МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Кардиология:
Кардиология
Основы кардиологии
Аритмии сердца
Артериальная гипертензия - гипертония
ВСД. Нейроциркуляторная дистония
Детская кардиология
Сердечная недостаточность
Инфаркт миокарда
Ишемическая болезнь сердца
Инфекционные болезни сердца
Кардиомиопатии
Болезни перикарда
Фонокардиография - ФКГ
Электрокардиография - ЭКГ
ЭхоКС (ЭхоКГ, УЗИ сердца)
Бесплатно книги по кардиологии
Пороки сердца:
Врожденные пороки сердца
Приобретенные пороки сердца
Форум
 

ЭхоКГ при рестриктивной кардиомиопатии

а) Патофизиология и этиология. Понятие «рестриктивные кардиомиопатии» охватывает заболевания сердечной мышцы, при которых нарушается наполнение левого желудочка, а в клинической картине заболевания превалируют симптомы нарушения диастолической функции. При рестриктивных кардиомиопатиях снижается податливость левого желудочка, что проявляется характерным изменением профиля наполнения левого желудочка, укорочением времени ранне- и позднедиастолического наполнения, повышением конечно-диастолического давления, увеличением левого предсердия, которое приводит к развитию легочной гипертензии.

На кривых давления в левом и правом желудочке отмечается раннедиастолическое западение и следующее за ним позднедиастолическое плато. Аналогичная форма кривой внутрижелудочкового давления регистрируется также при констриктивном перикардите и при гемодинамически значимом скоплении жидкости в полости перикарда.

Хотя рестриктивная кардиомиопатия является классическим примером сердечной недостаточности, обусловленной нарушением диастолической функции, показано, что, по крайней мере, при некоторых формах рестриктивной кардиомиопатии (например, при амилоидозе и болезни Фабри) нарушается не только диастолическая функция, но и снижается сократительная функция миокарда. При некоторых болезнях накопления из-за концентрического утолщения желудочковой стенки полость желудочка остается относительно небольшой, и поэтому фракция выброса левого желудочка не снижается.

Рестриктивная кардиомиопатия при амилоидозе. К рестриктивным кардиомиопатиям, по новой классификации ВОЗ, относится целый ряд заболеваний с известной этиологией. Это, в частности, болезни накопления, среди которых особенно выделяется амилоидоз. Эта болезнь может служить прототипом рестриктивной кардиомиопатии. В таблице ниже перечислены заболевания, которые проявляются или могут проявиться клинической картиной рестриктивной кардиомиопатии.

ЭхоКГ при рестриктивной кардиомиопатии
Кривые давления в правом и левом желудочках, записанные одновременно, у больного рестриктивной кардиомиопатией. На обеих кривых имеется западение и следующее за ним плато. Диастолическое давление, соответствующее плато, в обоих желудочках повышено, но неодинаково (16 и 20 мм рт.ст.).
ЭхоКГ при рестриктивной кардиомиопатии
Кривые давления в правом и левом желудочках, записанные одновременно, у больного констриктивным перикардитом. В этом случае, как и в приведенном на рисунке выше, на обеих кривых имеется западение и следующее за ним плато, конечно-диастолическое давление в обоих желудочках повышено, но кривые диастолического давления в этом случае совпадают. На обеих кривых систолического давления имеются зазубрины обратного кровотока, связанные с вдохом.
ЭхоКГ при рестриктивной кардиомиопатии

б) Эхокардиографическая картина рестриктивной кардиомиопатии при амилоидозе:

1. Двумерная ЭхоКГ. Причиной амилоидоза, который в редких случаях носит семейный характер, является отложение в тканях патологического белка амилоида (в основном легкие цепи моноклонального иммуноглобулина). При двумерной ЭхоКГ у больных амилоидозом выявляют утолщение стенок всех камер сердца (т.е. концентрическую гипертрофию), включая правый желудочек и межжелудочковую перегородку, а также утолщение створок клапанов без формирования тяжелого клапанного порока. Степень утолщения стенки левого желудочка имеет прогностическое значение: согласно ранее проведенному исследованию, средняя продолжительность жизни при конечнодиастолической толщине стенки 15 мм и более не превышает полугода, при толщине не более 12 мм - 2,5 года. У большинства больных в полости перикарда отмечается небольшое скопление жидкости. Предсердия расширены, однако расширения полости желудочков, как правило, не отмечается.

Систолическая функция левого желудочка вначале нормальная или слегка снижена, в дальнейшем постепенно снижается. Эхогенность миокарда повышается, он приобретает зернистую структуру и блеск («крапчатый» миокард). Однако это не специфичный признак, так как имеется и при других гипертрофиях. Эхокардиограммы при амилоидозе отличаются высоким качеством и четкостью, что связано с особой текстурой миокарда, его гипертрофией и наличием небольшого количества жидкости в полости перикарда (именно поэтому во многих рекламных документах, прилагаемых к эхокардиографам и ультразвуковым сканерам, приводятся эхокардиограммы, полученные при исследовании больных амилоидозом).

