а) Генетика артериовенозной мальформации (АВМ) спинного мозга. Выделен целый ряд факторов, которые так или иначе оказывают влияние на формирование артерио-венозной мальформации (АВМ), однако точные механизмы их развития ученым и врачам пока неизвестны. Показано, что репрессия фактора роста эндотелия сосудов, ангиопоэтина 1 и 2 и их рецептора Tie2 приводит к развитию АВМ за счет ингибирования фактора роста опухоли β (ФРО-β) и нестабильности сосудов.
Кроме того, мутация или делеция интегрина-β8 влияет на правильность функционирования сигнального механизма ФРО-β, что приводит к развитию артериовенозной мальформации (АВМ). Также доказано, что в патофизиологических механизмах развития артериовенозной мальформации (АВМ) имеет значение ингибирование эндотелина-1 (ЭТ-1) митохондриальной РНК, которое приводит к аномалиям ремоделирования сосудов и нарушениям ауторегуляции при повреждениях сосудов. Еще одним молекулярным фактором, участвующим в развитии артериовенозной мальформации (АВМ), является эндоглин (Eng), выполняющий несколько функций в физиологии сосудов, в т.ч. ремоделирование капиллярных сплетений и пролиферацию эндотелиальных клеток.
У пациентов с 1 типом наследственной геморрагической телеангиоэктазии отмечается мутация гена Eng и впоследствии развивается артериовенозная мальформация (АВМ), что еще раз свидетельствует об участии этого фактора в патогенезе заболевания. В сосудах артериовенозной мальформации (АВМ) обнаружен фактор стромальных слеток 1 (ФСК-1), — хемокин, усиливающий миграцию и накопление предшественниц эндотелиальных клеток в пораженных сосудах.
б) Классификация артериовенозной мальформации (АВМ). Ранние классификации таких редких заболеваний, как артериовенозная мальформация (АВМ) спинного мозга, зачастую были противоречивыми, однако по мере роста числа наблюдений и накопления хирургического опыта классификационные системы стали более последовательными. Rosenblum с соавт. в 1987 году предложили классификацию, которая на основе ангиографических данных и гемодинамических характеристик подразделяет все артериовенозные мальформации (АВМ) спинного мозга на четыре основных типа.
После ряда модификаций эта система стала наиболее широко распространенной и общепринятой классификационной системой. Последующие попытки упростить классификацию и сделать ее одновременно более содержательной привели Spetzler с соавт. к созданию новой классификационной системы, и в последующем разборе мы будем опираться именно на эту систему.
в) Эпидемиология и течение артериовенозной мальформации (АВМ):
1. Экстрадуральные артериовенозные фистулы. Экстрадуральные артериовенозные фистулы — это редко встречающиеся образования. Наличие прямого анастомоза между экстрадуральной артерией и веной приводит к значительному увеличению давления в венозной системе, расширению эпидуральных вен, внешнему сдавлению спинного мозга и нарушению нормального венозного оттока. Иногда эти образования проявляются остро с развития эпидурального кровоизлияния, что требует экстренного хирургического вмешательства. При своевременном лечении прогноз обычно благоприятный.
2. Интрадуральные дорзальные артериовенозные фистулы. Интрадуральные артериовенозные фистулы — это наиболее распространенный тип сосудистых мальформаций позвоночника, составляющий 30-80% случаев этого заболевания. Мужчины болеют примерно в 3-5 раз чаще женщин. Эти образования в основном поражают нижнегрудной отдел и конус спинного мозга и обычно представляют собой плексиформный низкопоточный шунт, берущий начало от межпозвонковых (корешковых) артериальных стволиков или (реже) от крестцовых или подчревных артерий.
Анастомоз с венозной системой спинного мозга располагается в дуральной воронке корешка или в непосредственной близости от нее, промежуточный узелок отсутствует.
Наличие шунта приводит к увеличению давления в системе спинномозговых вен, которые являются единственным венозным коллектором, собирающим кровь из фронтального венозного сплетения спинного мозга. Симптомы заболевания неспецифичны и включают боль в спине, слабость мышц, сенсорные нарушения и нарушение функции мочевого пузыря и кишечника. Кровоизлияния наблюдаются редко и пациенты редко обращаются за медицинской помощью с остро развившейся клиникой заболевания. С момента появления первых симптомов инвалидизация при отсутствии лечения у 90% пациентов наступает в течение пяти лет.
