2. Синонимы:
• Капиллярная мальформация
• Не является капиллярной «гемангиомой»:
о Гемангиомы - истинно доброкачественные сосудообразующие новообразования
о Обычно локализуются в области лица, мягких тканях головы, спины, груди, глазницы
о Менее частые локализации: твердая мозговая оболочка, венозные синусы
о Исключительно редко встречается в паренхиме головного мозга
3. Определение:
• Скопление увеличенных расширенных капилляров, окруженных и разделенных нормальной паренхимой мозга (обычно белым веществом [БВ])
б) Визуализация:
1. Общие характеристики капиллярной телеангиэктазии головного мозга:
• Лучший диагностический критерий:
о Гипоинтенсивное на Т2* образование, характеризующееся слабым кисточковидным контрастированием
• Локализация:
о Могут быть обнаружены в любом месте тела о Наиболее распространенные локализации:
- Мост
- Мозжечок
- Продолговатый мозг
- Спинной мозг
о До 1 /3 локализуются в больших полушариях головного мозга
- Белое вещество:
- Кора
• Размеры:
о Обычно < 1 см
о Иногда «гигантских» размеров (> 1 см)
о Одиночная >> множественные
• Морфология:
о Маленькие плохо отграниченные
о Масс-эффект отсутствует о Отек отсутствует
2. КТ при капиллярной телеангиэктазии головного мозга:
• Бесконтрастная КТ:
о Обычно изменений не определяется
о Иногда может определяться Са++:
- Обычно при смешанной гистологии (чаще всего с кавернозной мальформацией)
• КТ с контрастированием:
о Обычно изменений не определяется
3. МРТ при капиллярной телеангиэктазии головного мозга:
• Т1-ВИ:
о Обычно изменений не наблюдаться
о Может определяться гиперинтенсивный или гипо-/гиперин-тенсивный сигнал (признак «попкорна») при комбинации с КМ
• Т2-ВИ:
о 50%-без изменений на Т2-ВИ
о 50% - неотчетливо определяются точечные гиперинтенсивные участки
• FLAIR:
о Обычно изменений не наблюдаться
о При крупных размерах может неотчетливо определяться гиперинтенсивный сигнал
о Масс-эффект, отек отсутствуют
• Т2* GRE:
о GRE:
- Образования умеренно гипоинтенсивны:
Кровоизлияния отсутствуют (кроме случаев комбинации с КМ)
Медленный кровоток обусловливает возможность прекращения перехода окси- → деоксигемоглобин
- Иногда мультифокальные КТГМ, при их комбинации с КМ, визуализируются как черные или серые «точки»
о SWI:
- SWI является еще более чувствительной последовательностью, чем стандартная Т2* GRE последовательность
- Образование может быть выражение гипоинтенсивным
• ДВИ:
о Обычно изменений не определяется
• ПВИ:
о Определяется значительное снижение интенсивности сигнала с относительно быстрым его восстановлением к исходному уровню
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о Слабое точечное или умеренное пятнистое кисточковидное контрастирование:
- Может присутствовать расширенная центральная дренирующая вена, характеризующаяся интенсивным линейным контрастированием
о Большие капиллярные телеангиэктазии головного мозга (КТГМ):
- Обычно содержат точечные линейные/разветвленные сосуд(ы):
Представляют собой корешки дренирующих вен
Часто присутствует «коллекторная» вена большего размера
- Часто встречаются смешанная КТГМ, венозная аномалия развития (ВАР)
• DTI:
о КТГМ имеют вкрапления нормальных трактов БВ
о Изменение показателя фракционной анизотропии отсутствует
о Нарушение целостности/смещение трактов БВ отсутствует
4. Ангиография:
• Рутинная ангиография:
о Обычно изменений не определяется
о Неотчетливо визуализируемое сосудистое «пятно» ± дренирующая вена
о Выполните поиск ассоциированной ВАР
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с использованием Т2* последовательности, постконтрастного Т1 -ВИ
• Советы по протоколу исследования:
о Используйте SWI
(а) Коллаж из четырех аксиальных сканов в режиме Т2* GRE: у пациента без клинических проявлений в левой теменной доле определяется фокальное клиновидное субкортикальное гипоинтенсивное образование.
(б) Коллаж из двух аксиальных (сверху) и двух корональ-ных (снизу) сканов, постконтрастное Т1-ВИ: у того же пациента определяется слабое кисточковидное контрастирование, характерное для капиллярной телеангиэктазии. Обратите внимание на выраженную централь -ную дренирующую вену.
(а) MPT, Т2*SWI, проекция максимальной интенсивности, аксиальный срез: 8-милимметро-вое округлое гипоинтенсивное образование в правом хвостатом ядре.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента определяется слабое кисточковидное контрастирование, характерное для капиллярной телеангиэктазии. Эта находка была случайной у пациента с неочаговой головной болью.
