Классификация лимфогранулематоза - морфологические варианты
Диагноз лимфогранулематоза устанавливается на основании морфологического анализа и считается доказанным при обнаружении клеток Щтернберга-Рид (при необходимости дополнительно используется иммуногистохимическое исследование). В подавляющем большинстве случаев материалом для гистологического исследования является лимфатический узел.
В соответствии с гистологической классификацией, предложенной в 1966 г., выделяют 4 варианта лимфогранулематоза:
1) лимфоидное преобладание (встречается у 5% пациентов);
2) нодулярный склероз (60-70%);
3) смешанно-клеточный вариант (20-30%);
4) лимфоидное истощение (5%).
С 1990-х годов выделяют два типа нодулярного склероза: I тип (смешанно-клеточный состав узелков) и II тип (лимфоидное истощение в узелках).
Гистологический вариант имеет большое прогностическое значение. Более благоприятны лимфоидное преобладание и нодулярный склероз (прежде всего — I тип), наихудший прогноз отмечается при лимфоидном истощении.
При недостаточно специфичной морфологической картине диагноз подтверждается при иммуногистохимическом исследовании (характерный иммунофенотип классической лимфомы Ходжкина: CD30+, CD15+, CD20-, CD45-, CD79a-).
По мере прогрессирования лимфогранулематоза в ряде случаев удается проследить морфологическую эволюцию заболевания в более неблагоприятные варианты (лимфоидное преобладание -> смешанно-клеточный вариант -> лимфоидное истощение). Исключение составляет нодулярный склероз, не трансформирующийся в другие типы.
В последние годы выделен еще один вариант лимфогранулематоза: нодулярный тип лимфоидного преобладания. Эта форма возникает у 5% больных и характеризуется особенностями гистологической картины (нодулярная пролиферация особого морфологического варианта клеток Штернберга-Рид — лимфоцитарных и/или гистиоцитарных) и иммунофенотипа (CD30-, CD15-, CD20+, CD45+, CD79a+).
При этом необходимо проводить дифференциальный диагноз с неходжкинскими лимфомами из В- (диффузная крупноклеточная лимфома) и Т-клеток (анапластическая крупноклеточная лимфома).
В связи с перечисленными особенностями в классификации опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей ВОЗ 2001 г. выделяется два основных варианта лимфогранулематоза:
1) классическая лимфома Ходжкина (с разделением на 4 гистологических типа);
2) нодулярная лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов.
