Синдром Фридманна II (Friedmann II) - синонимы, авторы, клиника
Синоним синдрома Фридманна II. Пикнолепсия.
Определение. Своеобразное неэпилептическое заболевание у детей (пикнолепсия).
Авторы. Friedmann Max — немецкий невропатолог, Мангейм, 1858—1925. Он впервые (1911) описал это заболевание, строго отдифференцировав его от эпилепсии. Название «пикнолепсия» предложил Schroder в 1916 г.
Симптоматология синдрома Фридманна II:
1. Заболевание начинается в возрасте 4—11 лет, реже позднее (дифференциально-диагностический признак).
2. Припадки обычно развиваются до периода полового созревания.
3. Короткие припадки (секунды) с умеренно выраженными двигательными расстройствами (неподвижность глаз, поворот глазного яблока кверху внутрь, мелькание перед глазами, редко легкие подергивания рук или бессильно расслабленное тело).
4. Периоды умеренной, но не полной, потери тонуса (ребенок остается в сидячем или стоячем положении; иногда происходит запрокидывание головы).
5. Во время приступов отмечается умеренная бледность.
6. После прекращения приступа восстанавливается прерванное занятие (например, заканчивается прерванная во время приступа фраза при разговоре, как будто не было перерыва).
7. Отсутствие изменений личности; связь с невро- или психопатиями не установлена.
8. Препараты брома не оказывают терапевтического воздействия на приступы.
9. Провокационная проба: гипервентиляция почти регулярно вызывает приступ, в то время как медикаментозное ощелачивание и гипофизарная проба его не вызывает (Catel) (дифференциально-диагностический признак).
Этиология и патогенез синдрома Фридманна II. Органическая симптоматика, развивающаяся в результате конституционально чрезвычайно лабильного вегетативного аппарата, быстро реагирующего на психосоматические раздражения? Диэнцефальный синдром? Несомненно, существуют своеобразные формы генуинной эпилепсии, вначале принимающей клиническую картину S. Friedman II. Существуют многолетние наблюдения больных, у которых клиническая симптоматика оставалась неизменной. В настоящее время полагают, что быстро протекающие припадки представляют собой ретропульсивно-эпилептические явления и что точное разграничение пикнолепсии от эпилепсии не всегда возможно.
Дифференциальный диагноз. Нарколепсия. Эпилепсия (особенно petit mal). S. West (см.).