в) Дифференциальная диагностика капиллярной телеангиэктазии головного мозга:
1. Венозная аномалия развития (ВАР):
• Часто комбинируется с КТГМ
3. Кавернозная мальформация:
• Заполненные кровью полости с границей раздела жидкость-жидкость
• Замкнутый ободок из гемосидерина
• Может комбинироваться с КТГМ, вызывать кровоизлияния
4. Капиллярная гемангиома:
• Сосудообразующее новообразование, не является врожденной СВМ
• Твердая мозговая оболочка, венозные синусы >> паренхима головного мозга
г) Патология:
1. Общие характеристики капиллярной телеангиэктазии головного мозга (КТГМ):
• Этиология:
о Этиология спорадических КТГМ точно неизвестна
о Может развиваться как осложнение после облучения:
- 20% детей после облучения всего головного мозга
• Генетика:
о Развитие может быть связано с мутантным геном SLPI:
- ↑ перфузия → позитивная регуляция VEGF → ↑ капиллярная дисплазия
о Скученность капилляров увеличивается при неишемической венозной гипертензии
- Позитивная регуляция гипоксия-индуцируемого фактора-1-α (HIF-1-α), нижераположенного VEGF
• Ассоциированные аномалии:
о Часто встречается комбинация с другими сосудистыми мальформациями (кавернозная, венозная)
о Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (НГТ):
- Также известна как болезнь Ослера-Вебера-Рандю
- Аутосомно-доминантное заболевание
- Часто осложняется сосудистыми мальформациями головного мозга, легких, желудочно-кишечного тракта, печени:
Наиболее распространенный фенотип капиллярных сосудистых мальформаций головного мозга при НГТ
Капиллярные телеангиэктазии также часто встречаются в слизистой оболочке носа (носовое кровотечение, кровохарканье могут быть жизнеугрожающими)
Корреляция между мутацией гена ННТ и типом или количеством поражений отсутствует
- ННТ-ассоциированные инсульты обычно являются вторичными по отношению к кровотечению из легочной АВМ/АВ, АВМ головного мозга, САК из мешотчатой аневризмы
о Синдромы макроцефалия-капиллярная мальформация (МКМ):
- Также известны как макроцефалия-врожденная телеангиэктатическая мраморная кожа (М-ВТМК):
Пламенеющий невус лицевой области, мраморная кожа
- Быстрый рост мозга в младенческом возрасте:
Мегалэнцефалия, полимикрогирия
Грыжевое выпячивание миндалин мозжечка
Вентрикуломегалия, дилатация синусов твёрдой мозговой оболочки
Выраженные периваскулярные пространства (ПВП)
Капиллярные мальформации кожи » головного мозга
(а) Макропрепарат: типичная капиллярная гемангиома. Обратите внимание, что нормально выглядящее белое вещество вкраплено между расширенными капиллярами. Многие капиллярные телеангиэктазии расположены рядом с выступающей центральной веной, которая дренируются в корковую вену.
(б) Микропрепарат мозговой ткани того же пациента, окраска люксолевым синим: определяется нормальное белое вещество (окрашенная в голубой цвет ткань), расположенное между расширенными, но гистологически нормальными капиллярами.
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Большинство ВТМК обнаруживаются случайно:
о Крупные ВТМК розоватые или слегка темноватые
о При отсутствии другой сосудистой мальформации (например, КМ) кровоизлияний не обнаруживается
3. Микроскопия:
• Совокупность дилатированных, но гистологически нормальных капилляров:
о Тонкостенные выстланные эндотелием сосуды
о Наиболее крупные сосуды могут являться дренирующими венами
• Между расширенными капиллярами располагается нормальная мозговая ткань
• При неосложненных КТГМ окружающий глиоз, кровоизлияния, Са++ отсутствуют
д) Клиническая картина:
1. Проявления капиллярной телеангиэктазии головного мозга (КТГМ):
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Обычно встречаются случайно при аутопсии или диагностической визуализации
о Редко: головная боль, головокружение, шум в ушах
• Клинический профиль:
о Пациент среднего возраста, у которого обнаруживается бессимптомное нечетко отграниченное от окружающей ткани образование, накапливающее контраст
2. Течение и прогноз:
• Клинически доброкачественное бессимптомное течение кроме случаев гистологически смешанных образований
• Редкие сообщения об агрессивном течении
3. Лечение:
• Отсутствует
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Слабо накапливающее контраст образование моста, умеренно гипоинтенсивное на Т2*, обычно является КТГМ
ж) Список литературы:
Andrade CS et al: Giant symptomatic capillary telangiectasia of the brain. Arq Neuropsiquiatr. 73(1):66-7, 2015
Krings T et al: Neurovascular Manifestations in Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia: Imaging Features and Genotype-Phenotype Correlations. AJNR AmJ Neuroradiol. ePub, 2015
Chaudhry US et al: Susceptibility-Weighted MR Imaging: A Better Technique in the Detection of Capillary Telangiectasia Compared with T2* Gradient-Echo. AJNR AmJ Neuroradiol. 35(12):2302-5, 2014
Gelal F et al: Capillary telangiectasia of the brain: imaging with various magnetic resonance techniques. JBR-BTR. 97(4):233-8, 2014
Gross BA et al: Cerebral capillary telangiectasias: a meta-analysis and review of the literature. Neurosurg Rev. 36(2): 187—93; discussion 194, 2013
El-Koussy M etal: Susceptibility-weighted MR imaging for diagnosis of capillary telangiectasia of the brain. AJNR AmJ Neuroradiol. 33(4):715—20, 2012
Ozcan HN etal: MRI findings in giant pontine capillary telangiectasis associated with a developmental venous anomaly. JBR-BTR. 94(5):293-4, 2011
