а) Терминология:

1. Синонимы:
• Саркома жевательного пространства (ЖП)
• Множество вариантов: рабдомиосаркома, лейомиосаркома, саркома Юинга, синовиальная саркома, липосаркома, фибросаркома

2. Определение:
• Саркома жевательного пространства (ЖП): злокачественная опухоль мягкотканного происхождения (жировая клетчатка, мышцы, нервы, суставы, кровеносные сосуды, глубокие ткани кожи), которая расположена в жевательном пространстве надподъязычной области шеи

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Агрессивное новообразование с неровными контурами, которое разрушает костные ткани и прорастает в близлежащие фасциальные пространства
• Локализация:
о Жевательное пространство, часто распространяется за его пределы
• Размер:
о Часто крупное (>4см), несмотря на поверхностную локализацию
• Морфология:
о Нечеткие границы ± многодольчатое строение

2. КТ при саркоме жевательного пространства:
• КТ с КУ:
о Возможны различные варианты накопления контраста:
- Обычно неоднородное накопление
• КТ в костном окне:
о Инвазивная опухоль жевательного пространства, разрушающая нижнюю челюсть, скуловую дугу или крыловидные отростки:
- Остеосаркомы челюсти прорастают в мягкие ткани в большинстве случаев (72%)
о Кальцификаты или образование костной ткани могут наблюдаться при любом варианте сарком:
- Чаще всего при остеосаркоме (72%), хондросаркоме, синовиальной саркоме или саркоме Юинга
- Периостальная реакция отмечается при 62% всех остеосарком челюсти

3. МРТ при саркоме жевательного пространства:
• Т1ВИ:
о Изо- или гиперинтенсивный относительно здоровых мышц сигнал, часто неоднородный
о Замещение нормального сигнала от костного мозга
• Т2ВИ:
о Неоднородный гиперинтенсивный относительно мышц сигнал
• STIR:
о Неоднородный гиперинтенсивный относительно мышц сигнал
• ДВИ:
о Количественные значения кажущегося коэффициента диффузии помогают дифференцировать инфекционный процесс от саркомы
о Ключевым значением считается 1,20 х 10^-3 мм^2c-1
- Более высокие цифры говорят об инфекционном процессе
- Более низкие цифры говорят о злокачественном процессе
• Т1 ВИ с КУ:
о Типично неоднородное накопление контраста

4. Радионуклидная диагностика:
• Сцинтиграфия костей:
о Исследование с технецием-99 помогает в диагностике
• ПЭТ:
о Накапливает 18-фтордезоксиглюкозу (ФДГ)
о Помогает выбрать участок для биопсии, позволяет предположить степень злокачественности, оценить ответ на лечение

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ в костном окне тонкими срезами + MPT Т1ВИ с контрастированием:
- МРТ: оценка состояния мягких тканей, наличии периневрального распространения
- КТ в костном окне: позволяет оценить матрикс саркомы ± наличие костно-деструктивных изменений

в) Дифференциальная диагностика:

1. Абсцесс жевательного пространства:
• Скопление жидкости в жевательном пространстве с периферическим кольцом накопления контраста ± остеомиелит нижней челюсти

2. Остеомиелит нижней челюсти:
• Деструкция кости без формирования остеоидной ткани
• Возможно формирование секвестров

3. Инвазивный плоскоклеточный рак:
• Плоскоклеточный рак небной миндалины:
о Новообразование небной миндалины прорастает в расположенное рядом жевательное пространство
• Плоскоклеточный рак позадимолярного треугольника:
о Новообразование позадимолярного треугольника прорастает в расположенное рядом жевательное пространство

4. Метастазы в нижней челюсти:
• Агрессивные деструктивные изменения в кости
• Кальцификация или периостальная реакция отсутствуют

5. Кератокистозная одонтогенная опухоль (одонтогенная кератокиста):
• Кистозное образование, происходящее из нижней челюсти, которое характеризуется доброкачественным ростом и смещает окружающие ткани

6. Периневральное распостранение опухоли по нижнечелюстному нерву:
• Плоскоклеточный рак кожи подбородка или первичный рак полости рта и ротоглотки
• Опухоль распространяется по нижнечелюстному нерву в жевательное пространство

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Ионизирующее излучение (чаще всего вследствие лучевой терапии по поводу других опухолей):
- На него приходится <5% всех сарком
- Между проведением лучевой терапии и постановкой диагноза проходит около 10 лет
о Семейный анамнез:
- Синдром Гарднера: повышен риск образования десмоид-ных опухолей (фибросаркомы низкой степени злокачественности) в брюшной полости
- Синдром Ли-Фраумени: повышен риск образования сарком мягких тканей и костей
- Ретинобластома (наследственная форма): повышен риск образования саркомы костей или мягких тканей
о Повреждение лимфоузла:
- Лифангиосаркомы изредка обнаруживают после хирургического удаление лимфоузла или после лучевой терапии
• Генетические факторы:
о Мутации ДНК в саркомах мягких тканей встречаются часто

2. Стадирование, классификация саркомы жевательного пространства:

• Гистологическая классификация:
о G1: микроскопические характеристики здоровой ткани (медленный рост)
о G2: микроскопические характеристики напоминают здоровую ткань (более быстрый рост)
о G3: микроскопические характеристики лишь отдаленно напоминают здоровую ткань (быстрый рост)
о G4: микроскопические характеристики радикально отличаются от нормы (самый быстрый рост)

• Т-система стадирования:
о Т1: опухоль < 5см
о Т2: опухоль > 5см:
- а: поверхностное расположение
- b: глубокое расположение

• Анатомические стадии/прогностические группы согласно Американскому объединенному комитету по раку:
о Стадия IA: G1-2, Т1 (а или b), N0, М0
о Стадия IB: G1-2, Т2а, N0, М0
о Стадия IIА: G1-2, Т2b, N0, М0
о Стадия IIB: G3-4, Т1 (а или b), N0, М0
о Стадия IIС: G3-4, Т2а, N0, М0
о Стадия III: G3-4, Т2b, N0, М0
о Стадия IVA: Любая G, любая Т, N1, М0
о Стадия IVB: Любая G, любая Т, любая N, М1

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Патоморфологические характеристики зависят от варианта саркомы
• Неоднородное образование с оссифицированными (желто-белые, плотные) и неоссифицированными участками (мягкие, бурого цвета, с участками кровоизлияния и некроза)
• Периостальная реакция: участки формирования новой ткани на периферии опухоли

4. Микроскопия:
• Опухоли с низкой степенью злокачественности:
о Мало митозов, клеточная атипия выражена слабо или отсутствует, относительно неинфильтративный характер роста
• Опухоли с высокой степенью злокачественности:
о Выраженная клеточная атипия, гиперхроматизм, ядерный плеоморфизм, инфильтративный характер роста

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Увеличивающееся в размерах болезненное новообразование, расположенное над нижней челюстью
о Другие признаки/симптомы:
- При поражении основания черепа достаточно часто встречаются нарушения со стороны черепных нервов

2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст: 35 лет
• Пол:
о М:Ж=2:1
• Эпидемиология:
о В США регистрируется около 8000 новых случаев в год

3. Течение и прогноз:
• Стадия I = пятилетняя выживаемость 99%; рецидив 20%
• Стадия II = пятилетняя выживаемость 80%; рецидив 35%
• Стадия III = пятилетняя выживаемость 50%; рецидив 65%
• Стадия IV = пятилетняя выживаемость 10%

4. Лечение саркомы жевательного пространства:
• При планировании лечения значение имеет не только патоморфология и стадия по TNM, но и локализация опухоли:
о Лечение обычно мультимодальное
• Стадия I: хирургическое удаление; лучевая терапия в случае, если опухоль не была полностью удалена:
о Лучевая терапия при неоперабельных опухолях (например, если она окружает жизненно важные структуры)
• Стадия II: цель - хирургическое удаление с захватом здоровых тканей в 2 см:
о Достаточно часто используется пред- или послеоперационная лучевая терапия; химиотерапия используется реже
• Стадия III: для снижения риска рецидива хирургическое лечение обычно сочетается с химио- и лучевой терапией
• Стадия IV: хирургическое и лучевое лечение, хирургическое удаление метастазов
• В настоящее время исследуются экспериментальные методы лечения, например, иммунотерапия интерлейкином-2
• В особенных случаях возможно проведение адъювантной химиотерапии
• При рецидивах рабдомиосаркомы используется радиочастотная абляция

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Отсутствие известной первичной опухоли и клиники инфекционного поражения должно насторожить врача в отношении саркомы
• Деструкция нижней челюсти ± периневральное распространение опухоли по нижнечелюстному нерву в сторону основания черепа являются лучевыми признаками саркомы

2. Советы по интерпретации изображений:
• Подозрение на злокачественную природу опухоли по данным КТ или МРТ:
о Следует тщательно оценить состояние нижнего альвеолярного канала, отверстия нижней челюсти, овального отверстия и нижнечелюстного нерва на предмет наличия периневральной опухолевой инвазии

ж) Список использованной литературы:
1. Abdel Razek АА et al: Role of diffusion-weighted MRI in differentiation of masticator space malignancy from infection. Dentomaxillofac Radiol. 42(4):20120183, 2013
2. Wang S et al: Osteosarcoma of the jaws: demographic and CT imaging features. Dentomaxillofac Radiol. 41(1 ):37-42, 2012
3. Makimoto Y et al: Imaging findings of radiation-induced sarcoma of the head and neck. Br J Radiol. 80(958):790-7, 2007
4. Pandey M et al: Soft tissue sarcoma of the head and neck region in adults. Int J Oral MaxillofacSurg. 32(1):43-8, 2003
5. Potter BO et al: Sarcomas of the head and neck. Surg Oncol Clin N Am. 12(2):379-417, 2003
6. Folpe AL et al: (F-18) fluorodeoxyglucose positron emission tomography as a predictor of pathologic grade and other prognostic variables in bone and soft tissue sarcoma. Clin Cancer Res. 6(4): 1279-87, 2000
7. Patel SG et al: Radiation induced sarcoma of the head and neck. Head Neck. 21(4):346-54, 1999
8. Som PM et al: A re-evaluation of imaging criteria to assess aggressive masticator space tumors. Head Neck. 19(4):335-41, 1997
9. Lyos AT et al: Soft tissue sarcoma of the head and neck in children and adolescents. Cancer. 77(1): 193-200, 1996
10. Le Vay J et al: An assessment of prognostic factors in soft-tissue sarcoma of the head and neck. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 120(9):981-6,1994
11. Wanebo HJ et al: Head and neck sarcoma: report of the Head and Neck Sarcoma Registry. Society of Head and Neck Surgeons Committee on Research. Head Neck. 14(1): 1-7,1992

- Также рекомендуем "Введение в лучевую диагностику пространства околоушной железы: лучевая анатомия, методы исследования"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.1.2021