Диагностика единственного желудочка у ребенка. Лечение при единственном желудочке.
Больные с единственным желудочком обращают на себя внимание вскоре после рождения наличием умеренного цианоза. Однако он может быстро уменьшиться вследствие естественного снижения резистентности легочных сосудов и усиления легочного кровотока. Более выраженный и стойкий цианоз сопровождает случаи со стенозом легочной артерии.
При отсутствии легочного стеноза развивается клиническая картина, соответствующая большому внутрисердечному сбросу слева направо: одышка, тахикардия, застойные хрипы в легких, увеличение печени, повторные пневмонии.
Аускультативная картина определяется, в первую очередь, степенью обструкции бульбовентрикулярного отверстия и легочным стенозом (систолический шум во втором—третьем межреберье). Систолический шум на верхушке соответствует недостаточности какого-либо атриовентрикулярного клапана. При высоком кровотоке через этот клапан можно выслушать также мезодиастолический шум вдоль левого края грудины и на верхушке. Следует помнить, что единственный желудочек часто сочетается с аномалиями положения сердца, которые меняют локализацию шумов.
Электрокардиография при единственном желудочке. Электрокардиограмма характеризуется выраженным полиморфизмом в связи с большим количеством анатомо-гемодинамических вариантов. Наиболее часто отмечают отклонение электрической оси сердца вправо, высокий вольтаж в грудных отведениях, за исключением V,, преобладание зубцов S над зубцами R или равнозначные комплексы RS. Отклонение электрической оси сердца влево характерно для трикуспидальной атрезии. Часто отмечают нарушения ритма и проводимости различного характера. Примерно у 12% пациентов развивается полная атриовентрикулярная блокада.
Рентгенография грудной клетки при единственном желудочке. Рентгенологическое исследование используется для оценки степени кардиомегалии и состояния легочного кровотока. Определение гипо- или гиперволемии малого круга кровообращения важно для составления плана терапии.
Эхокардиография при единственном желудочке.
Данное исследование позволяет поставить полноценный диагноз. Обычно выявляют впадение обоих атриовентрикулярных клапанов в единственный желудочек; полость второго желудочка значительно уменьшена или полностью отсутствует.
Для хирургического лечения существенны следующие параметры, которые необходимо также оценить:
1. Морфологическое строение желудочковой камеры (левого или правого типа).
2. Локализация рудиментарной камеры. Над желудочковой полостью (обычно слева и спереди) лоцируют дополнительную камеру выпускника, не содержащую атриовентрикулярного клапана.
3. Размер и степень рестриктивности бульбовентрикулярного окна. Обструкция присутствует, если градиент давления на отверстии более 10 мм рт. ст. Диаметр необструктивного отверстия равен или больше диаметра аортального клапана.
4. Положение магистральных сосудов, их размеры, наличие клапанных стенозов.
5. Анатомия и позиция атриовентрикулярных клапанов.
6. Размер межпредсердного сообщения и ОАП, направление сброса через них.
7. Наличие сопутствующих пороков (коарктация аорты, перерыв дуги аорты).
Лечение при единственном желудочке.
Для физиологии единственного желудочка характерны избыточный или сниженный легочный кровоток. Поэтому терапевтические мероприятия направлены на регулировку резистентности легочных и/или системных сосудов. У новорожденных наиболее важным звеном терапии является использование простагландинов группы Е, в основном для поддержания проходимости ОАП. Для регуляции баланса легочного и системного кровотоков применяют также искусственную вентиляцию легких с изменяемой концентрацией кислорода и давления в дыхательных путях. При лечении сердечной недостаточности используют дигоксин, диуретики, ингибиторы синтеза АПФ. Необходимо также корригировать кислотно-щелочной баланс, функцию почек и печени.
У пациентов с трикуспидальной атрезией и рестриктивным межпредсердным сообщением в качестве неотложной помощи можно выполнить процедуру Рашкинда.
Показания к оперативному лечению определяются в основном уровнем легочного кровотока. При его относительной недостаточности накладывают шунт между аортой и легочной артерией (наиболее часто — модифицированный протезом анастомоз Блелока-Тауссиг). У больных с резко увеличенным легочным кровотоком показана операция суживания легочной артерии, которая способствует уменьшению сердечной недостаточности и защищает сосуды малого круга от развития неблагоприятных изменений. Данную процедуру можно выполнять только при необструктивном бульбовентрикулярном окне. В противном случае лучше прибегнуть к операции Damus-Kaye-Stansel.
Гемодинамическую коррекцию порока выполняют в более старшем возрасте с помощью операции Фонтена в ее различных модификациях. Основные задачи операции — восстановить последовательное кровообращение, улучшить системную оксигенацию крови и снизить объемную нагрузку на желудочек. Операции по созданию межжелудочковой перегородки («септация» желудочка) крайне редки и сопровождаются высокой летальностью. Чаще прибегают к трансплантации сердца.
