Девочка 2,5 лет с эпендимомой в IV желудочке. Опухоль (стрелки) имеет неоднородный высокий сигнал на аксиальном Т2-ВИ (а) и накапливает КС на сагиттальном постконтрастном Т1-ВИ (b). На аксиальном Т2-ВИ видно, что опухоль распространяется в оба отверстия Лушки, а на сагиттальном Т1-ВИ определяется распространение в отверстие Мажанди
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: новообразование с четкими контурами и дольчатой структурой, часто расположено вне желудочков, возможно наличие кист, кальцификатов и/или кровоизлияний; имеет от промежуточного до пониженного сигнал на Т1-ВИ и от промежуточного до повышенного сигнал на Т2-ВИ; по-разному накапливает КС. В опухоли увеличен относительный объем мозгового кровотока (rCBV), КС накапливается с задержкой вследствие фенестрации сосудов опухоли.
2. ДВИ: снижение диффузии нехарактерно.
3. MP-спектроскопия: подъем пика холина и снижение пика N-ацетиласпартата, как и при других новообразованиях КТ: новообразование с четкими контурами и дольчатой структурой, расположено супратенториально, часто вне желудочков, возможно наличие кист и/или кальцификатов (до 50%), характерна плотность от промежуточной до пониженной и разная степень накопления КС.
б) Комментарии. Эпендимома - медленно растущая опухоль (II степень злокачественности по классификации ВОЗ), состоит из опухолевых клеток с мономорфными круглыми/овальными ядрами, содержащими пестрый хроматин, периваскулярные псевдорозетки и эпендимные розетки. Могут встречаться зоны миксоидной дегенерации, гиалинизация кровеносных сосудов, кровоизлияния и/или кальцификаты. Составляет 6-12% внутричерепных опухолей, встречается с частотой 0,22-0,29 на 100 000 человек.
Дети болеют чаще, чем взрослые. Одна треть опухолей располагается супратенториально и две трети - инфратенториально. При последнем типе локализации страдают дети в возрасте от 2 мес. до 16 лет (средний возраст - 6,4 года). Супратенториальные эпендимомы встречаются и у детей, и у взрослых. Иммунореактивны к глиофибриллярному кислому белку, белку S-100, виментину и/или эпителиальному мембранному антигену. Сочетаются с нейрофиброматозом II типа и мутациями в хромосомах 22, 9, 6 и 3. Мутация гена ЮН обычно отсутствует. 5-летняя выживаемость составляет 57%; 10-летняя - 45%.
