МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Наследственные синдромы
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Форум
 

Синдром Ван Богарта-Озе (Van Bogaert-Hozay) - синонимы, авторы, клиника

Синоним синдрома Ван Богарта-Озе. S. Hozay.

Определение синдрома Ван Богарта-Озе. Комбинированная наследственная мезоэктодермальная дисплазия.

Авторы. Van Bogaert Ludo — современный бельгийский невропатолог, Антверпен. Hozay Jean — современный французский невропатолог. Впервые описал синдром van Bogaert в 1952 г. в докладе на заседании бельгийского невропатологического общества. Первая печатная публикация относится к 1953 г. (van Bogaert и его ученик Hozay).

Симптоматология синдрома Ван Богарта-Озе:
1. Заболевание проявляется после 3-го года жизни.
2. Дистрофия ногтей (особенно гипоплазия или аплазия).
3. Укорочение конечностей, особенно кистей и стоп.
4. Нарушение кровообращения, мацерация кожи и гиперкератозы на кистях и стопах.
5. Отсутствие периферического пульса, акроцианоз.
6. Дисплазии лица: уплощенный нос, расширенный корень носа, асимметрия лица, расширенная дуга яремной вены. Уменьшенные размеры нижней челюсти, куполообразное стояние твердого неба. Увеличенные ушные раковины. Гипоплазия ресниц и бровей. Отсутствие роста бороды. Гипертелоризм.
7. Миопия, астигматизм.
8. Имбецильность (необязательный признак).
9. Рентгенологические данные: распространенный остеопороз, остеолиз проксимальных отделов костей.

Этиология и патогенез синдрома Ван Богарта-Озе. Семейное рецессивно-наследственное заболевание.

Дифференциальный диагноз синдрома Ван Богарта-Озе. S. Qottron. S. Brugsch. S. Werner. S. Rothmund. Акроостеолиз.

синдром Ван Богарта-Озе

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Вернуться в содержание раздела "генетика" на нашем сайте

Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Бланда-Уайта-Гарленда (Bland-White-Garland) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Блегвада-Хакстхаусена (Blegvad-Haxthausen) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Блоха-Сульцбергера (Bloch-Sulcberger) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Блума (Bloom) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Бланта (Blount) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Блюма (Blum) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Бурхаве (Boerhaave) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Ван-Богарта (Van-Bogaert) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Ван-Богарта-Диври (Van Bogaert-Divry) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Ван Богарта-Озе (Van Bogaert-Hozay) - синонимы, авторы, клиника
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.