Болезнь Гиршпрунга у взрослых.
(а) На обзорной рентгенограмме органов брюшной полости, выполненной в положении стоя, отмечается тень фекалий, заполняющих почти всю брюшную полость с выпячиванием контуров брюшной полости.
(б, в) Заметна выраженная дилатация сигмовидной кишки (С), занимающей пространство от верхней части брюшной полости до таза.
(г) В дистальной части сигмовидной кишки визуализируется переходная зона (стрелки) с ровными контурами. Образование, приводящее к обструкции, не выявляется. Отмечается гидронефроз правой почки (указатель), обусловленный сдавлением увеличенной сигмовидной кишкой правого мочеточника в области его дистальной части.
(д) На интраоперационной фотографии — значительно дилатированная сигмовидная кишка.
(е) Макропрепарат: выраженная дилатация сигмовидной кишки.
Большинство врожденных структурных патологий толстой кишки, например атрезия заднего прохода, болезнь Гиршпрунга или мальротация, проявляются в неонатальном периоде или в раннем детстве, поэтому лечение проводиться в надлежащие сроки. Но для некоторых из них характерно скрытое течение с манифестацией клинической картины в подростковом или взрослом возрасте.
Диагностировать такие врожденные заболевания с поздним дебютом нелегко, так как при проведении стандартных аксиальных методов визуализации функциональный дефект оценить невозможно. Поэтому для оценки динамики процесса используются как устаревшие, так и передовые методы рентгенодиагностики. Частое употребление лекарственных препаратов, хронический стресс или некоторые события, такие как рождение ребенка или оперативное вмешательство, могут ослабить толстую кишку и спровоцировать появление структурных и функциональных заболеваний. Для постановки правильного диагноза необходим тщательный сбор жалоб и анамнеза, а также применение соответствующих методов визуализации.
Кроме того, злокачественные новообразования могут приводить к структурным нарушениям, например к инвагинации, поэтому рентгенологам следует проявлять особую настороженность при обнаружении признаков патологических изменений, нехарактерных для взрослого человека.
Болезнь Гиршпрунга у взрослых. Причиной болезни Гиршпрунга является отсутствие нервных ганглиев в ауэрбаховом и мейсснеровом сплетениях, вызванное нарушением краниокаудальной миграции первичных нейробластов во внутриутробном периоде. Невозможность релаксации пораженного сегмента толстой кишки приводит к нарушению пассажа кала и возникновению непроходимости.
Пораженный сегмент кишки может быть различной длины, в процесс всегда вовлекаются дистальные отделы кишечника. Более чем в 80% случаев аганглиоз ограничен прямой и сигмовидной кишками, иногда он вовлекает всю толстую кишку (около 8%; тотальный толстокишечный аганглиоз) или кишечник в целом (тотальный кишечный аганглиоз).
В неонатальном периоде основными симптомами являются задержка мекония и увеличение живота; иногда диагноз не устанавливают до второго или третьего десятилетия жизни, так как симптомы успешно купируются клизмами и слабительными. Почти у всех пациентов в анамнезе запоры с первого года жизни; они страдают от хронического запора и вынуждены постоянно употреблять слабительные препараты, что приводит к растяжению толстой кишки.
У новорожденных правильный диагноз можно установить с помощью бариевой клизмы (Vorobyovet al.,2010). Взрослым пациентам, страдающим болезнью Гиршпрунга, для исключения других органических причин непроходимости, таких как рак толстой кишки, проводят КТ. При этом выявляется расширенная толстая кишка, заполненная фекалиями, с узкой переходной зоной и суженным дистальным сегментом в отсутствии видимой причины обструкции.