Видео. Амилоидоз сердца, подтвержденный результатом биопсии. Массивное утолщение миокарда. Утолщены также створки митрального клапана. Отчетливое снижение глобальной сократительной функции левого желудочка. Качество изображения хорошее, что нехарактерно для амилоидоза. Небольшое скопление жидкости в полости перикарда, типичное для данного заболевания. В правом предсердии виден электрод электрокардиостимулятора.

2. Допплеровские параметры. Нарушение наполнения левого желудочка (а часто и правого) проявляется характерными изменениями параметров диастолической функции. Антероградный митральный кровоток при допплерографии в импульсном режиме характеризуется недостаточным расслаблением желудочков или удлинением времени расслабления, особенно при незначительном утолщении стенки левого желудочка, не превышающем в конце диастолы 12-15 мм, что проявляется снижением амплитуды волны Е и ее уширением и увеличением амплитуды пресистолической волны А. По мере прогрессирования амилоидоза и увеличения толщины желудочковой стенки (более 15 мм) происходит псевдонормализация трансмитрального кровотока и, наконец, формируется классический для рестриктивной кардиомиопатии профиль трансмитрального кровотока с увеличенной амплитудой волны Е (максимальная амплитуда ее может в 2 раза превышать амплитуду волны А); при этом часто возникает фибрилляция предсердий.

Появление «рестриктивного» профиля и укорочение времени раннедиастолического замедления трансмитрального кровотока (менее 150 мс) указывают на неблагоприятный прогноз: 50% больных умирают в течение следующего года. Профиль кровотока по легочным венам характеризуется повышением амплитуды диастолической волны и снижением систолической, волна реверсивного кровотока также может увеличиться по амплитуде и длительности (более 25 см/с), особенно относительно волны А.

3. Эхокардиография в М-режиме. При ЭхоКГ в М-режиме отмечается резкое прерывание наполнения левого желудочка, которое сопровождается горизонтальным средне- и позднесистолическим смещением задней стенки левого желудочка, в отличие от нормальной картины, при которой происходит небольшое смещение кзади, сопровождающееся незначительным выпячиванием контура задней стенки левого желудочка. Однако чувствительность и специфичность этих признаков не очень высока.

Стенка правого желудочка в типичных случаях также утолщается. Из-за часто наблюдающейся трикуспидальной недостаточности с помощью допплер-ЭхоКГ удается рассчитать давление в легочной артерии и тем самым судить о степени легочной гипертензии.

4. Тканевая допплерография. Важным методом диагностики амилоидной кардиомиопатии является тканевая допплерография. При амилоидной кардиомиопатии и кардиомиопатии, связанной с болезнью Фабри, с помощью тканевой допплерографии удается выявить уменьшение скорости продольного укорочения (S-волна) и волны расширения (Е’-волна) и изменение конфигурации желудочков. Уменьшение этих параметров отмечается и у больных без фенотипических проявлений рестриктивной кардиомиопатии, т.е. без утолщения желудочковой стенки. Показано, что при этиологическом лечении болезни Фабри с помощью заместительной инфузионной терапии ферментом а-галактозидазой А уже через год увеличивается скорость продольного укорочения волокон миокарда. Эти исследования позволяют надеяться на возможность более ранней диагностики указанных заболеваний и более эффективный контроль за их динамикой. Поэтому тканевую допплерографию следует рассматривать как часть эхокардиографического исследования больных с кардиомиопатиями и особенно рестриктивной кардиомиопатией.