3. Интрадуральные вентральные артериовенозные фистулы. Интрадуральные вентральные артериовенозные фистулы составляют около 15-30% всех сосудистых мальформаций позвоночника и одинаково часто встречаются у лиц обоих полов. Средний возраст развития полной клинической картины заболевания составляет 45 лет. Наиболее типичная локализация образований — грудопоясничный отдел и конус спинного мозга, однако такие фистулы могут встречаться на любом уровне, срединно расположенные образования берут начало от ПСА, реже — от ЗСА, дренируются они в поверхностную венозную систему спинного мозга.
Симптомы заболевания включают миелопатию, парезы, сенсорные нарушения, боль, нарушение функции сфинктеров. Частота кровоизлияний при такого рода образованиях колеблется в пределах 10-20%, чаще отмечается постепенное прогрессирование симптоматики, а не острое ее развитие.
4. Экстрадурально-интрадуральные артериовенозные мальформации. Экстрадурально-интрадуральные артериовенозные мальформации (АВМ) — это достаточно крупные в размерах, однако редко встречающиеся образования. Они также известны под названием ювенильных артериовенозных мальформаций (АВМ) и обычно поражают шейный отдел спинного мозга у подростков и лиц молодого возраста. Они могут брать начало от передней или задней спинномозговых артерий и от артерий, питающих экстрадуральные образования позвоночника. Клиническая картина заболевания обусловлена развитием кровоизлияний и включает болевой синдром и быстро прогрессирующий неврологический дефицит.
Образование может полностью заполнять собой просвет спинномозгового канала и распространяться на окружающие мягкие ткани и костные элементы позвонков. Предполагается, что такие АВМ начинают развиваться еще на этапе эмбрионального развития из одного единственного метамера. Заболевание может протекать достаточно злокачественно, плохо поддаваться лечению и нередко становиться неоперабельным. Прогноз несмотря на современный мультимодальный подход к лечению этого заболевания неблагоприятный и, как выразился один из исследователей, «редкость является, пожалуй, их единственной доброкачественной чертой».
5. Интрамедуллярные артериовенозные мальформации. Интрамедуллярные артериовенозные мальформации (АВМ) — это истинные АВМ, но с наличием узелкового компонента, расположенного в паренхиме спинного мозга. Этот тип мальформаций составляет 15-20% всех сосудистых мальформаций спинного мозга. Половая предрасположенность при данном типе мальформаций отсутствует, а образование может располагаться в любом отделе спинного мозга, иногда оно распространяется на мягкую мозговую оболочку. Главным симптомом заболевания является остро развивающаяся или постепенно прогрессирующая миелопатия в сочетании с радикулопатией или без таковой.
Эти образования характеризуются высокой скоростью кровотока и высоким давлением в сосудах, образующих мальформацию, и примерно в 20-50% случаях в них могут находится скрытые аневризмы. Этим обусловлена более высокая частота острого начала симптомов заболевания, связанных с развитием субарахноидального или паренхиматозного кровоизлияния.
6. Артериовенозные мальформации конуса спинного мозга. Артериовенозные мальформации (АВМ) конуса спинного мозга — это локально-специфические образования, редко встречающиеся и относительно сложные по своему строению. Они поражают конус спинного мозга или конский хвост и состоят из множества питающих сосудов и множества узелков со сложной системой венозных коллекторов. Артериальное кровоснабжение осуществляется из ПСА или ветвей ЗСА. Клинические проявления неспецифичны и включают в себя симптомы миелорадикулопатии, связанные с объемными эффектами образования, кровоизлияниями или венозной гипертензией.
