МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Диагностика липомы мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП) по КТ, МРТ

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Врожденная липома, липоматозная гамартома
2. Определение:
• Липома в области мостомозжечкового угла-внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП) - ненеопластическое объемное образование из жировой ткани в области мостомозжечкового угла-внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
о Врожденный порок развития; не является истинным новообразованием

б) Визуализация:

1. Общие характеристики липомы мостомозжечкового угла-внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Лучший диагностический критерий:
о Фокальное объемное образование в области мостомозжечкового угла-внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП) жировой плотности (КТ) и интенсивности (МРТ), имеющее признаки доброкачествен ности
• Локализация:
о 20% внутричерепных липом имеют инфратенториальную локализацию
о Основная локализация = цистерна ММУ:
- Может находиться только во ВСП
- Может иметься сопутствующая внутрилабиринтная липома:
Изолированные внутрилабиринтные липомы также могут встречаться
• Размеры:
о Диапазон; максимальный диаметр 0,5-5 см:
- Может иметь малые размеры (до нескольких миллиметров)
• Морфология:
о Дольчатое жировое образование с основанием в мягкой мозговой оболочке:
- Характерно охватывает лицевой нерв (ЧН VII), преддверно-улитковый нерв (ЧН VIII), петлию передней нижней мозжечковой артерии (ПНМА)
о Небольшие образования:
- Линейная форма, расположение по ходу ЧН VII и ЧН VIII в области ММУ
- Овоидная форма, расположение в области цистерны ММУ; трубчатая форма, расположение в области в ВСП
о Большие образования:
- Полусферическая форма с широким основанием, прилегающим к боковой пиальной поверхности моста

КТ, МРТ признаки липомы мостомозжечкового угла-внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП)
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальный срез: на дне правого внутреннего слухового прохода определяется образование жировой плотности. Луковицеобразная форма кости в этой области, по сравнению с противоположным нормальным ВСП, наводит на мысль о врожденном генезе заболевания.
(Справа) MPT, Т1 -ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется ожидаемая фундальная интраканаликулярная врожденная липома, имеющая гиперинтенсивный сигнал. Липома в ММУ-ВСП может быть найдена в ММУ, ВСП и, реже, во внутреннем ухе.

2. КТ признаки липомы мостомозжечкового угла-внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Бесконтрастная КТ:
о Гиподенсное объемное образование в области ММУ-ВСП
о При сомнениях выполните измерение плотности образования по шкале Хаунсфилда (HU):
- Диапазон значений плотности по шкале Хаунсфилда: от -50 до -100 HU
о При КТ в костном окне липома ВСП может иметь внешнее сходство с луковицей
• КТ с контрастированием:
о Образование не контрастируется

3. МРТ признаки липомы мостомозжечкового угла-внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Т1-ВИ:
о Гиперинтенсивное объемное образование в области ММУ-ВСП (интенсивность сходна с интенсивностью от подкожной жировой клетчатки и костномозгового жира):
- Во внутреннем ухе может быть второе, не связанное с первым, жировое образование
о Становится гипоинтенсивным в режиме подавления сигнала от жира
• Т2-ВИ:
о Образование, имеющее промежуточную «жировую интенсивность» сигнала
о Бросается в глаза артефакт химического сдвига (в направлении частотного кодирования)
о Интенсивность сигнала сходна с интенсивностью от подкожной жировой клетчатки и костномозгового жира
• STIR:
о Гипоинтенсивный сигнал, обусловленный присущим данной последовательности подавлением сигнала от жира
• FLAIR:
о Гиперинтенсивный сигнал, по сравнению с сигналом от СМЖ
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о На преконтрастных изображениях образования уже гиперинтенсивны
о Используйте постконтрастную Т1-взвешенную последовательность в режиме подавления сигнала от жира:
- Поражение «исчезает» вследствие жироподавления
- Контрастирование в области объемного образования отсутствует

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ является первым назначаемым исследованием в случае, когда симптомы позволяют предложить возможность объемного образования в области ММУ-ВСП
о Если после проведения МРТ сохраняются сомнения, при КТ возможно легко подтвердить диагноз путем измерения HU
• Советы по протоколу исследования:
о При планировании проведения МРТ области ММУ с контрастом (Т1 -ВИ), необходима по крайней мере одна преконтрастная Т1 последовательность:
- Помогает отличить жировые и геморрагические образования от поражений, накапливающих контраст
- Жировые образования включают липомы и дермоидные кисты
- Геморрагические поражения с высоким сигналом от метгемоглобина включают аневризмы и варикозно расширенные венозные структуры
о При обнаружении высокого уровня сигнала на преконтрастных Т1-ВИ последовательностях с подавлением сигнала от жира позволяют отличить жир от кровоизлияния:
- Предупреждение: МР последовательности с подавлением сигнала от жира позволяют не принять по ошибке липому за накапливающее контраст объемное образование ММУ (вестибулярную шванному)

