МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Наследственные синдромы
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Форум
 

Синдром Штока-Шпильмейера-Фогта (Stock-Spielmeyer-Vogt) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Штока-Шпильмейера-Фогта. М. Spielmeyer—Vogt. S. Batten—Mayou. S. Vogt—Spielmeyer. Церебромакулярная дистрофия. Церебромакулярная дегенерация.

Определение. Юношеская форма амавротический идиотии.

Авторы. Vogt Heinrich — немецкий невропатолог, род. в 1875 г. Spielmeyer Waiter — немецкий психиатр, 1879—1935. Stock Wolfgang — немецкий офтальмолог, род. в 1876 г. Mayou Marmaduke Sterhen — британский офтальмолог, род. в 1876 г. Batten Frederick Eustace — британский невропатолог, 1865—1918.

Симптоматология синдрома Штока-Шпильмейера-Фогта:
1. Заболевание начинается в возрасте 6—10 лет.
2. Прогрессирующая атрофия зрительного нерва с исходом в амавроз. Глазное дно: тапето-ретинальная дегенерация (без типичной для амавротической идиотии картины maculae) в форме желто-серого окрашивания диска зрительного нерва с истонченными сосудами; позднее развивается мелкоочаговая пигментация по периферии и маленький желтоватый очаг дегенерации.
3. Остановка интеллектуального развития и речевых навыков.
4. Изменения моторики и осанки (прогрессирующая спастичность с экстрапирамидной симптоматикой).
5. Склонность к судорогам.
6. Психические особенно аффективные расстройства.
7. Иногда ожирение.
8. Вегетативные расстройства кровообращения.
9. В конечной стадии заболевания: полная деменция, кахексия, спастическая тетраплегия.
10. В зависимости от анатомической локализации процесса на первый план выступает та или иная симптоматика (особенно мозжечковые расстройства, паркинсонизм, атаксия или атетоз).

Этиология и патогенез. См. Синдром идиотии амавротической.

Дифференциальный диагноз. S. Hallervorden—Spatz (см.). Другие формы синдрома амавротической идиотии.

синдром Штока-Шпильмейера-Фогта

- Также рекомендуем "Синдром Стоквиса-Тальмы (Stokvis-Talma) - синонимы, авторы, клиника"

Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Штейна-Левенталя (Stein-Leventhal) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Стивенса-Джонсона (Stevens-Johnson) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Стюарта-Тривса (Stewart-Treves) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Штиккера (Sticker) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Штиды-Пеллегрини (Stieda-Pellegrini) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Стилла (Still) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Штиллера (Stiller) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Штиллинга-Тюрка-Дуэйна (Stilling-Turk-Duane) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Штока-Шпильмейера-Фогта (Stock-Spielmeyer-Vogt) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Стоквиса-Тальмы (Stokvis-Talma) - синонимы, авторы, клиника
Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: