МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Полицитемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток (костного мозга)
Кожа при болезнях крови
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Форум
 

Лечение апластической анемии - пересадка костного мозга

При апластической анемии терапией намечаются следующие цели (Берчану):
1) устранение обусловившей заболевание причины;

2) достижение наиболее полной ремиссии путем:
а) замещающего лечения, чтобы обеспечить необходимое время для восстановления костного мозга;
б) лечения инфекционных осложнений;

3) стимулирование кроветворения.

Отдельные гигиенические мероприятия представляются обязательными, в этой связи больным указывать на необходимость избегать кожные инфекции — применением антисептических веществ, инфекции дыхательных путей — избегая места большого скопления людей. Рекомендуется также избегать физическую травму вызывающую кровотечение.

Замещающее лечение при апластической анемии. Наиболее целесообразным представляется переливание крови. Всеми рекомендуется этот способ лечения когда показатель гемоглобина понижается до менее 8 г/100 мл. Перфузия тромбоцитной массой показана при тяжелом геморрагическом синдроме, в то время как переливание концентрата гранулоцитов необходимо при осложнении болезни инфекцией неподдающейся обычной антибиотикотерапии.

Терапия инфекций при апластической анемии. Рекомендуются культуры крови, мочи, желчи, кожных поражений, мокроты и пр. в целях выявления возбудителя. Однако в срочных случаях до получения результата от культур и антибиограммы, целесообразно назначать антибиотик широкого диапазона действия, например ампициллин. Полезно не забывать, что у таких больных довольно редкие инфекции как, например, гистоплазмой, кандидой, аспергиллом — частое явление.

Страдающих тяжелой формой агранулоцитоза или нейтропении (менее 500/мм3) изолировать, преимущественно в стерильные комнаты.

Лечение кортикостероидными гормонами при апластической анемии. Такое мероприятие оправдывает себя во многих случаях апластической анемии (для стимулирования кроветворения, при геморрагическом синдроме, сопутствующем расплавлении крови и пр.). Большинством авторов рекомендуется 1—2 -месячный курс лечения умеренными дозами (от 30 до 50 мг. в сутки). Если за этот срок не отмечаются положительные результаты, прекратить лечение.

Лечение, стимулирующее костный мозг при апластической анемии. До настоящего времени, в частности у больных детского возраста, наиболее эффективным представляется применение андрогенных гормонов.

Видимо мужские гормоны обусловливают выделение эритропоэтина и сенсибилизацию кроветворной ткани к этому веществу. С особым успехом, в частности детям, применяется синтетический тестостерон (оксиметолон), причем медикамент назначается внутрь, дозами от 2 до 4 мг на кг. веса тела в сутки. Когда этот медикамент отсутствует, может оказаться полезным и тестостерон-пропионат принимаемый также внутрь из расчета 0,25 мг/кг веса тела/сутки. Лечение проводить не менее 3 месяцев.

Отдельные авторы назначают это лечение на сроки, достигающие 9 месяцев. Разные статистические материалы и данные разведочных исследований не выявляют какой-либо существенной разницы между леченными андрогенами и иными способами.

Многочисленные эксперименты доказали роль карбоната лития в поощрении продукции моноцитами фактора, стимулирующего колонии. До настоящего времени не проводились разведочные работы, однако авторы, сделавшие попытки в этом направлении рекомендуют назначение карбоната лития из расчета 450—600 мг/сутки в течении 3—4 недель, при условии наличия в костном мозге гранулоцитных предшественников и периодической проверки уровня лития в крови. Отсутствие положительного результата вскрывает нецелесообразность дальнейшего применения этого лечения (Williams, Ward).

лечение апластической анемии

Пересадка костного мозга при апластической анемии

При костномозговой аплазии после облучения смертельными дозами Mathe применял пересадку костного мозга с весьма хорошими результатами. После успешного завершения этого эксперимента и до настоящего времени в технике пересадки органов — — вообще, и костного мозга — в частности, достигнуты существенные прогрессы.