МРТ признаки липомы мостомозжечкового угла-внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП)
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется липома в области дна ВСП как гипоинтенсивный дефект наполнения в гиперинтенсивной окружающей СМЖ.
(Справа) MPT, Т1 -ВИ, аксиальный срез: у пациента 30 лет с нейросенсорной тугоухостью и невралгией тройничного нерва в области ММУ определяется гиперинтенсивная липома, примыкающая к боковой поверхности моста. Линейный гипоинтенсивный участок является проксимальным отделом лицевого нерва (ЧН VII), в то время как гипоинтенсивиые точки в боковом участке липомы - петли передней нижней мозжечковой артерии (ПНМА).

в) Дифференциальная диагностика липомы мостомозжечкового угла-внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):

1. Кровоизлияние в вестибулярную шванному:
• Редкая манифестация распространенной патологии
• Интрапаренхиматозные очаги гиперинтенсивного на Т1-ВИ сигнала
• Гиперинтенсивность сохраняется на последовательностях с подавлением сигнала от жира
• Ha Т2* GRE определяются участки «выцветания» изображения, соответствующие кровоизлиянию в опухоль

2. Аневризма в области ММУ-ВСП:
• Аневризма в области ММУ может иметь неоднородный сигнал:
о Наиболее распространена аневризма ЗНМА (задняя нижняя мозжечковая артерия) > ПА (позвоночная артерия) > ПНМА
• Редко заходит в ВСП (ПНМА)
• Овоидное объемное образование в области ММУ с кальцифицированным краем (на КТ), имеющее гетерогенный слоистый сигнал (на МРТ)
• Гетерогенный МР сигнал с участками высокой его интенсивности от метгемоглобина в просвете аневризмы или ее стенке:
о Сигнал при жироподавлении не подавляется

3. Нейроэнтеральная киста:
• Наиболее часто локализуются в предмостовой цистерне
• Содержит белковую жидкость (гиперинтенсивный сигнал на Т1 -ВИ)
• Сигнал при жироподавлении не подавляется

4. Разорвавшаяся дермоидная киста:
• Эктодермальные включения в кисте
• Исходное расположение обычно по средней линии
• При разрыве капельки жира распространяются в субарахноидальном пространстве
• Разрыв может вызвать химический менингит

г) Патология:

1. Общие характеристики липомы мостомозжечкового угла-внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Этиология:
о Лучшие гипотезы о причине врожденной липомы:
- Нарушение дифференциации примитивной мозговой оболочки (мезенхимальный зачаток из нервного гребня):
Отвечает за развитие мягкой, паутинной, твердой мозговых оболочек и субарахноидальных цистерн
Вместо этого аномально дифференцируется в жировую ткань
- В норме имеется гиперплазия жировых клеток в пределах мягкой мозговой оболочки
• Генетика:
о Известные генетические нарушения при спорадических липомах ММУ отсутствуют
о Синдром эпидермального невуса включает липомы в области ММУ как часть комплекса врожденных аномалий
• Ассоциированные аномалии:
о Во внутреннем ухе может иметься второе жировое образование Макроскопические и хирургические особенности
• Мягкое желтоватое объемное образование, прикрепленное к лептоменинкс:
о Иногда примыкает к боковой мягкой мозговой оболочке моста
• Может охватывать ЧН VII и ЧН VIII, образуя плотные спайки:
о Петля ПНМА также может быть охвачена

2. Микроскопия:
• Гистологически нормальные липоциты, имеющие атипичную локализацию
• Высоко васкуляризированная жировая ткань
• Зрелые липоциты; митозы редки

МРТ признаки липомы мостомозжечкового угла-внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП)
(Слева) MPT, CISS, аксиальный срез: у этого же пациента данная последовательность лучше демонстрирует прилежащую к латеральной поверхности моста липому ВЗ Обратите внимание, что образование «поглощает» проксимальный отдел ЧН VII и верхнюю преддверную ветвь ЧН VIIII. Петля ПНМА — гипоинтенсивная точка в центре липомы.
(Справа) MPT, CI5S, несколько более низкий аксиальный срез: у этого же пациента определяется липома, окружающая петли ПНМА ЕЯ и верхнюю преддверную ветвь ЧН VIII. Возможность повреждения ЧН VII и ЧН VIII, а также кровоизлияния из ПНМА препятствует хирургическому вмешательству у данного пациента.

