МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Полицитемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток (костного мозга)
Кожа при болезнях крови
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Форум
 

Классификация геморрагических синдромов - принципы

Правильная ориентация в диагностицировании того или иного синдрома стала возможной с того момента, когда были определены физиологические механизмы и системы гемостаза. С другой стороны, за последние 30 лет, открытие последних шести факторов коагуляции стало возможным благодаря уточнению ряда геморрагических синдромов, которые происходят из-за недостатка этих новооткрытых факторов.

За последнее время, монографии и трактаты, по-новому освещающие геморрагические заболевания, ориентируются в своих классификациях, а также в выборе диагнос ических методов по современным концепциям о развитии процесса гемостаза, в котором участвуют все факторы (Wintrobe, Williams). В своей монографии, опубликованной в 1974 г. I.M. Nielson проводит сравнение между современными схемами процесса коагуляции, в котором участвуют 13 плазматических факторов, в 3—4 фазах, и классической схемой с 5 факторами, в 2 фазах. Безусловно, что ныне известных геморрагических синдромов гораздо больше и их механизмы гораздо сложные, чем это считалось до второй мировой войны.

Классификация и определение того или иного геморрагического синдрома требует теперь именно установления тех факторов, недостаток которых его порождает, как последствие альтерации определенного сектора общего процесса гемостаза. Согласно определению, гемостаз, как функция поддерживания нормальной крови в сосудистом русле и воздействия посредством своих систем в тех случаях, когда кровь альтерируется по поводу нарушения целости, располагает двумя системами: система коагуляции и система фибринолиза; к этому можно добавить и физиологическую систему антикоагулянтов, постоянно присутствующую в плазме и которая, в случае избытка, может также вызывать геморрагические синдромы.

В упрощенной схеме коагуляции для нужд клинической ориентации, гемостаз как процесс коагуляции развивается по ступеням каскада в четырех фазах, как в схеме Гемкера (Hemker), или в других — в трех фазах. Это означает, что кровь, разливаясь по тканям в малом количестве, коагулируется за несколько минут, время в течение которого активизируются инактивные факторы вследствие контакта тромбоцитов с сосудистым и околососудистым коллагеном.

Это происходит в фазе I, когда каскадное движение до фазы III преизводит эндогенный тромбопластин, единственно известный для этой фазы 30 лет тому назад.

В фазе II тромбопластин активируется добавочно благодаря действию факторов V и VII, чтобы затем, в фазе III, превращать в результате своего действия протромбин в тромбин. Фаза IV состоит в трансформации фибриногена в фибрин, что является специфическим физико-химическим процессом с образованием цельного сгустка и затем с его ретракцией.

Схема гемостаза
Схема формирования коагуляционного гемостаза. 1 — активация тромбином ф.V; 2 — активация тромбином ф-VIII, высвобождаемого из связи с ф.Вилленбранта; 3 — активация тромбином ф.ХI. Контакт крови с поверхностью субэндотелия активирует «внутренний» путь свертывания крови; контакт крови с поврежденными клетками ткани активирует «внешний» путь активации свертывания крови

In vivo, как и in vitro, когда экстрагируется тотальная кровь, цельный сгусток содержит ретрагированную фибриновую сеть и клеточные компоненты, среди которых тромбоциты играют первостепенную роль. После образования сгустка, внутри его активируется в физиологических пределах система фибринолиза, так что спустя 24 часа сформированный сгусток начинает лизироваться, a in vivo частично организироваться как рубец.

Следует иметь в виду, что в системе коагуляции во всех четырех фазах участвуют плазматические гуморальные факторы коагуляции и морфологические факторы, тромбоциты и соединительно-тканные структуры сосудистых и околососудистых стенок.

Nielson, как и Wintrobe, дифференцирует синдромы по альтерации каждого фактора.

Клинический опыт, дополненный современными лабораторными исследованиями и сопоставленный критически с новейшими знаниями о нормальном и патологическом процессе гемостаза, привели нас к классификации геморрагических заболеваний на несколько групп, которые можно обособить путем известных ориентировочных лабораторный тестов отбора и которые имеют известные общие групповые характеристики. Педагогический опыт показал нам, что эта классификация запоминается легко, так как она использует лишь теоретические данные с практическим применением и ведет к хорошей ориентировке для правильного диагноза.