В данный момент пересадка составляет терапевтический метод выбора в случаях заболевания молодых людей тяжелой апластической анемией (Geary).

Критерии для постановки диагноза тяжелой апластической анемии следующие: анемия с наличием 1% ретикулоцитов, 500/мм3 гранулоцитов, 20 000/мм3 тромбоцитов и в результате биоптического исследования пораженного гипоплазией костного мозга — 25% нормальной клеточной массы.

Статистические данные центров (Seattle), применяющих эту терапию, указывают на полную ремиссию у 50% больных, в противоположность 10% — леченных условными способами (Thomas D., Sterb).

При этом возникают следующие проблемы:
— отбор доноров костного мозга путем стандартизации по системе "Human Leucocytes Antigen" (HLA) и осуществеления смешанных культур лимфоцитов. По статистическим материалам в системе HLA, у половины какой-либо данной группы больных отмечено сходство с их родственниками, в то же время в пределах семьи шансы совместимости оцениваются до 25%;
— даже при строгой совместимости — отдача трансплантата наблюдается в 26% случаев.

Существует ряд способов годготовки больных в целях облегчения пересадки и избежания явления отдачи.

Применение циклофосфамида составляет стандартный метод лечения, но больным, в отношении которых тест лимфоцитотоксичности показывает предварительную сенсибилизацию к костному мозгу донора, назначаются прокарбазин, глобулин антитимоцит и общее облучение. Недавно в Seattle начало применяться циклофосфамид в сочетании с периферическими одноядерными клетками донора для дополнения клеток-штамм, при этом полученные результаты — обнадеживающие.

Известно, что у примерно 80% больных с предварительной сенсибилизацией наблюдается явление отдачи трансплантата.

После пересадки назначается метотрексат в целях предупреждения явления «трансплантат против хозяина», которое, в течение ближайших трех месяцев после операции, составляет причину 20% смертных исходов.

Однако тяжелые инфекции составляют причину остальных, быть может даже большинства, смертных исходов.

Отмечается также развитие интерстициальной пневмонии у 68% больных и заболевание вызываемое цитомегалическим вирусом или Pneumocystis carinii (Silver).

До настоящего времени результаты обнадеживающие. В этой связи отмечаются большая продолжительность выживаемости страдающих костномозговой аплазией с хорощо приживленным трансплантатом, чем у леченных условными способами (Storb и Thomas) и, как уже было сказано, более высокий процент полной ремиссии.

Иммуносупрессорная терапия (циклофосфамидом и пр. средствами) испробована при генуинной апластической анемии, поскольку были выявлены некоторые иммунологические механизмы (Ascensao). Недавно была сделана попытка лечения этого заболевания либо только антилимфоцитным глубилином, либо сочетая его с костномозговой пересадкой (Geary). Статистическими данными еще не подтверждена эффективность такого лечения, однако прогрессы, достигнутые в деле выявления иммунологических механизмов при апластической анемии сделают возможным отбор больных для иммуносупрессорной терапии.

С той же иммуносупрессорной целью проводилась спленэктомия, но лишь с частично положительными результатами (Берчану).

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Эритробластопении - причины, клиника, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Анемии":
  1. Лечение апластической анемии - пересадка костного мозга
  2. Эритробластопении - причины, клиника, диагностика, лечение
  3. Остеопетроз (мраморная болезнь, болезнь Альберса-Шенберга) - клиника, диагностика, лечение
  4. Мегалобастическая анемия - морфология, причины
  5. Обмен витамина В12 в норме и его источники. Значение цианокобаламина
  6. Классификация недостатка витамина В12 - причины дефицита цианокобаламина
  7. Болезнь Бирмера (Аддисона-Бирмера, злокачественная анемия) - история изучения, причины
  8. Клиника болезни Аддисона-Бирмера (злокачественной анемии) - признаки
  9. Лабораторная диагностика болезни Аддисона-Бирмера (злокачественной анемии) - анализы
  10. Лечение болезни Аддисона-Бирмера (злокачественной анемии)
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.