д) Клиническая картина:

1. Проявления липомы мостомозжечкового угла-внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Наиболее частые признаки/симптомы
о Односторонняя нейросенсорная тугоухость (60%)
• Клинический профиль:
о Взрослый пациент с медленно прогрессирующей односторонней нейросенсорной тугоухостью
• Другие признаки/симптомы:
о Случайная находка при КТ или МРТ головного мозга (33%)
о Симптомы липомы мостомозжечкового угла:
- Компрессия ЧН VIII: нейросенсорная тугоухость (60%), шум в ухе (40%), головокружение (45%)
- Компрессия зоны входа корешка ЧН V: невралгия тройничного нерва (15%)
- Компрессия зоны выхода корешка ЧН VII: гемифациальный спазм, парез лицевого нерва (10%)
о Симптомы липомы внутреннего слухового прохода:
- Только НСТ, шум в ухе, головокружение

2. Демография:
• Возраст:
о Диапазон при выявлении: 8-60 лет
о Средний при выявлении: 45 лет
• Эпидемиология:
о В области ММУ липомы встречаются реже, чем эпидермоидные и арахноидальные кисты:
- Эпидермоидная киста > арахноидальная киста >> липома о Липома ММУ составляет 10% от всех внутричерепных липом
- Межполушарная (45%), четверохолмная/верхняя мозжечковая (25 %), супраселлярная/межножковая (15 %), сильвиевы цистерны (5%)

3. Течение и прогноз:
• Обычно не растет с течением времени:
о Образование состоит из зрелых липоцитов
о Рост образования отмечается у детей
о Существуют сообщения о росте образования при ожирении или стероидной терапии
• Стабильность образования подтверждается последующими обследованиями

4. Лечение липомы мостомозжечкового угла-внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Primum non nocere («прежде всего-не навреди») - основополагающий принцип:
о Отсутствие лечения-лучшее лечение
• Рекомендации по консервативной терапии:
о Медикаментозная терапия: невралгия тройничного нерва, гемифациальный спазм
о Прекращение стероидной терапии при ее наличии; снижение веса
• Хирургическое удаление больше не рекомендуется:
о Часты травмы ЧН VII, ЧН VIII или ПНМА
о Ранее 70% оперированных пациентов имели новый послеоперационный неврологический дефицит
• Хирургическое вмешательство проводится при необходимости декомпрессии ЧН VII и ЧН VIII:
о Рекомендована только субтотальная резекция (циторедукция)

е) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:
• Следует учитывать три объяснения высокой интенсивности сигнала от образования в области ММУ-ВСП на бесконтрастных Т1-ВИ:
о Жировое образование:
- Наиболее часто-липома (жир будет подавляться на соответствующих последовательностях)
о Геморрагия:
- Пристеночный тромб в аневризме или тромбы в варикозно расширенной вене (дуральная АВФ)
- Редкое кровоизлияние в вестибулярную шванному
- Сигнал от кровотечения не будет подавляться на последовательностях с подавлением сигнала от жира
о Жидкость с высоким содержанием белка:
- Нейроэнтеральная киста (обычно локализуется в предмостовой цистерне)
- Гиперинтенсивный сигнал от жидкости с высоким содержанием белка не будет подавляться на последовательностях с подавлением сигнала от жира

2. Советы по интерпретации изображений:
• При обнаружении высокого уровня сигнала в области ММУ на преконтрастных Т1-ВИ используйте последовательности с подавлением сигнала от жира для подтверждения диагноза

3. Советы по отчетности:
• Опишите размер и протяженность липомы
о Проверьте внутреннее ухо на наличие второго поражения
• Опишите «поглощение» липомой ЧН VII, ЧН VIII и петли ПНМА

ж) Список литературы:
1. Bacciu A et al: Lipomas of the internal auditory canal and cerebellopontine angle. Ann Otol Rhinol Laryngol. 123(0:58-64, 2014
2. White JR et al: Lipomas of the cerebellopontine angle and internal auditory canal: Primum Non Nocere. Laryngoscope. 123(6): 1531-6, 2013
3. Mukherjee P et al: Intracranial lipomas affecting the cerebellopontine angle and internal auditory canal: a case series. Otol Neurotol. 32(4):670—5, 2011
4. Sade В et al: Cerebellopontine angle lipoma presenting with hemifacial spasm: case report and review of the literature. J Otolaryngol. 34(4):270-3, 2005
5. Dahlen RT et al: CT and MR imaging characteristics of intravestibular lipoma. AJNR Am J Neuroradiol, 23(8): 1413-7, 2002
6. Kato T et al: Trigeminal neuralgia caused by a cerebellopontine-angle lipoma: case report. Surg Neurol. 44( 1 ):33-5, 1995

- Вернуться в оглавление раздела "Лучевая медицина"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.5.2019

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.