Из простой схемы процесса гемостаза как элемента равновесия между системой коагуляции с одной стороны и физиологическими системами фибринолиза и антикоагулянтов с другой стороны, можно классифицировать геморрагические синдромы по поводу дефектов процесса коагуляции или по поводу избытков в системах фибринолиза и антикоагулянтов. Наоборот, чрезмерные активации системы коагуляции или дефициты системы фибринолиза ведут к расстройствам, противоположным явлениям местного или системного тромбоза.

Классификация геморрагических синдромов

Первая группа геморрагических синдромов по поводу дефицита в системе коагуляции включает большинство геморрагических синдромов, классифицируемых нами по дефициту факторов гуморальной коагуляции, но связывая их с развитием всех четырех фаз коагуляции. Согласно этому мы различаем:

А) Геморрагические синдромы морфологического типа или пурпуровые синдромы, являющиеся последствием количественной альтерации тромбоцитов (снижение ниже 60 000/мм3), а также и альтераций сосудистых стенок. Таким образом сгруппированы тромбоцитопениче-ские пурпуры и васкулярные пурпуры, которые делятся по своему механизму на несколько типов, фигурирующих во всех новейших классификациях.

Б) Геморрагические синдромы гемофильного типа или плазматические коагулопатии, являющиеся последствием дефицита одного или нескольких фзкторов коагуляции за исключением фактора III, Са2 , понижение которого в клинических пределах, возможного у человека, не вызывает расстройств коагуляции.

В) Особую группу составляют геморрагические синдромы по поводу функциональных альтераций тромбоцита, врожденных или приобретенных; последние могут встречаться при лейкемиях с тромбоцитами, при уремических синдромах, при дисглобу-линемиях. Первые — врожденные — представлены в особенности тромбо-стенией Гланцманна.

Следует подчеркнуть, что пурпуровые геморрагические синдромы происходят благодаря альтерации морфологических факторов, действующих на IV фазе коагуляции, когда образуется и ретрагируется сгусток, который, благодаря сужению нормальных сосудов, закупоривает окончательно кровоточащую рану твердым сгустком. Геморрагические синдромы по поводу тромбоцитарной дисфункции нарушают начало фазы I коагуляции, когда образуется первичный тромбоцитарный и плазматический сгусток после контакта тромбоцитов с коллагеном; высвобождение специальных факторов, известных теперь как тромбоцитарные факторы, ADP, дополняет аггрегацию тромбоцитов и вызывает активацию плазматического фактора XII.

Для облегчения ориентации лабораторных тестов, геморрагические синдромы гемофильного типа классифицируются как геморрагические синдромы фаз I, II и III и как геморрагические синдромы фазы IV. Согласно схеме, гемофилии рассматриваются как заболевания по поводу дефицита образования тромбопластина, что является последствием врожденного дефицима антигемофильных факторов VIII, IX и XI.

В следующей группе, весьма часто встречающейся в клинической практике, особенно в качестве приобретенных заболеваний, вторичным болезням печени и другим патологическим состояниям, возникновение дефицита факторов комплекса Квика (Quick) (факторы V, VII и II) в фазах II и III детерминирует геморрагические синдромы парагемофильного характера, специфические для этих фаз.

В фазе IV встречаются заболевания по поводу дефицита образования фибринового сгустка — недостаток фибриногена — и его ретракции благодаря сокращению числа тромбоцитов. Недостаток фибриногена порождает геморрагические синдромы парагемофильного типа, редко врожденные, по поводу дефицита синтеза и часто приобретенные в рамках синдромов фибринолиза или коагулопатий потребления; однако существуют и приобретенные дефициты фибриногенового синтеза при тяжелой печеночной недостаточности.

Выше приводятся классификации геморрагических синдромов по классическим трудам Wintrobe и Williams.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Идиопатическая тромбопеническая пурпура - история изучения"

Оглавление темы "Гематология":
  1. Классификация причин спленомегалии - причины
  2. Дифференциальная диагностика первичной и вторичной спленомегалии
  3. Дифференциальная диагностика причин спленомегалии
  4. Показания к спленэктомии. Лечение спленомегалии
  5. Классификация геморрагических синдромов - принципы
  6. Идиопатическая тромбопеническая пурпура - история изучения
  7. Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры - патогенез
  8. Клиника идиопатической тромбоцитопенической пурпуры - формы
  9. Лабораторная диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры - анализы
  10. Дифференциальная диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.