Правосформированное праворасположенное сердце образуется на ранней стадии эмбриогенеза (6-я неделя), причем при нормальной, декстробульбовентрикулярной петле оно является результатом отсутствия поворота верхушки развивающегося сердца справа налево, а при аномальной, синистробульбовентрнкулярной петле нормальное завершение се развития сопровождается поворотом верхушки сердца слева направо.
Наиболее характерный признак данной аномалии — правостороннее расположение верхушки сердца при нормальном расположении предсердий. На основании этого признака аномалия получила много названий.
Первый клинически диагностированный случай правосформированного праворасположенного сердца, подтвержденный на вскрытии, опубликован Grunmach в 1890 г. Последующие описания случаев с этой аномалией можно встретить в сообщениях С. А. Рейнберга (1922), Lochte (1894), Lowenthal (1900), Paltauf (1901), Geipel (1903), Pal (1907), Nagel (1909).
Более ранние сообщения случаев правостороннего положения сердца при нормальной топографии органов брюшной полости нельзя изучить из-за отсутствия четкого описания аиатомо-топографических особенностей сердца (носит ли правостороннее положение сердца врожденный или приобретенный характер).
В связи с этим Schmidt и Korth к 1954 г. смогли проанализировать только 59 случаев правосформированного праворасположенного сердца. В 1958 г. Grant сообщил уже о 119 наблюдениях. Однако в его работу были включены больные с правосформированпым срединнорасположенным сердцем и с неопределепносформированным сердцем, являющимися самостоятельными формами аномалий расположения сердца и имеющими отличительные эмбриологические и анатомо-топографические особенности.
Последующие работы посвящены различным аспектам диагностики и основаны на анализе собственного относительно большого числа наблюдений [Б. А. Константинов, Г. И. Астраханцева (1965) — 13 паблюдепий; В. А. Бухарин, В. П. Подзолков (1969)—28; В. П. Подзолков (1974) — 44; Ayres, Steinberg (1963) —41; McGaff et al. (1963) -17; Ellis et al. (1966) -26; Campbell, Deuchar (1966) -18; Anselmi et al. (1972) —12 наблюдений].
Касаясь частоты аномалии, следует привести данные Lowe и McKeown (1954), которые считают, что один случай правосформированного праворасположепного сердца встречается на 29 000 новорожденных, а по мнению Torgersen (1949), одно наблюдение приходится на 900 000 взрослых. Правосформированное праворасположенное сердце среди других аномалий расположения сердца встречается наиболее часто. Так, например, в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН СССР наблюдалось 60 больных с правосформированным праворасположенным сердцем, что составило 54% среди больных праворасположенным сердцем.
В наших наблюдениях эта аномалия несколько чаще отмечалась у лиц мужского пола, что согласуется со статистическими данными других авторов. Возраст больных был от 5 мес до 33 лет, причем большинство — 28 больных были в возрасте от 5 до 15 лет.