Развитие аномалии эбштейна у ребенка. Диагностика аномалии Эбштейна.
Порок может существенно нарушать гемодинамику плода при наличии выраженной трикуспидальной недостаточности. Это может привести к развитию сердечной недостаточности, водянке плода и его гибели (27%). При наличии симптомов сердечной недостаточности во внутриутробном периоде родоразрешение рекомендуется в специализированном учреждении, располагающем возможностями для инфузии простагландинов и неотложного хирургического лечения. В зависимости от степени анатомических нарушений порок может быть отнесен как в 1-ю, так и во 2-ю категорию тяжести.
В постнатальном периоде прогноз определяется степенью деформации и дисфункции трикуспидального клапана, а также степенью гипоплазии правого желудочка и легочной атрезии. Все пациенты с грубой патологией погибают в течение первого месяца жизни (около 25% больных). До 6 мес доживают 68%, до 5 лет — 64%, в последующем кривая выживаемости стабилизируется. У неоперированных больных причинами смерти становятся постепенно прогрессирующая сердечная недостаточность и нарушения ритма.
Клиническая симптоматика аномалии Эбштейна.
Клиническая картина, как правило, варьирует в зависимости от степени нарушений гемодинамики. В большинстве случаев порок проявляется в первые месяцы жизни, однако примерно в 20% случаев его впервые обнаруживают во второй декаде жизни.
Ведущий симптом аномалии Эбштейна — цианоз, который у 60% больных возникает с рождения. Его выраженность прямо связана с величиной давления в правом предсердии и объемом сброса через межпредсердное сообщение. Тяжелое состояние ребенка определяется также симптомами низкого сердечного выброса (системного и легочного) и высокого венозного давления (гепатомегалия, пульсация шейных вен); возможна суправентрикулярная аритмия.
Аускультативные изменения скудные, связаны со степенью трикуспидальной недостаточности и степенью обструкции выводного отдела правого желудочка у конкретного больного. В классических случаях выслушивается ритм галопа или четырехтактный ритм, возникающий из-за «растянутого» первого и второго тонов сердца, а также из-за наличия третьего или четвертого тонов.
Трикуспидальная регургитация сопровождается мягким голосистолическим или коротким систолическим шумом, который наиболее выражен в нижней части грудины у левого ее края. Также могут выслушиваться небольшой диастолический шум сопутствующего трикуспидального стеноза или шум систолического выброса через обструктивный выводной тракт правого желудочка.
Электрокардиография при аномалии Эбштейна. ЭКГ вариабельна. Обычно регистрируется отклонение электрической оси сердца вправо с низкоамплитудным деформированным комплексом QRS в правых грудных отведениях. Картина неполной или полной блокады правой ножки пучка Гиса иногда имеет форму «пилы». Зубец Р увеличен по амплитуде и продолжительности. Возможен синдром WPW.
При проведении холтеровского мониторирования нередко выявляют периоды трепетания предсердий, суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии.
Рентгенография грудной клетки. Легочный рисунок часто не изменен, у больных с цианозом он снижен. Сердце имеет шаровидную форму, правый атриовазальный угол смещен вверх за счет резко дилатированного правого предсердия. Степень кардиомегалии тесно связана с выраженностью трикуспидальной регургитации. В тяжелых случаях кардиоторакальный индекс может приближаться к единице.
Эхокардиография при аномалии Эбштейна. При исследовании в проекции четырех камер обращает на себя внимание смещение септальной створки в полость правого желудочка. Имеется дистанция между смещенным клапаном и трикуспидальным кольцом, соответствующая атриализированной части правого желудочка.
Поскольку трикуспидальный клапан и в норме смещен к верхушке, в сомнительных случаях необходимо вычислять индекс его смещения. Он рассчитывается как отношение расстояния между местами прикрепления атриовентрикулярных клапанов к площади поверхности тела. Величина индекса более 8 мм/м2 указывает на аномалию Эбштейна.
Для оценки тяжести порока предложено вычислять индекс правого предсердия - отношение суммарной площади правого предсердия и атриализированной части правого желудочка к суммарной площади функционирующего правого желудочка, левого предсердия и левого желудочка. Измерения проводят в проекции четырех камер в конце диастолы. Выделяют четыре степени изменений. При первой, наиболее легкой степени это отношение < 0,5, при второй - 0,5-0,99, при третьей - 1-1,49, при четвертой >1,5.
Открытое овальное окно или ДМПП выявляют в 85% случаев, сброс через них осуществляется чаще справа налево. С помощью допплерЭхоКГ определяют величину трикуспидальной недостаточности, нарушения легочной гемодинамики, наличие сопутствующих аномалий. Избыточная передняя створка трикуспидального клапана может быть причиной функциональной обструкции выводного тракта правого желудочка.
Дифференциальную диагностику функциональной и анатомической легочной атрезии проводят с помощью ингаляций оксида азота (N0). При функциональной атрезии в ответ на снижение давления в легочном русле возникают движения створок легочного клапана.
