальная продукция цереброспинальной жидкости составляет 0,2-0,3 мл/мин (360-500 мл/день) (кривая распределения Гаусса, как для любого биологического параметра). Продукция ликвора — это активный процесс. Он не зависит от давления. Большая часть цереброспинальной жидкости продуцируется в хориоидном сплетении (70-90%); остальная из эпендимного слоя желудочков и эндотелия капилляров головного мозга.

Ток цереброспинальной жидкости идет от желудочковой системы в субарахноидальное пространство через отверстия четвертого желудочка. Спинномозговая жидкость затем абсорбируется субарахноидальными ворсинками в венозную систему (в основном на уровне синусов твердой мозговой оболочки). Поглощение является пассивным явлением. Скорость резорбции ликвора зависит от давления ликвора.

Общий объем ЦСЖ у взрослых составляет 120 мл; нормальный объем боковых и третьего желудочка 25 мл. Объемы ЦСЖ у детей являются переменными величинами, примерно 50 мл у новорожденных.

Внутричерепное давление (ВЧД) (определяется как гидростатическое давление ликвора) является результатом баланса, который существует между выработкой ЦСЖ, сопротивлением току и реабсорбцией ликвора в венозную систему. Оно изменяется в зависимости от вазореактивности в артериальной системе (например, увеличивается во время активной деятельности и быстрого сна) и венозного давления (например, уменьшается в вертикальном положении).

Гидроцефалия может возникать при трех различных условиях:
1. Повышенная устойчивость к циркуляции спинномозговой жидкости на любом этапе зависит от ее секреции сосудистым сплетением до реабсорбции ворсинками паутинной оболочки (более чем в 95% случаев).
2. Повышенная секреция ЦСЖ у пациентов с нормальным сопротивлением.
3. Повышение венозного давления в синусах (повышение обратного давления) может привести к гидроцефалии или псевдоопухоли головного мозга.

б) Этиология. Гидроцефалия является весьма гетерогенной группой состояний, которые имеют мало общего, помимо расширения цереброспинального пространства. Этиологическая диагностика гидроцефалии весьма существенна, так как прогноз во многом зависит от причинно-следственного механизма. Тем не менее, в 14% случаев причина неизвестна.

Следующие этиологические факторы характерны для младенцев, детей и взрослых:

1. Врожденные:
а) Генетические (например, Х-сцепленная гидроцефалия).
б) Инфекция (например, токсоплазмоз).
в) Пороки развития (например, Денди-Уокера, Киари, стеноз сильвиевого водопровода).

2. Приобретенные:

а) Повышенная устойчивость к циркуляции спинномозговой жидкости.
— Инфекции (например, менингит).
— Внутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК) (например, характерное для недоношенных, САК).
— Опухоли, вызывающие обструкцию тока ЦСЖ или повышение содержания белка в спинномозговой жидкости.
б) Увеличение выработки ЦСЖ (например, опухоли сосудистого сплетения).
в) Повышенное давление в венозном синусе (например, тромбоз венозного синуса, ахондроплазия).
г) Ятрогенные (например, избыток витамина А, операции на задней черепной ямке).
е) Идиопатические.

Причины хронической гидроцефалии взрослых включают главным образом субарахноидальные кровоизлияния (САК), травмы головы и менингит. Многие случаи—идиопатические.

в) Эпидемиология гидроцефалии. Частота врожденной или рано проявляющейся гидроцефалии составляет 3/1000 рождений. Частота приобретенной гидроцефалии неясна, хотя, например, она возникает примерно у 10% пациентов после САК. Нет половых различий, за исключением Х-сцепленной гидроцефалии.

Было обнаружено бимодальное распределение возраста, с первым пиком в младенческом возрасте (0-10 лет), гидроцефалия связана с врожденной патологией и патологией раннего детства, со вторым пиком в зрелом возрасте (40-70 лет), связанным с вторичной гидроцефалией и хронической гидроцефалией у взрослых.

д) Симптомы и клиника гидроцефалии. Клинические симптомы в зависимости от возраста включают:

- Младенцы: плохой аппетит, рвота, раздражительность, увеличение окружности головы, задержка в развитии.

