Диагностика липомы мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП) по КТ, МРТ
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Врожденная липома, липоматозная гамартома
2. Определение:
• Липома в области мостомозжечкового угла-внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП) - ненеопластическое объемное образование из жировой ткани в области мостомозжечкового угла-внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
о Врожденный порок развития; не является истинным новообразованием
б) Визуализация:
1. Общие характеристики липомы мостомозжечкового угла-внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Лучший диагностический критерий:
о Фокальное объемное образование в области мостомозжечкового угла-внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП) жировой плотности (КТ) и интенсивности (МРТ), имеющее признаки доброкачествен ности
• Локализация:
о 20% внутричерепных липом имеют инфратенториальную локализацию
о Основная локализация = цистерна ММУ:
- Может находиться только во ВСП
- Может иметься сопутствующая внутрилабиринтная липома:
Изолированные внутрилабиринтные липомы также могут встречаться
• Размеры:
о Диапазон; максимальный диаметр 0,5-5 см:
- Может иметь малые размеры (до нескольких миллиметров)
• Морфология:
о Дольчатое жировое образование с основанием в мягкой мозговой оболочке:
- Характерно охватывает лицевой нерв (ЧН VII), преддверно-улитковый нерв (ЧН VIII), петлию передней нижней мозжечковой артерии (ПНМА)
о Небольшие образования:
- Линейная форма, расположение по ходу ЧН VII и ЧН VIII в области ММУ
- Овоидная форма, расположение в области цистерны ММУ; трубчатая форма, расположение в области в ВСП
о Большие образования:
- Полусферическая форма с широким основанием, прилегающим к боковой пиальной поверхности моста
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальный срез: на дне правого внутреннего слухового прохода определяется образование жировой плотности. Луковицеобразная форма кости в этой области, по сравнению с противоположным нормальным ВСП, наводит на мысль о врожденном генезе заболевания.
(Справа) MPT, Т1 -ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется ожидаемая фундальная интраканаликулярная врожденная липома, имеющая гиперинтенсивный сигнал. Липома в ММУ-ВСП может быть найдена в ММУ, ВСП и, реже, во внутреннем ухе.
2. КТ признаки липомы мостомозжечкового угла-внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Бесконтрастная КТ:
о Гиподенсное объемное образование в области ММУ-ВСП
о При сомнениях выполните измерение плотности образования по шкале Хаунсфилда (HU):
- Диапазон значений плотности по шкале Хаунсфилда: от -50 до -100 HU
о При КТ в костном окне липома ВСП может иметь внешнее сходство с луковицей
• КТ с контрастированием:
о Образование не контрастируется
3. МРТ признаки липомы мостомозжечкового угла-внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Т1-ВИ:
о Гиперинтенсивное объемное образование в области ММУ-ВСП (интенсивность сходна с интенсивностью от подкожной жировой клетчатки и костномозгового жира):
- Во внутреннем ухе может быть второе, не связанное с первым, жировое образование
о Становится гипоинтенсивным в режиме подавления сигнала от жира
• Т2-ВИ:
о Образование, имеющее промежуточную «жировую интенсивность» сигнала
о Бросается в глаза артефакт химического сдвига (в направлении частотного кодирования)
о Интенсивность сигнала сходна с интенсивностью от подкожной жировой клетчатки и костномозгового жира
• STIR:
о Гипоинтенсивный сигнал, обусловленный присущим данной последовательности подавлением сигнала от жира
• FLAIR:
о Гиперинтенсивный сигнал, по сравнению с сигналом от СМЖ
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о На преконтрастных изображениях образования уже гиперинтенсивны
о Используйте постконтрастную Т1-взвешенную последовательность в режиме подавления сигнала от жира:
- Поражение «исчезает» вследствие жироподавления
- Контрастирование в области объемного образования отсутствует
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ является первым назначаемым исследованием в случае, когда симптомы позволяют предложить возможность объемного образования в области ММУ-ВСП
о Если после проведения МРТ сохраняются сомнения, при КТ возможно легко подтвердить диагноз путем измерения HU
• Советы по протоколу исследования:
о При планировании проведения МРТ области ММУ с контрастом (Т1 -ВИ), необходима по крайней мере одна преконтрастная Т1 последовательность:
- Помогает отличить жировые и геморрагические образования от поражений, накапливающих контраст
- Жировые образования включают липомы и дермоидные кисты
- Геморрагические поражения с высоким сигналом от метгемоглобина включают аневризмы и варикозно расширенные венозные структуры
о При обнаружении высокого уровня сигнала на преконтрастных Т1-ВИ последовательностях с подавлением сигнала от жира позволяют отличить жир от кровоизлияния:
- Предупреждение: МР последовательности с подавлением сигнала от жира позволяют не принять по ошибке липому за накапливающее контраст объемное образование ММУ (вестибулярную шванному)
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется липома в области дна ВСП как гипоинтенсивный дефект наполнения в гиперинтенсивной окружающей СМЖ.