г) Патофизиология артериовенозной мальформации (АВМ) спинного мозга. Основной патофизиологической особенностью любой артериовенозной мальформации (АВМ), по определению, является шунтирование артериальной крови в венозное русло минуя промежуточное звено — систему капилляров. Гистологически АВМ образованы сосудистой тканью, характеризующейся разной степенью разрушения компонентов сосудистых стенок, особенно эластичного слоя стенок вен. Шунтирование артериальной крови приводит к запуску целого каскада патофизиологических механизмов, клиническим проявлением которых становится неврологическая симптоматика.
К этим механизмам относят субарахноидальное и паренхиматозное кровоизлияния, венозную гипертензию, феномен «обкрадывания», арахноидиты и объемный эффект с компрессией спинного мозга и его корешков.
В зависимости от типа мальформации, ее локализации, источников артериального кровоснабжения и характера венозного оттока в том или ином случае могут включаться один или несколько из описанных механизмов. Детальный разбор патофизиологии АВМ не входит в задачи настоящей главы.
д) Методы диагностики. Стандартная и КТ-миелография, безусловно, обладают определенной ценностью в диагностике АВМ спинного мозга, однако на сегодняшний день методикой первой линии считается МРТ позвоночника и спинного мозга. МРТ позволяет визуализировать расширенные извитые венозные коллекторы спинного мозга, от которых отсутствует сигнал кровотока, и увеличенный в объеме спинной мозг на уровне, где расположен узел образования; также на МР-томограммах хорошо видны продукты деградации крови в случаях ранее перенесенных кровоизлияний и изменения спинного мозга, обусловленные венозной гипертензией, феноменом обкрадывания и предшествующими кровоизлияниями.
Разрешение современных МР-томографов обычно не позволяет идентифицировать узел образования или, собственно, артериовенозную фистулу, также не позволяет оно точно отличить друг от друга приводящие и отводящие сосуды, поэтому золотым стандартом диагностики и характеристики особенностей АВМ спинного мозга на сегодняшний день считается селективная и суперселективная ангиография. Определенную роль в лечении сосудистых мальформаций спинного мозга, а иногда и единственным возможным методом их лечения являются эндоваскулярные вмешательства.
Вентральная артериовенозная фистула, берущая начало от артерии Адамкевича:
А. Нецифровая субтракционная ангиография: суперселективное контрастирование артерии, образующей артериовенозную фистулу.
Б. Ангиограмма этого же пациента: контрастировано расширенное фронтальное венозное сплетение спинного мозга, кровенаполнение дренирующих фистулу вен.
е) Хирургическое лечение артеривенозной мальформации спинного мозга. Перед тем, как поднимать вопрос о хирургическом лечении АВМ, необходимо очень четко разобраться во всех тонкостях сосудистой анатомии и особенностях кровотока этого образования. Ангиография позволяет достаточно четко локализовать узел или фистулу, охарактеризовать особенности артериального кровоснабжения и венозного оттока образования. Не лишним во время ангиографии будет оставлять наружные маркеры, которые потом могут служить ориентирами для выбора уровня доступа к образованию. Интраоперационный мониторинг соматосенсорных вызванных потенциалов позволяет оптимизировать исходы как эндоваскулярных, так и открытых этапов хирургического лечения.
Выбор хирургического доступа основывается на локализации образования: при дорзально расположенных мальформациях прибегают к ляминотомии, ляминэктомии или гемиляминэктомии с фасетэктомией. Использование интраоперационной ангиографии может оказаться эффективным как в отношении локализации образования, так и для подтверждения его облитерации.
Перед укладкой пациента обычно выполняется катетеризация бедренной артерии для последующей ангиографии. Пациента укладывают в положение на животе на подушки либо специальный операционный стол для вмешательств на позвоночнике. Живот пациента должен быть полностью свободен от давления извне, в противном случае увеличение давления в венозных сплетениях спинного мозга сделает гемостаз по ходу операции очень проблематичным. При других локализациях образования возможно использование альтернативных укладок пациента, например, сидя или на боку.
Кожный разрез планируют таким образом, чтобы он захватывал по два уровня выше и ниже уровня поражения. В пределах доступа стандартным образом обнажают задние костные элементы позвонков, а края кожи и паравертебральные мышцы разводят и фиксируют самофиксирующимися ретракторами. Как вариант, с этой целью можно использовать рыболовные крючки, с помощью которых края разреза фиксируют к укрепленным по обе стороны операционного стола балкам Leila — это позволит приопустить края разреза, уменьшив тем самым глубину операционного поля, и облегчит использование операционного микроскопа. Ляминэктомия выполняется единым блоком с помощью высокоскоростного пневматического бора с маленькой рабочей частью.