- Дети: головная боль, рвота, нарушение зрения, боли в шее, плохая успеваемость в школе, неустойчивая походка, сонливость; может быть бессимптомной.

- Взрослые: головная боль, рвота, нарушение зрения, боли в шее, сонливость, снижение когнитивных функций, неустойчивость походки, недержание мочи.
Классическая триада Хакима для хронической гидроцефалии у взрослых включает когнитивные нарушения, неустойчивость походки и недержание мочи.
Клинические признаки в зависимости от возраста включают:

- Младенцы: увеличение окружности головы, напряжение переднего родничка, расширение вен скальпа, расхождение швов, симптом заходящего солнца, повышение тонуса конечностей - Дети: отек диска зрительного нерва, ограничение взора вверх, паралич VI пары, симптом Макъюина (симптом «треснувшего горшка» при перкуссии черепа), неустойчивость походки, снижение уровня сознания, эпилептические припадки, синдром качающейся головы куклы.

- Взрослые: отек диска зрительного нерва, ограничение взора вверх, паралич VI пары, неустойчивая походка, оживление рефлексов с нижних конечностей, снижение уровня сознания.

При хронической гидроцефалии взрослых часто возникают трудности при ходьбе, начиная от легкого дисбаланса и неспособности стоять или ходить в дополнение к недержанию мочи и нарушению когнитивных функций.

е) Обследование при гидроцефалии:

1. Нейровизуализация: УЗИ, КТ и МРТ для оценки размеров желудочков, установления этиологии или типа гидроцефалии и исключения других патологических изменений (например, Киари, опухоли IV желудочка, тромбоза венозного синуса)
а) Острая гидроцефалия:
— Оба височных рога более 2 мм без визуализации сильвиевой или межполушарной щели
— Ширина лобного рога/бипариетальная ширина > 30%
— Трансэпендимарная абсорбция ЦСЖ.
б) Хроническая гидроцефалия:
— Деструкция турецкого седла дном III желудочка.
— Макрокрания.
— Атрофия мозолистого тела.

2. Лабораторные тесты имеют ограниченное значение, за исключением:
а) подтверждения при Х-сцепленной гидроцефалии и при генетическом консультировании
б) определения инфекции и содержания белка в спинномозговой жидкости после перенесенной инфекции и кровоизлияния.

ж) Лечение гидроцефалии. Хирургическое лечение является методом выбора. Могут быть использованы повторные люмбальные пункции:
1. У новорожденных с внутрижелудочковым кровоизлиянием при спонтанном регрессе гидроцефалии.
2. При хронической гидроцефалии взрослых для уточнения диагноза и временного уменьшения клинического ухудшения.

1. Хирургическое лечение. Хирургическое лечение гидроцефалии претерпело радикальное изменение с развитием эндоскопической техники. Такая методика может быть также показана в случае недостаточности шунта. В некоторых случаях могут быть использованы оба метода (например, при многокамерной гидроцефалии после перенесенного менингита).

1. Альтернативы шунтов:
а) Эндоскопическая тривентрикулостомия: используется при обструктивной гидроцефалии, при которой уровень обструкции располагается дистальнее III желудочка (например, опухоли шишковидной области, стеноз водопровода)
б) Акведуктопластика: эндоскопические или открытые разрушения обструкции в водопроводе (например, мембраны) и установка стента; позволяет обойти препятствие
в) Плексотомия или коагуляция хориоид-ного сплетения неэффективна в качестве единственного метода лечения, за исключением лечения гипертрофии сосудистого сплетения

2. Шунтирование:
а) Вентрикуло-перитонеальное: наиболее распространенный вариант:
б) Вентрикуло-атриальное проводится при значительных изменениях в брюшной полости (например, перенесенный перитонит) или у пациентов с гидроцефалией, вторичной по отношению к оптикохиазмальной или гипоталамической опухоли
в) Люмбо-перитонеальное: иногда используется при сообщающейся гидроцефалии
г) По Торкильдсену: используется редко; шунтирование ЦСЖ из желудочков в цистерны
д) Вентрикуло-плевральное: используется в качестве последнего средства из-за риска развития плеврального выпота
е) Вентрикуло-биллиарное: используется в качестве последнего средства в случаях выхода из строя вентрикуло-плеврального и вентрикуло-предсердного шунта
ж) Вентрикуло-яремное: как указано выше
з) Экстратекальное может быть использовано временно.

2. Клапаны шунтирующей системы. Существует большой выбор клапанов. Могут быть использованы нагнетательные или регулируемые потоком клапаны. Дополнительные соображения связаны с тем, следует ли использовать антисифоные устройства или внешне регулируемые клапаны. Все вентрикуло-перитонеальные шунты в 25% случаев выходят из строя через шесть месяцев, что связанно с хирургическими манипуляциями и проксимальной окклюзией.

Большинство вентрикуло-перитонеальных шунтов имеют 40-50% вероятность выхода из строя за пять лет. Единственным исключением является клапан Orbis-Sigma (регулируемый потоком), который имеет заявленную 75% вероятность выживания в течение пяти лет.

3. Медикаментозное лечение. Следующие методы медикаментозного лечения иногда используются в качестве выжидательной меры (например, у детей с ВЖК, псевдоопухолью головного мозга):
1. Ацетазоламид: ингибитор карбоангидразы, снижает секрецию ЦСЖ сосудистым сплетением и может привести к гипокалиемии и гиперхлоремическому ацидозу
2. Фуросемид: петлевой диуретик; снижает поглощение натрия в головном мозге и увеличивает экскрецию воды почками.

з) Осложнения операции по поводу гидроцефалии. Возможны следующие осложнения:

1. Прогрессирование гидроцефалии:
а) Нарушения зрения в связи с атрофией зрительного нерва при хроническом отеке диска зрительного нерва, компрессии хиазмы вследствие расширения III желудочка, транстенториальное грыжеобразоваиие с компрессией задней мозговой артерии;
б) Когнитивная дисфункция
в) Недержание мочи
г) Нарушение походки

2. Хирургические:
а) Эндоскопическая тривентрикулостомия:
— Редкие, но опасные для жизни интраоперационные осложнения.
— Неконтролируемая гидроцефалия в раннем периоде (зависит главным образом от возраста и этиологии).
— Поздние осложнения; возможна угроза жизни в случае острого рецидива гидроцефалии (вторичное закрытие стомы).
б) Осложнения шунтирования:
— Инфекции: 2,5% в лучших наблюдениях; выше в большинстве случаев.
— Дисфункция шунта: обструкция или нарушение целостности системы; дисфункции 30% в течение одного года, 90% отказов за 10 лет (для большинства клапанов).
— Субдуральные гематомы: при быстром оттоке ликвора.

Менее распространенные осложнения включают судороги, пролежни кожи и внутренних органов от шунта, сепсис, шунт-нефрит и легочное сердце от вентрикуло-предсердного шунта. Возможен хронический избыточный дренаж шунта и синдром щелевидных желудочков, особенно у пациентов, шунтируемых в молодом возрасте. Эти осложнения могут быть уменьшены при использовании поток-конгролируемого клапана.

и) Прогноз. Прогноз зависит от причины гидроцефалии. Гидроцефалия новорожденных (врожденная или вторичная фетальная гидроцефалия) имеет плохой прогноз с 60% выживаемости в течение 10 лет, и менее 20% имеют нормальный IQ. Среди детей, перенесших ВЖК, в 50% случаев потребуется шунтирование. У 20% детей с опухолью задней черепной ямки потребуется постоянное шунтирование. У 60% взрослых при хронической гидроцефалии происходит улучшение походки, если нарушения походки были начальным и преобладающим симптомом.

к) Постоянный уход при гидроцефалии. Текущий уход включает в себя обучение пациентов распознаванию симптомов и признаков дисфункции шунта/инфекции. Обучение детей проводится постоянно. Рекомендуются регулярные клинические осмотры (в том числе нейрохирургические, офтальмологические) и томография.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Результаты операции при эпилепсии в Европе"

1. Гидроцефалия - методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям