а) Терминология:
• Болезнь Вильсона (БВн), гепатолентикулярная дегенерация
• Аутосомно-рецессивное наследственное нарушение метаболизма меди, характеризующееся:
о Аномальным накоплением меди в различных тканях
о Особенно в печени и головном мозге (базальные ганглии)
б) Визуализация болезни Вильсона:
• Нормальная MPT-картина у пациентов в пресимптоматической стадии заболевания
• Разрешение изменений МР-сигнала коррелирует с клиническим ответом на хелатную терапию медью
• Симметричное повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ (или неоднородный сигнал) от скорлупы (с гиперинтенсивным ободком по периферии скорлупы билатерально), хвостатых ядер, таламусов и бледных шаров (БШ)
• Характерный симптом «лицо гигантской панды» на изображениях аксиального среза на уровне среднего мозга
(а) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: у пациента с болезнью Вильсона определяется повышение интенсивности сигнала от базальных ганглиев.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента отмечается повышение интенсивности сигнала от хвостатых ядер и скорлупы билатерально В на фоне отсутствия изменений со стороны бледных шаров.
(а) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: у этого же пациента наблюдается ограничение диффузии в области хвостатых ядер и скорлупы билатерально. При введении контрастного вещества его накопления поражениями не наблюдалось (изображение предоставлено М. Ayadi, MD.)
(б) Осмотр глаза в щелевой лампе: в роговице определяется кольцо Кайзера-Флейшера - важный признак болезни Вильсона, который практически всегда присутствует у пациентов с поражением ЦНС.