Пластинка дуги с остистым отростком по окончании операции может быть реимплантирована на место и фиксирована пластинками или костными швами. Разрез дурального мешка должен выполняться без повреждения подлежащей паутинной оболочки, края разреза фиксируются к операционным простыням или паравертебральным мышцам отдельными узловыми швами нитью Нейролон 4-0. Последующие этапы вмешательства обычно выполняют под микроскопом, хотя использовать его можно начать уже на этапе разреза твердой мозговой оболочки.
Иногда для получения адекватного доступа к образованиям дорзолатеральной локализации, например, интрадуральным дорзальным артериовенозным фистулам, может использоваться гемиляминэктомия с односторонней фасетэктомией. Стабильность позвоночника при односторонней фасетэктомии обычно не страдает, однако стабилизация при необходимости может быть выполнена как во время основного вмешательства, так и в отсроченном порядке после оценки стабильности позвоночника в послеоперационном периоде. Доступ к образованиям вентральной локализации существенно сложней. Для доступа к вентральной поверхности дурального мешка обычно выполняется корпорэктомия.
Доступ к вентральным образованиям на шейном уровне аналогичен таковому при передних шейных корпорэктомиях. При образованиях грудной локализации выполняется торакотомия, на поясничном уровне используется забрюшинный доступ. Доступы к вентральным образованиям требуют выполнения по окончании основного этапа вмешательства стабилизации позвоночника.
Интрамедуллярные артериовенозные мальформации (АВМ):
А. На этом сагиттальном МР-скане в режиме Т2 определяется АВМ на уровне С3—С4 сегментов спинного мозга с формированием гематомы на этом уровне и отсутствием кровотока в дренирующем АВМ фронтальном венозном сплетении спинного мозга.
Б. Селективная ангиограмма спинного мозга этого же пациента: имеется интрамедуллярная АВМ, кровоснабжаемая в основном из системы левой позвоночной артерии.
В. Интраоперационная картина у этого же пациента: выполнена ляминэктомия, обнажен спинной мозг на уровне С3-С4 сегментов. Обратите внимание на артериализированное венозное сплетение спинного мозга.
ж) Техника операции при артериовенозной мальформации спинного мозга:
1. Операция при экстрадуральной артериовенозной фистулы. Хирургическое лечение экстрадуральных артериовенозных фистул направлено на блокирование шунта в венозное сплетение спинного мозга. Доступ к образованию осуществляет сзади с использованием одного из описанных выше способов. Идентифицируется приводящий сосуд, который коагулируется и рассекается микроножницами.
2. Операция при интрадуральной дорзальной артериовенозной фистуле:
- Целью операции является устранение венозной гипертензии путем блокирования сообщения между фистулой и венозным сплетением спинного мозга.
- Изредка при этих образованиях может быть показано эндоваскулярное вмешательство, однако чаще показана открытая операция.
- По рассечении дурального мешка последующие этапы операции выполняются под микроскопом.
- Паутинная оболочка рассекается микроножницами и фиксируется к краям разреза твердой мозговой оболочки небольшими сосудистыми клипсами или швами. Под паутинной оболочкой можно увидеть расширенные вены фронтального венозного сплетения, поэтому рассекать паутинную оболочку следует с большой осторожностью.
- Затем выполняется тщательная ревизия сосудистой анатомии образования, целью здесь является дифференцирование эфферентной вены от фистулы, которая обычно располагается в области листка твердой мозговой оболочки вдоль дуральной воронки корешка спинного мозга. С помощью временной аневризмальной клипсы фистула может быть временно блокирована.
- Результатом блокирования шунта должно стать уменьшение напряжения вен фронтального венозного сплетения. Если этого не произойдет, это означает, что существуют и дополнительные шунты, идентифицировать которые поможет интраоперационная ангиография.
