а) Эмбриология:
• Эмбриональный остаток внутренностно-плеврального мезенхимального ложа:
о Область врастания дыхательных путей и сосудов при морфологическом созревании легкого
б) Анатомия:
• Продолжение рыхлой соединительной ткани:
о На протяжении от ворот легких до висцерального листка плевры
- Закреплен в воротах
- Напряжен за счет отрицательного давления висцерального листка плевры (внутриплеврального)
в) Микроскопия:
• Тонкие ретикулиновые волокна
• Тонкие эластиновые волокна
• Более толстые коллагеновые волокна
• Наиболее выражены вокруг крупных бронхо-сосудистых структур
г) Компоненты легочного интерстиция:
• Компоненты межклеточного матрикса:
о Фиброзная сеть коллагеновых и эластиновых волокон
- Коллагеновые волокна: не могут растягиваться или удлиняться
- Эластиновые волокна: могут удлиняться
• Клеточные компоненты: фибробласты, тучные клетки, тканевые макрофаги, лимфоциты
• Непрерывные эпителиальные и эндотелиальные базальные мембраны:
о Образуют барьер, отделяющий внешние границы от интерстиция
д) Функция легочного интерстиция:
• Обеспечивает структурную целостность легкого
• Позволяет легкому изменять форму при дыхании
На рисунке показан осевой (бронхоартериальный) интерстиций, идущий по ходу бронхососудистых структур от ворот к периферическому отделу легкого. Периферический (субплевральный/междольковый) интерстиций идет по ходу субплевральных областей, включая междолеые щели, и продолжается по ходу междольковых перегородок, идущих обратно к воротам легкого с легочными венами и лимфатическими сосудами. Тонкая интерстициальная сеть паренхиматозного (междолькового) интерстиция наблюдается по всему объему легкого.
На рисунке показан паренхиматозный и периферический интерстиций вторичной легочной дольки. Периферический интерстиций идет по ходу субплевральных областей и междольковых перегородок с легочными венами и лимфатическими сосудами к воротам легкого. Дистальные отделы футляра осевого интерстиция показаны по ходу бронхососудистых структур при вхождении во вторичные легочные дольки. Паренхиматозный интерстиций образует сеть вокруг скоплений альвеол и альвеолярных мешочков. Цельная сеть из интерстициальных волокон вторичной легочной дольки достигает междольковых перегородок.
Паренхиматозный интерстиций расположен между эндотелием капилляров и эпителием альвеол и находится в прилегающих альвеолярных перегородках.
Микропрепарат (окраска гематоксилин-эозином, большое увеличение): видны тонкие соединительнотканные элементы, образующие осевой (околобронхососудистый) интерстиций, окружающий легочные сосуды и дыхательные пути.
Микропрепарат (окраска гематоксилин-эозином, большое увеличение): определяется периферический (субплевральный) легочной интерстиций. Тонкие коллагеновые и эластиновые волокна занимают субплевральную зону и окружают субплевральные и лимфатические сосуды.
Интерстициальная волокнистая ткань
а) Подразделяется на три отдела, образующих единую структуру:
• Осевой (бронхоартериальный)
• Паренхиматозный (внутридольковый)
• Периферический (субплевральный и перегородочный)
б) Осевой (бронхоартериальный):
• Окружает бронхоартериальные пучки
• На протяжении от ворот до респираторных бронхиол в периферических отделах легких
в) Паренхиматозный (междольковый):
• Тонкая сеть очень тонких соединительнотканных волокон в стенках альвеол
• Расположен между базальными мембранами альвеолы и капилляра
• Обеспечивают поддержку вторичной легочной дольки
г) Периферический (субплевральный):
• Расположен между плеврой и тканью легкого
• Является продолжением междольковых перегородок и околовенозного интерстициального пространства
• На протяжении от легочной ткани до ворот
Рентгенография органов грудной клетки в ЗП проекции, изображение урезано до правого легкого: признаки нормальной легочной ткани. Сосудистые структуры легких в норме сходятся к периферическим отделам легкого. Границы сосудистых структур четкие. Плевральные поверхности не визуализируются, малая щель визуализируется слабо.
