Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) - история изучения, эпидемиология
Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) — редкий вариант хронического лейкоза. В европейских странах и Северной Америке на его долю приходится 2 % от всех лейкозов. Ежегодная заболеваемость составляет 1 на 150 000 населения. В США отмечены преобладание среди больных евреев ашкенази и редкость заболевания среди темнокожих. В Японии волосатоклеточный лейкоз встречается очень редко.
Волосатоклеточным лейкозом болеют главным образом люди среднего и пожилого возраста, средний возраст заболевших составляет 50 лет, хотя описано начало болезни в 20- и 80-летнем возрасте. Около 80 % больных—мужчины, они заболевают в 4—6 раз чаще, чем женщины.
Имеются описания волосатоклеточного лейкоза у кровных родственников как по горизонтальной: два брата, три сиблинга, так и по вертикальной линии: у одного из родителей и кого-либо из детей.
Возможная роль генетической предрасположенности подтверждается обнаружением у всех обследованных больных родственников одних и тех же антигенов гистосовместимости: A3, В7 и Bw6. J. Clavel и соавт. исследовали роль наследственного фактора при волосатоклеточном лейкозе. Они обнаружили, что в семьях, в которых имеются больные с различными гематологическими опухолями, частота волосатоклеточного лейкоза у мужчин — родственников первой линии составила 3,6 %, т. е. почти в 2 раза превысила популяционную.
Многочисленные исследования не обнаружили провоцирующей роли каких-либо факторов окружающей среды в возникновении болезни. В отдельных работах показано, что среди больных волосатоклеточным лейкозом отмечены более частые, чем в соответствующей популяции, контакты с источниками ионизирующей радиации и химическими веществами, в частности с пестицидами, содержащими органический фосфор.
Волосатоклеточный лейкоз долго рассматривался как один из клинико-морфологических вариантов хронического лимфолейкоза, несмотря на то что еще в 1923 г. О. Ewald описал пациента с необычной формой хронического лейкоза, характеризующейся спленомегалией, отсутствием лимфаденопатии и циркуляцией в крови необычных мононуклеаров с отчетливыми отростками цитоплазмы.
Автор назвал эту форму хронического лейкоза лейкемическим ретикулоэндотелиозом. Этот термин и некоторые его модификации (алейкемический ретикулез, гистиоцитарный лейкоз, злокачественный ретикулез), использованные при более поздних описаниях болезни другими авторами, отражали представления того времени о существовании ретикулярных или ретикулоэндотелиальных клеток как разновидности стволовых клеток, общих для клеточных элементов крови и эндотелия сосудов.
В. A. Bouroncle и соавт., располагая собственными наблюдениями и проанализировав данные литературы, в 1958 г. впервые детально описали клинико-морфологическую картину волосатоклеточного лейкоза и высказали убеждение, что данное заболевание является самостоятельной нозологической формой. Для его обозначения они продолжали использовать термин «лейкемический ретикулоэндотелиоз».
В связи с часто обнаруживаемым при этом заболевании фиброзом костного мозга в публикациях прошлых лет нередко употреблялось и другое название — «лимфоидный миелофиброз». Современное название появилось только в 1966 г. после электронно-микроскопического исследования лейкемических клеток и описания их своеобразной морфологии, сделанных R. Schrek и W. Donnelly.
В 1969 г. S. Lee и соавт. описали 25 случаев волосатоклеточного лейкоза. Они подчеркнули черты сходства волосатоклеточного лейкоза с хроническим лимфолейкозом и рассматривали лейкемические клетки при этом заболевании как лимфоциты. Тем не менее дискуссии о природе лейкемических клеток при волосатоклетокном лейкозе продолжались и в середине 70-х годов.
Ряд авторов высказывали мнение о принадлежности лейкемических клеток при волосатоклетокном лейкозе к моноцитарно-макрофагальной линии, другие рассматривали заболевание как разновидность хронического лимфолейкоза. Только после многих исследований, доказавших, что лейкемические клетки при волосатоклетокном лейкозе относятся к В-лимфоцитам, синтезируют моноклональные иммуноглобулины, но имеют ряд отличий от В-лимфоцитов при хроническом лимфолейкозе, волосатоклеточный лейкоз стал рассматриваться как самостоятельное лимфопролиферативное заболевание, которое в классификации ВОЗ 2001 г. отнесено к зрелоклеточным В-клеточным опухолям.
