Синоним болезни Крювелье-Баумгартена. Цирроз (объективно неверное название!) Cruveilhier — v. Baumgarten.
Определение болезни Крювелье-Баумгартена. Врожденная аномалия пупочной вены с гипоплазией системы воротной вены.
Авторы. Cruveilhier Jean — французский патолог, Париж, 1791—1873. V. Baumgarten Paul Clemens — немецкий патолог, 1848—1928. Впервые заболевание описал в 1833 г. Pegot. Cruveilhier в 1852 г. впервые провел анатомические исследования сохраненной пупочной вены, a v. Baumgarten в 1908 г. отметил нозологическую самостоятельность заболевания и описал гипоплазию системы воротной вены. В дальнейшем стали известны случаи цирроза печени при этой аномалии. Название «цирроз Cruveilhier—v. Baumgarten» предложил в 1922 г. Hanganutz.
Симптоматология болезни Крювелье-Баумгартена:
1. Врожденное страдание, клинические симптомы которого постепенно проявляются в юношеском возрасте.
2. Сохраняющаяся пупочная вена, гипоплазия системы воротной вены. Не облитерирующаяся пупочная вена анастомозирует с системой воротной вены. В связи с этим развиваются видимые и пальпируемые венозные эктазии на коже живота («голова медузы») с четко выявляемым венозным шумом в области пупка.
3. Спленомегалия со спленогенной задержкой активности костного мозга.
4. Может развиться цирроз печени, однако он не относится к типичным клиническим проявлениям заболевания и в каждом случае является вторичным поздним проявлением.
Этиология и патогенез болезни Крювелье-Баумгартена. Порок развития пупочной вены, которая не подвергается облитерации. Замыкание вен в области системы воротной вены и других венозных областей. См. также S. Cruveilhier — v. Baumgarten.
Дифференциальный диагноз болезни Крювелье-Баумгартена. Цирроз печени. Правосторонняя сердечная недостаточность. Застойные явления при облитерирующем перикардите.
