Дифференциальный диагноз при хроническом миелолейкозе необходимо проводить прежде всего с лейкемоидными реакциями, другими хроническими миелопролиферативными заболеваниями и МДС/МПЗ.
Наиболее частыми причинами лейкемоидных реакций нейтрофильного типа являются острые и хронические воспалительные процессы, кро-вопотеря, гемолиз, применение КСФ, поражение костного мозга лимфомой и метастазами солидной опухоли.
Исключить хрониеский миелолейкоз у этих пациентов позволяют наличие признаков основного заболевания, отсутствие спленомегалии (за исключением гемолитической анемии), менее выраженные лейкоцитоз и сдвиг влево в лейкоцитарной формуле, нормальное или высокое содержание щелочной фосфатазы в нейтрофилах, отсутствие Ph-хромосомы. Характерна также положительная динамика гемограммы после ликвидации процесса, послужившего причиной развития лейкемоидной реакции.
Ниже представлены принципы дифференциальной диагностики хронического миелолейкоза с другими хроническими миелопролиферативными заболеваниями: сублейкемическим миелозом (СМ), истинной полицитемией (ИП) и эссенциальной тромбоцитемией (ЭТ).
Дифференциальный диагноз при хроническом миелолейкозе
Примечание.:а) +++ и ↑↑↑ — значительно увеличено; б) ↑↑ — увеличено; в) + и ↑ — незначительно увеличено; г) + — может присутствовать; д) N — норма; е) ↓ — снижено.
В некоторых случаях необходимо проведение дифференциальной диагностики с хроническим нейтрофильным лейкозом — редким миелопролиферативным заболеванием, характеризующимся длительным нейтрофилезом периферической крови, гиперклеточностью костного мозга, обусловленной пролиферацией нейтрофильных гранулоцитов, и гепатоспленомегалией.
Существенные трудности могут возникнуть при первичном обращении больного хроническим миелолейкозом в период бластного криза, когда необходимо проводить дифференциальный диагноз с Ph-позитивным ОЛЛ. В этом случае могут оказать помощь детальный анализ анамнестических и клинических данных (у больных хроническим миелолейкозом отмечается более длительный анамнез заболевания, больше размеры селезенки), цитохимическое исследование бластов (бластный криз у 70% больных протекает по миелоидному типу), повторные цитогенетические исследования (при хроническом миелолейкозе, в отличие от ОЛ, Ph-хромосома сохраняется и после ПХТ), а также определение молекулярной массы белков, экспрессируемых генами BCR-ABL (при хроническом миелолейкозе — 210 килодальтон, ОЛЛ — 190 килодальтон).
Проводится дифференциальная диагностика хронического миелолейкоза с неклассифицируемым миелопролиферативным заболеванием, критериями которого являются:
1) отсутствие Ph-хромосомы или гена BCR-ABL;
2) наличие клинических, лабораторных и морфологических признаков миелопролиферации, которые не укладываются в критерии ни одного хронического миелопролиферативного заболевания (МПЗ) либо имеются симптомы, частично совпадающие с двумя или более нозологическими формами.
Выделяют две группы неклассифицируемого хронического миелопролиферативного заболевания:
1) начальные проявления истинной полицитемии, сублейкемического миелоза или эссенциальной тромбоцитемии, когда еще не развились все характерные признаки заболевания;
2) поздние стадии хронического МПЗ, при которых выраженный миелофиброз, остеосклероз или трансформация в более агрессивную стадию скрывает лежащее в основе первичное заболевание.