(Справа) MPT, Т1 -ВИ, аксиальный срез: у пациента 30 лет с нейросенсорной тугоухостью и невралгией тройничного нерва в области ММУ определяется гиперинтенсивная липома, примыкающая к боковой поверхности моста. Линейный гипоинтенсивный участок является проксимальным отделом лицевого нерва (ЧН VII), в то время как гипоинтенсивиые точки в боковом участке липомы - петли передней нижней мозжечковой артерии (ПНМА).
1. Кровоизлияние в вестибулярную шванному:
• Редкая манифестация распространенной патологии
• Интрапаренхиматозные очаги гиперинтенсивного на Т1-ВИ сигнала
• Гиперинтенсивность сохраняется на последовательностях с подавлением сигнала от жира
• Ha Т2* GRE определяются участки «выцветания» изображения, соответствующие кровоизлиянию в опухоль
2. Аневризма в области ММУ-ВСП:
• Аневризма в области ММУ может иметь неоднородный сигнал:
о Наиболее распространена аневризма ЗНМА (задняя нижняя мозжечковая артерия) > ПА (позвоночная артерия) > ПНМА
• Редко заходит в ВСП (ПНМА)
• Овоидное объемное образование в области ММУ с кальцифицированным краем (на КТ), имеющее гетерогенный слоистый сигнал (на МРТ)
• Гетерогенный МР сигнал с участками высокой его интенсивности от метгемоглобина в просвете аневризмы или ее стенке:
о Сигнал при жироподавлении не подавляется
3. Нейроэнтеральная киста:
• Наиболее часто локализуются в предмостовой цистерне
• Содержит белковую жидкость (гиперинтенсивный сигнал на Т1 -ВИ)
• Сигнал при жироподавлении не подавляется
4. Разорвавшаяся дермоидная киста:
• Эктодермальные включения в кисте
• Исходное расположение обычно по средней линии
• При разрыве капельки жира распространяются в субарахноидальном пространстве
• Разрыв может вызвать химический менингит
г) Патология:
1. Общие характеристики липомы мостомозжечкового угла-внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Этиология:
о Лучшие гипотезы о причине врожденной липомы:
- Нарушение дифференциации примитивной мозговой оболочки (мезенхимальный зачаток из нервного гребня):
Отвечает за развитие мягкой, паутинной, твердой мозговых оболочек и субарахноидальных цистерн
Вместо этого аномально дифференцируется в жировую ткань
- В норме имеется гиперплазия жировых клеток в пределах мягкой мозговой оболочки
• Генетика:
о Известные генетические нарушения при спорадических липомах ММУ отсутствуют
о Синдром эпидермального невуса включает липомы в области ММУ как часть комплекса врожденных аномалий
• Ассоциированные аномалии:
о Во внутреннем ухе может иметься второе жировое образование Макроскопические и хирургические особенности
• Мягкое желтоватое объемное образование, прикрепленное к лептоменинкс:
о Иногда примыкает к боковой мягкой мозговой оболочке моста
• Может охватывать ЧН VII и ЧН VIII, образуя плотные спайки:
о Петля ПНМА также может быть охвачена
2. Микроскопия:
• Гистологически нормальные липоциты, имеющие атипичную локализацию
• Высоко васкуляризированная жировая ткань
• Зрелые липоциты; митозы редки
(Слева) MPT, CISS, аксиальный срез: у этого же пациента данная последовательность лучше демонстрирует прилежащую к латеральной поверхности моста липому ВЗ Обратите внимание, что образование «поглощает» проксимальный отдел ЧН VII и верхнюю преддверную ветвь ЧН VIIII. Петля ПНМА — гипоинтенсивная точка в центре липомы.
(Справа) MPT, CI5S, несколько более низкий аксиальный срез: у этого же пациента определяется липома, окружающая петли ПНМА ЕЯ и верхнюю преддверную ветвь ЧН VIII. Возможность повреждения ЧН VII и ЧН VIII, а также кровоизлияния из ПНМА препятствует хирургическому вмешательству у данного пациента.
