Синоним синдрома Имерслунд-Гресбека. S. Imerslund—Najman—Grasbeck.
Определение синдрома Имерслунд-Гресбека. Семейное избирательное нарушение всасываемости витамина B12 с мегалобластической анемией и протеинурией [S. (Pseudo) Biermer] у детей и подростков.
Авторы. Imerslund Olga — современный норвежский педиатр, Осло. Grasbeck Ralph — современный финский врачлаборант, Хельсинки. Впервые синдром описали независимо друг от друга: Imerslund в 1960 г. и Grasbeck в 1958—1960 гг. В сообщении Imerslund (наблюдения в течение 1945 —1956 гг.) приведены данные о 10 больных из 6 семей.
Симптоматология синдрома Имерслунд-Гресбека:
1. Доброкачественная протеинурия без выраженных признаков поражения почек. Встречаются, однако, врожденные аномалии почечных лоханок и мочеточников.
2. Морфология крови: пернициозоподобная макроцитарная или мегалобластическая анемия.
3. Костный мозг: картина соответствует картине истинной пернициозной анемии (см. S. Biermer), мало отличаясь от нее.
4. Желудочная секреция: отсутствие ахилии (дифференциально-диагностический признак).
5. Прием внутрь витамина B12 не оказывает терапевтического воздействия (дифференциально-диагностический признак), в то время как его парентеральное назначение приводит к улучшению анемического состояния (дифференциально-диагностический признак).
Этиология и патогенез синдрома Имерслунд-Гресбека. Семейное (наследственное) избирательное нарушение энтерального всасывания витамина B12 в результате врожденного кишечного дефекта обмена? (Внутренний фактор у больных регулярно обнаруживают, а антитела к нему обнаружить не удается!). См. также S. (Pseudo) Biermer.
Дифференциальный диагноз. S. Biermer (см.). Другие формы S. (Pseudo) Biermer. Сморщенная почка.