- После точной локализации фистулы последняя коагулируется биполярным коагулятором и остро рассекается. Временные клипсы удаляются и венозное сплетение еще раз осматривается — вены должны приобрести свой нормальный оттенок и напряжение.
- Разрез твердой мозговой оболочки ушивается герметично стандартным образом, после чего остальная часть операционной раны послойно ушивается стандартным образом.
- По окончании операции пациента выводят из наркоза и непосредственно на операционном столе оценивают неврологический статус.
- Для оценки полноты выполненного вмешательства пациенту должны быть проведены интраоперационная или послеоперационная (в первые сутки после операции) ангиография. Если полной облитерации фистулы не наступило, следует всерьез задуматься о ревизионном вмешательстве.
3. Операция при интрадуральной вентральной артериовенозной фистуле:
- Целью операции является блокирование сообщения между питающей артерией, или реже, артериями, которые чаще берут начало от ПСА, и венозными коллекторами на поверхности мягкой мозговой оболочки. Эти образования характеризуются отсутствием формального узелка и располагаются поверхностно.
- Многие хирурги едины во мнении относительного того, что при типе А и в некоторых случаях при типе В этих образований предпочтительнее открытое вмешательство вместо эндоваскулярного, что связано с тем, что фистула в данных случаях очень мала и попытки ее эмболизации могут привести к окклюзии ПСА с катастрофическими неврологическими последствиями.
- Передние доступы к спинному мозгу описаны в отдельных статьях раздела по нейрохирургии позвоночника. Разрез дурального мешка и паутинной оболочки выполняются стандартным образом.
- Вентральная поверхность спинного мозга осматривается под микроскопом, с помощью которого устанавливается локализация артериовенозной фистулы. Питающие сосуды, исходящие из задних спинномозговых артерий, также должны быть блокированы. Вены мягкой мозговой оболочки дренируют нормальную ткань спинного мозга и поэтому должны быть сохранены.
- По возможности для блокирования фистулы следует использовать сосудистые клипсы, поскольку использование с этой целью биполярного коагулятора сопряжено с риском коагуляции ПСА с соответствующими катастрофическими неврологическими последствиями.
- После клипирования фистулы осматриваются вены вентральной поверхности спинного мозга — они должны приобрести свой нормальный цвет и колла-бироваться. Если этого не произошло, необходимо локализовать и клипировать добавочные питающие артерии.
- Разрез твердой мозговой оболочки ушивается герметично стандартным образом, после чего стандартным образом послойно ушивается остальная часть операционной раны.
4. Операция при экстрадурально-интрадуральной артериовенозной мальформации:
- Опыт хирургического лечения данных образований достаточно невелик ввиду редкости данной патологии. В литературе описано лишь несколько случаев успешного хирургического лечения экстрадурально-интрадуральных артериовенозных мальформаций (АВМ) спинного мозга.
- Многие хирурги считают эти образования неоперабельными и среди методов их лечения преобладают эндоваскулярные вмешательства. Как открытые, так и эндоваскулярные вмешательства по сути своей зачастую паллиативны и имеют целью уменьшение шунтирования артериальной крови в венозную систему спинного мозга и тем самым уменьшение выраженности неврологической симптоматики, связанной с венозной гипертензией и объемными эффектами мальформации.
- Если выбор падает в пользу операции, вмешательство выполняется этапно в сочетании с предоперационной эмболизацией. Используют техники описанные в различных статьях раздела по нейрохирургии позвоночника для других типов сосудистых мальформаций спинного мозга.
5. Операция при интрамедуллярной артериовенозной мальформации:
- Наиболее эффективным в лечении интрамедуллярных артериовенозных мальформаций (АВМ) считается комбинированное применение эндоваскулярных и открытых вмешательств.
- Ляминэктомия, рассечение дурального мешка и паутинной оболочки спинного мозга выполняются так же, как описано выше.
- Паутинная оболочка рассекается и мобилизуется острым путем, поскольку использование с этой целью биполярного коагулятора может привести к рассеиванию электрического тока и повреждению интимно прилежащих к паутинной оболочке расширенных вен, дренирующих нормальную ткань спинного мозга.
- Мобилизация паутинной оболочки должна проводиться очень осторожно во избежание повреждения подлежащих расширенных вен. Ввиду того, что интрамедуллярные артериовенозные мальформации (АВМ) характеризуются высокой скоростью кровотока и высоким давлением, гемостаз при их повреждении будет весьма и весьма проблематичным, поэтому необходимо приложить максимум усилий для того, чтобы сосуды, их образующие, оставались интактными.
- Ни один из сосудов не следует коагулировать или лигировать до тех пор, пока не станет ясно, как осуществляется кровоснабжение узла образования. Наилучшим способом определить это является интраоперационная визуальная ревизия или ангиография. Как и при церебральных артериовенозных мальформаций (АВМ), перед блокированием венозных коллекторов должны быть лигированы приводящие артерии, в противном случае может наступить разрыв сосудов узла образования с очень неприятными последствиями.
- Если узел образования располагается в толще спинного мозга и недостижим со стороны его поверхности, выполняется срединная или парамедианная миелотомия. К парамедианной миелотомии можно прибегнуть, если у пациента уже имеет место стойкий сенсорный неврологический дефицит.
- Узел артериовенозной мальформации (АВМ) обычно окружен очень тонкой глиальной капсулой. Резекция узла выполняется коагуляцией небольших пенетрирующих сосудов в пределах этой капсулы. Пенетрирующие сосуды следует коагулировать и пересекать микроножницами как можно ближе к поверхности узла, поскольку проксимальные участки этих сосудов имеют тенденцию ретрагироваться в толщу вещества спинного мозга и продолжать кровоточить. Погоня за культями этих сосудов с электрокоагулятором чревата повреждением прилежащей паренхимы спинного мозга.
- Многие АВМ скрывают в себе аневризмы сосудов, которые можно облитерировать с помощью электрокоагулятора на ранних этапах резекции узла. Такой маневр обеспечивает освобождение дополнительного рабочего пространства для мобилизации узла образования.
- Если основным источником кровоснабжения мальформации является ПСА, гемостаз может оказаться весьма затруднительным ввиду того, что питающие артерии из системы ПСА располагаются в глубоких отделах узла. Ранняя идентификация и блокирование этих сосудов позволяют уменьшить выраженность интраоперационного кровотечения и объем самого узла. При работе в непосредственной близости с ПСА необходимо соблюдать крайнюю осторожность.
- Залогом успешной резекции образования с минимальным неврологическим дефицитом является тщательнейший гемостаз и минимум манипуляций со спинным мозгом.
6. Операция при артериовенозной мальформации конуса спинного мозга. Ввиду сложности своего строения АВМ конуса спинного мозга зачастую требуют этапного, комбинированного эндоваскулярного и открытого хирургического вмешательства. Эмболизация должна применяться либо в качестве окончательного метода лечения, либо как дополнение к открытому вмешательству. Техники хирургических вмешательств включают использование доступов и методик, описанных ранее для интрамедуллярных мальформаций и интрадуральных фистул.
7. Операция при аневризме спинного мозга. Аневризмы спинного мозга встречаются очень редко, в литературе описаны лишь спорадические случаи подобных заболеваний. Аневризмы спинного мозга можно разделить на две основные группы: аневризмы, формирующиеся в измененных сосудах уже существующих сосудистых мальформаций спинного мозга, и изолированные аневризмы, не связанные с какими-либо сосудистыми аномалиями.
Аневризмы также могут быть связаны с другими патологическими состояниями, например, синдромом Марфана, при котором они являются одной из основных причин смерти этих пациентов.
Синдром Элерса-Данло также часто сопровождается церебро-васкулярными осложнениями, которые связывают с аневризмами, хотя интракраниальные аневризмы - это основная форма аневризм. упациентов только с IV типом синдрома Элерса-Данло.
Пациенты с аневризмами спинного мозга обычно обращаются за медицинской помощью с симптомами субарахноидального или паренхиматозного кровоизлияния.
Лечение аневризм, располагающихся в толще узла АВМ описано выше. Изолированные аневризмы могут быть клипированы либо эмболизированы с использова нием эндоваскулярной техники.