д) Клиническая картина:
1. Проявления липомы мостомозжечкового угла-внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Наиболее частые признаки/симптомы
о Односторонняя нейросенсорная тугоухость (60%)
• Клинический профиль:
о Взрослый пациент с медленно прогрессирующей односторонней нейросенсорной тугоухостью
• Другие признаки/симптомы:
о Случайная находка при КТ или МРТ головного мозга (33%)
о Симптомы липомы мостомозжечкового угла:
- Компрессия ЧН VIII: нейросенсорная тугоухость (60%), шум в ухе (40%), головокружение (45%)
- Компрессия зоны входа корешка ЧН V: невралгия тройничного нерва (15%)
- Компрессия зоны выхода корешка ЧН VII: гемифациальный спазм, парез лицевого нерва (10%)
о Симптомы липомы внутреннего слухового прохода:
- Только НСТ, шум в ухе, головокружение
2. Демография:
• Возраст:
о Диапазон при выявлении: 8-60 лет
о Средний при выявлении: 45 лет
• Эпидемиология:
о В области ММУ липомы встречаются реже, чем эпидермоидные и арахноидальные кисты:
- Эпидермоидная киста > арахноидальная киста >> липома о Липома ММУ составляет 10% от всех внутричерепных липом
- Межполушарная (45%), четверохолмная/верхняя мозжечковая (25 %), супраселлярная/межножковая (15 %), сильвиевы цистерны (5%)
3. Течение и прогноз:
• Обычно не растет с течением времени:
о Образование состоит из зрелых липоцитов
о Рост образования отмечается у детей
о Существуют сообщения о росте образования при ожирении или стероидной терапии
• Стабильность образования подтверждается последующими обследованиями
4. Лечение липомы мостомозжечкового угла-внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Primum non nocere («прежде всего-не навреди») - основополагающий принцип:
о Отсутствие лечения-лучшее лечение
• Рекомендации по консервативной терапии:
о Медикаментозная терапия: невралгия тройничного нерва, гемифациальный спазм
о Прекращение стероидной терапии при ее наличии; снижение веса
• Хирургическое удаление больше не рекомендуется:
о Часты травмы ЧН VII, ЧН VIII или ПНМА
о Ранее 70% оперированных пациентов имели новый послеоперационный неврологический дефицит
• Хирургическое вмешательство проводится при необходимости декомпрессии ЧН VII и ЧН VIII:
о Рекомендована только субтотальная резекция (циторедукция)
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Следует учитывать три объяснения высокой интенсивности сигнала от образования в области ММУ-ВСП на бесконтрастных Т1-ВИ:
о Жировое образование:
- Наиболее часто-липома (жир будет подавляться на соответствующих последовательностях)
о Геморрагия:
- Пристеночный тромб в аневризме или тромбы в варикозно расширенной вене (дуральная АВФ)
- Редкое кровоизлияние в вестибулярную шванному
- Сигнал от кровотечения не будет подавляться на последовательностях с подавлением сигнала от жира
о Жидкость с высоким содержанием белка:
- Нейроэнтеральная киста (обычно локализуется в предмостовой цистерне)
- Гиперинтенсивный сигнал от жидкости с высоким содержанием белка не будет подавляться на последовательностях с подавлением сигнала от жира
2. Советы по интерпретации изображений:
• При обнаружении высокого уровня сигнала в области ММУ на преконтрастных Т1-ВИ используйте последовательности с подавлением сигнала от жира для подтверждения диагноза
3. Советы по отчетности:
• Опишите размер и протяженность липомы
о Проверьте внутреннее ухо на наличие второго поражения
• Опишите «поглощение» липомой ЧН VII, ЧН VIII и петли ПНМА
ж) Список литературы:
1. Bacciu A et al: Lipomas of the internal auditory canal and cerebellopontine angle. Ann Otol Rhinol Laryngol. 123(0:58-64, 2014
2. White JR et al: Lipomas of the cerebellopontine angle and internal auditory canal: Primum Non Nocere. Laryngoscope. 123(6): 1531-6, 2013
3. Mukherjee P et al: Intracranial lipomas affecting the cerebellopontine angle and internal auditory canal: a case series. Otol Neurotol. 32(4):670—5, 2011
4. Sade В et al: Cerebellopontine angle lipoma presenting with hemifacial spasm: case report and review of the literature. J Otolaryngol. 34(4):270-3, 2005
5. Dahlen RT et al: CT and MR imaging characteristics of intravestibular lipoma. AJNR Am J Neuroradiol, 23(8): 1413-7, 2002
6. Kato T et al: Trigeminal neuralgia caused by a cerebellopontine-angle lipoma: case report. Surg Neurol. 44( 1 ):33-5, 1995