Рентгенография органов грудной клетки в боковой проекции: у этого же пациента визуализируются нормальные сосуды в периферических отделах легких. Нормальная малая щель видна в виде тонкой белой линии. Слабо определяемые легочные сосуды, утолщение щелей и плевры, утолщение бронхососудистых пучков и визуализация интерстициальных теней говорит о наличии интерстициальной болезни легких.
КТ с контрастированием (легочное окно), аксиальный срез, изображение урезано до верхней доли правого легкого: определяются нормальные сосудистые и бронхиальные структуры и нормальная правая малая щель.
КТ с контрастированием (легочное окно), аксиальный срез, изображение урезано до верхней доли левого легкого: у этого же пациента определяются нормальные сосуды, бронхи и признаки плевры. Левая большая щель частично визуализируется в виде тонкой линии, разделяющей верхнюю и нижнюю доли левого легкого. Нормальный субплевральный интерстиций не визуализируется.
Визуализация нормального легочного интерстиция
а) Рентгенография органов грудной клетки:
• Обычно не визуализируется
• Тонкие или не определяющиеся щелевые линии, ограничивающие субплевральный интерстиций
• Визуализация интерстиция при рентгенографии говорит о наличии интерстициального заболевания легкого
б) КТ с высоким разрешением:
• Обычно не визуализируется
• В некоторых случаях визуализируются междольковые перегородки
о Обычно расположены по ходу периферических легочных вен
• Осевая интерстициальная сеть визуализируется слабо
о По ходу бронхососудистых пучков
Визуализация при интерстициальной болезни легких
а) Рентгенография органов грудной клетки:
• Визуализация и оценка ограничены пространственным разрешением и наложением паренхиматозных структур
• Полезно для отображения распространения и прогрессирования интерстициальных аномалий во времени
б) КТ с высоким разрешением:
• Общие принципы:
о Отдельные срезы, получаемы при КТ с высоким разрешением (КТВР), показывают легкое на разделенных уровнях
о КТВР с использованием нескольких датчиков позволяет провести КТВР-волюметрию всего объема легких за время одного вдоха
• Технические особенности:
о Тонкая коллимация: 1,0-1,5 мм
о Для реконструкции изображений используется алгоритм для высокого разрешения
о При полном вдохе
о Возможна визуализация в положении лежа на животе и при выдохе
• Использование КТВР:
о Большая чувствительность и специфичность по отношению к рентгенографии грудной клетки
о Демонстрирует макроскопическую анатомию легких
о Позволяет лучше охарактеризовать аномалии по сравнению с рентгенографией грудной клетки
Рентгенография органов грудной клетки в ЗП проекции, изображение урезано до правого легкого: у пациента с интерстициальным отеком легкого определяется утолщение легочных сосудов с размытием границ сосудов в области ворот. Обратите внимание на утолщение малой щели и «окопобронхиальное уплотнение» вокруг бронхососудистого пучка, наблюдаемое на концах сосудов в правой надворотной области. Линии Керли типа В (перегородочные линии) видны в нижних отделах легких и идут внутрь от плевральной поверхности и перпендикулярно им.
Рентгенография органов грудной клетки в боковой проекции: у этого же пациента определяется легкое утолщение междолевых щелей и двусторонний плевральный выпот, проявляющийся в виде притупления задних реберно-диафрагмальных углублений.
Бесконтрастное КТ (легочное окно), аксиальный срез, изображение урезано до верхней доли правого легкого: у мужчины 49 лет с интерстициальным отеком определяется гладкое утолщение междольковых перегородок, очерчивающее границы вторичных легочных долек.
Бесконтрастное КТ (легочное окно), аксиальный срез: на уровне нижней и средней доли правого легкого у этого же пациента определяется правосторонний плевральный и перикардиальный выпот. Гладкие утолщения перегородок частично очерчивают границы нескольких вторичных легочных долек.
Рентгенография органов грудной клетки в ЗП проекции, изображение урезано до правого легкого: у пациента с раком легкого и лимфогенным канцероматозом определяется утолщение бронхоартериальных пучков. Утолщение малых щелей отражает вовлечение субплеврального интерстиция.
КТ с контрастированием (легочное окно), аксиальный срез, изображение урезано до правого легкого: у этого же пациента определяется утолщение осевого и периферического интерстиция. Осевой интерстиций расположен по ходу бронхоартериальных пучков. Периферический интерстиций расположен в субплевральной области и междольковых перегородках. Присутствует правосторонний плевральный выпот.
Рентгенография органов грудной клетки при интерстициальных заболеваниях легких
а) Линейные (перегородочные) тени:
• Утолщение междольковых перегородок
• Классифицируется по расположению, длине и ориентации как линии Керли
• Линии Керли типа А:
о Прямые тени линейной формы в верхних отделах легкого:
- 2-6 см в длину, 1 -3 мм в ширину
о Центральный конец направлен к воротам; направлены к периферии легких
о Идет в сторону плевральной поверхности, но не достигает ее
• Линии Керли типа В:
о Прямые тени линейной формы преимущественно в нижних отделах легкого:
- 1,5-2,0 см в длину, 1-2 мм в ширину
о Контактируют с плеврой и перпендикулярны ей
• Линии Керли типа С:
о Ветвящиеся линейные тени в основаниях легких
о Тонкие и напоминают сеть
о При взгляде с лицевой стороны выглядят как линии Керли типа В
б) Перибронхиальные уплотнения:
• Утолщение осевого (бронхоартериального) интерстиция
• Визуализируется в виде явного утолщения бронхиальных стенок при визуализации на концах
• Лучше всего визуализируются в области ворот
в) Периферический туман:
• Интерстициальный отек в области бронхоартериальных пучков
• Приводит к размыванию границ сосудов
• Лучше всего оценивать в сравнении с предыдущими рентгенографиями
г) Ретикулярные и узловые тени:
• Ретикулярные тени:
о Множество пересекающихся неровных линий:
- Тонкие: >3 мм в толщину
- Средние: 3-10 мм в толщину
- Толстые: <10 мм в толщину
• Узловые тени:
о Интерстициальные узелки
о Характерна малая толщина: 1-2 мм
о Обычно имеют четкие границы
• Ретикулярно-узловые тени:
о Воспринимаются как сочетания линий и точек, часто являются артефактом
о Наложение линий/ретикуляций может имитировать узелки о Наложение узелков может имитировать ретикуляции
Рентгенография органов грудной клетки в ПЗ проекции, изображение урезано до левого легкого: у пациента с саркоидозом определяются ретикулярно-узловые тени с преимущественным расположением в среднем и верхнем центральных отделах легкого.
КТ с контрастированием (легочное окно), аксиальный срез: у этого же пациента определяется узловое утолщение бронхососудистых/бронхоартериальных пучков (осевой интерстиций) и междольковых перегородок (периферический интерстиций) с несколькими субплевральными узелками (периферический интерстиций).
Рентгенография органов грудной клетки в ЗП проекции, изображение урезано до левого легкого: у пациента с поздней стадией идиопатического фиброза легкого определяются толстые ретикулярные тени, расположенные преимущественно в периферических и базальных отделах обоих легких.
Бесконтрастное КТ (легочное окно), аксиальный срез: у этого же пациента определяется диффузное поражение периферического и паренхиматозного интерстиция с утолщением междольковых перегородок, распространенное формирование «пчелиных сот» в субплевральных отделах легкого с кистозными изменениями в субплевральных отделах, и тракционный ателектаз.
Интерстициальные заболевания легких на КТ с высоким разрешением
а) Ретикулярные тени:
• Множество пересекающихся неровных линий в виде сетки
• Утолщение междольковых перегородок:
о Гладкие: отек легочной ткани, лимфогенный канцероматоз (часто узловой)
о Узловые: лимфогенный канцероматоз, саркоидоз
о Неровные: фиброз
• Утолщение междолькового интерстиция:
о Тонкие ретикулярные тени в виде сетки о Часто является ранним проявлением фиброза
• Сотовое легкое (конечная стадия легочного заболевания):
о Является признаком распространенного фиброза легких
о Кисты столстыми стенками, заполненные воздухом: от 3 мм до 3 см
о Кисты имеют общие стенки, располагаются в несколько слоев в субплевральных отделах легких
о Ассоциируются с тракционным бронхоэктазом/бронхиолоэктазом, обусловленным фиброзом легких:
- Фиброзная ткань осуществляет наружную тракцию стенок бронхов: приводит к неравномерному растяжению бронхов
- При тракционном бронхиолоэктазе поражаются мелкие дыхательные пути периферических отделов легкого
- Ассоциируется с ретикулярными тенями, искривлением тканей и формированием «пчелиных сот»
б) Узелки:
• Интерстициальные узелки мелкие (1-2 мм) и имеют четкие границы
• По анатомическому распределению можно предположить диагноз
Аномалии при визуализации
а) Интерстициальный отек легких:
• Рентгенография:
о Осевой интерстиций: выраженность бронхососудистых пучков:
- Размытие границ бронхов и сосудов
- Околобронхиальное утолщение при визуализации на конце
о Периферический интерстиций: выраженность и утолщение междолевых щелей:
- Выраженная малая щель на рентгенографии грудной клетки в прямой проекции
- Все щели выражены на рентгенографиях грудной клетки в боковой проекции
- Линии Керли (типа А и/или В)
• КТ:
о Осевой интерстиций: утолщение бронхососудистых пучков
о Периферический интерстиций: гладкое утолщение междольковых перегородок
б) Лимфогенный канцероматоз:
• Рентгенография:
о Осевой интерстиций: гладкое и узловое утолщение бронхососудистых пучков; линии Керли типа А
о Периферический интерстиций: гладкие и узловые утолщения междолевых щелей; линии Керли типа В
• КТ:
о Осевой интерстиций: гладкие и узловые утолщения бронхососудистых пучков:
- Центролобулярные узелки, околобронхососудистое утолщение
о Периферический интерстиций: гладкое и узловое утолщение междольковых перегородок и междолевых щелей
в) Саркоидоз:
• Рентгенография:
о Осевой интерстиций: утолщение бронхососудистых пучков:
- Ретикулярные и узловые тени могут начинаться от ворот легкого
- Преимущественное поражение средних и верхних отделов легкого
о Периферический интерстиций: утолщение и узловатость междольковых перегородок и междолевых щелей
• КТ:
о Осевой интерстиций: мелкие узелки по ходу бронхососудистых пучков:
- Утолщение бронхососудистых пучков
о Периферический интерстиций: мелкие узелки по ходу междольковых перегородк и междолевых щелей:
- Мелкие субплевральные узелки
г) Интерстициальный фиброз:
• Рентгенография:
о Периферический интерстиций: ретикулярные тени
- Преимущественно поражаются периферические и базальные отделы легких
о Паренхиматозный интерстиций: тонкие базальные ретикулярные тени:
- Потеря объема по мере прогрессирования фиброза легких
• КТ:
о Периферический интерстиций: неравномерное утолщение междольковых перегородок и междолевых щелей:
- Неровная граница со средостенной плевральной поверхностью
о Паренхиматозный интерстиций: междольковые ретикулярные тени:
- Ассоциирован с тракционным бронхоэктазом