ЭхоКГ при рестриктивной кардиомиопатии
Амилоидоз:
а - Эхокардиограмма, полученная при сканировании сердца из парастернальной позиции по длинной оси: концентрическое утолщение миокарда.
б - М-эхокардиограмма того же больного.
в - Эхокардиограмма, полученная при сканировании из парастернальной позиции по короткой оси в плоскости, проходящей через сосочковые мышцы. Небольшое скопление жидкости в полости перикарда.
ЭхоКГ при рестриктивной кардиомиопатии
Спектральная допплеровская кривая митрального кровотока у больного амилоидозом:
а - Переход псевдонормальной кривой митрального кровотока в кривую, характерную для рестриктивной кардиомиопатии. Промежуток времени между двумя ЭхоКГ составил 7 мес.
б - Усугубление рестриктивных изменений при ЭхоКГ, выполненной еще через 2 мес..
ЭхоКГ при рестриктивной кардиомиопатии
Кривая митрального кровотока, характерная для резко выраженной рестриктивной кардиомиопатии: едва различимые А-волны и значительное укорочение времени диастолического наполнения левого желудочка.
ЭхоКГ при рестриктивной кардиомиопатии
Кривые выживаемости Каплана-Мейера больных амилоидозом, рассчитанные на основании параметров трансмитрального кровотока (DT - время замедления раннего диастолического наполнения, Е/А - отношение амплитуды волны Е к амплитуде волны А).
Вероятность выживания больных, у которых время укорочения диастолического наполнения <150 мс и отношение Е/А>2,1, к концу следующего года наблюдения составляет лишь 50%.
ЭхоКГ при рестриктивной кардиомиопатии
Среднее значение максимальной скорости систолического смещения миокарда (TV), а также скорости деформации (SR - strain rate) и деформации (strain) базальных, средних и верхушечных сегментов левого желудочка.
Больные амилоидозом без симптомов поражения сердца, в частности без утолщения миокарда (I группа), больные амилоидозом, верифицированным с помощью биопсии сердца, но без клинических проявлений сердечной недостаточности (II группа) и больные с симптомами сердечной недостаточности (III группа).
Группы отличаются, прежде всего, скоростью смещения базальных сегментов и параметрами геометрической перестройки. Больные I и II группы, у которых толщина миокарда одинакова, отличаются по величине деформации и скорости деформации. Примечательно, что эти группы не отличаются достоверно ни по фракции выброса, ни по классическим допплеровским параметрам, таким как отношение Е/А и время наполнения левого желудочка. PVF - профиль скорости кровотока в легочной артерии.
ЭхоКГ при рестриктивной кардиомиопатии
Скорость систолического (Sa) и раннедиастолического (Еа) смещения базально-латерального сегмента при болезни Фабри.
Слева: больные с генетическими нарушениями и гипертрофией миокарда, в центре: больные с генетическими нарушениями, но без гипертрофии миокарда, справа: практически здоровые лица.
При болезни Фабри и у лиц с нормальной толщиной миокарда отмечается существенное снижение скорости систолического и диастолического смещения стенки желудочка.
Mut+ - выявлены генетические нарушения, LVH - гипертрофия левого желудочка.

в) ЭхоКГ рестриктивной кардиомиопатии при гемохроматозе и саркоидозе. Поражение сердца при гемохроматозе и саркоидозе может протекать по типу дилатационной или рестриктивной кардиомиопатии либо смешанной формы, проявляющейся симптомами, характерными для обоих типов кардиомиопатий. При гемохроматозе выявляют утолщение стенки желудочков и расширение их полости, а также глобальное снижение сократительной функции. При саркоидозе часто отмечается региональное нарушение сократительной функции (обычно неапикальных сегментов) и небольшое скопление жидкости в полости перикарда; возможна также гипертрофия миокарда.

г) ЭхоКГ при идиопатической рестриктивной кардиомиопатии, эндомиокардиальном фиброзе (эндокардиальном фиброэластозе), эндокардите Леффлера (эозинофильном эндокардите). Для этой группы редких заболеваний характерно вовлечение в патологический процесс как эндокарда, так и миокарда. Этиология их окончательно не установлена, и не известно также, какая существует между ними связь. Эндомиокардиальный фиброз, или фиброэластоз эндокарда, встречается преимущественно в тропических странах у лиц молодого возраста и не сопровождается эозинофилией, в то время как эозинофильный эндокардит, или эндокардит Леффлера, встречается в странах с умеренным климатом обычно у лиц среднего возраста и характеризуется стойкой эозинофилией. По патологоанатомической картине оба этих заболевания очень похожи друг на друга или идентичны.

Эхокардиографическая картина. При ЭхоКГ у больных выявляют выраженное утолщение эндокарда и усиление его эхогенности, особенно вблизи митрального и трехстворчатого клапана, и пристеночные тромбы, которые иногда достигают значительных размеров. Вовлечение в процесс атриовентрикулярных клапанов приводит к развитию митральной и трикуспидальной недостаточности, а в отдельных случаях также стеноза. Возможна гипертрофия миокарда, хотя это необязательный признак. И при допплерографии выявляют признаки рестриктивной кардиомиопатии с характерными изменениями параметров наполнения желудочков, но утолщение стенки желудочков наблюдается редко. Увеличение толщины эндокарда может составить несколько миллиметров и вызвать стеноз атриовентрикулярных клапанов.

Видео. ЭхоКГ 38-летнего больного с синдромом пристеночного фибропластического эндокардита Леффлера. Видны выраженные тромботические наложения на эндокарде верхушечной области как правого, так и левого желудочка.
Видео. ЭхоКГ 38-летнего больного с синдромом пристеночного фибропластического эндокардита Леффлера. Видны выраженные тромботические наложения на эндокарде верхушечной области как правого, так и левого желудочка.

- Также рекомендуем "ЭхоКГ дифференциальная диагностика рестриктивной кардиомиопатии и констриктивного перикардита"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 1.1.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.