Определение синдрома дисгенезии половых желез. Общее обозначение для группы расстройства развития половых желез (дисгенезия, гипогенезия или аплазия) генетического происхождения или возникших под влиянием внешней среды. В настоящее время к этой группе относят следующие синдромы.
А. Синдромы в узком смысле слова:
1. Ullrich—Turner:
а) с женским внешним видом, но с мужским хромосомным полом,
б) с женским внешним видом и с женским хромосомным полом,
в) с мужским внешним видом и с женским хромосомным полом (так называемый «мужской» S. Turner).
2. Синдром гипогенезии яичников.
3. Синдром «препубертатной менопаузы» (climax praecox).
4. S. Gordan—Overstreet.
5. S. Klinefelter—Reifenstein—Albright.
Б. Синдромы в широком смысле слова:
1. S. Stein—Leventhal.
2. Гипогонадизм.
3. Синдром безволосых женщин.
Симптоматология — См. отдельные синдромы.
Синдром
Внешний вид
Хромосомный пол
Вероятное время начала поражения половых желез
Причина
Характеристика половых желез
Примечание
1. S. Ullrich—Turner
а) с женским внешним видом, но с мужским хромосомным полом,
Ж.
м.
Х0
По-видимому, 7-я неделя эмбриональной жизни (начало дифференциации яичек)
Хромосомный интерсекс или эмбриопатия различного характера (?)
Зародышевый листок не дифференцирован
Сопутствующие пороки развития (S. Bonnevie— Ullrich) являются правилом
б) с женским внешним видом и с женским хромосомным полом,
Ж.
Ж.
Ранний эмбриональный период
?
Рудиментарные, с овариальной стромой, без фолликулов
То же
в) с мужским внешним видом и с женским хромосомным полом (так называемый «мужской» S. Turner).
м.
ж.
Поздний эмбриональный, плодовый или послеплодовый период
?
Недоразвитые яичники с атрезированными фолликулами
-
2. Синдром гипогенезии яичников
ж.
ж.
Поздний эмбриональный, плодовый или послеплодовый период
?
Недоразвитые яичники с атрезированными фолликулами
