Наследственное поражение митрального клапана. Наследственное поражение корня аорты
Развитие пролапса митрального клапана зависит от возраста и чаще встречается у женщин с синдромом Marfan. Распространенность ПМК достигает 60-80%, створки клапана обычно удлинены и увеличены. Прогрессирование заболевания, о котором судят по появлению или усилению MP, выявляемого с помощью клинических методов и ЭхоКГ, наблюдают не менее чем у 25% пациентов, что намного превышает частоту I IMK в популяции. Основными при чинами регургитации являются расширение кольца МК, укорочение и случайный разрыв хорд.
У 10% больных с выраженным пролапсом митрального клапана кольцо клапана кальцифицировано. Таким больным показано стандартное лечение хронической MP; при сопутствующем расширении корня аорты необходимо избегать повышения инотропности. Когда MP становится настолько выраженной, что требуется хирургическое вмешательство, следует учитывать следующие факты.
1. У пациентов с синдромом Marfan восстановление структуры МК часто оказывается успешным и сохраняется надолго. При слишком увеличенных створках клапана, выраженном повреждении хорд или сильно кальцифицированном кольце МК восстановления добиться труднее.
2. Степень расширения корня аорты может быть такова, что появляется возможность сопутствующего восстановления структуры клапанного аппарата. Пациенты с синдромом Marfan, как практически при всех наследственных заболеваниях соединительной ткани, чаще нуждаются в имплантации протезов МК.
Наследственное поражение корня аорты
Синусы Valsalva часто расширены уже при рождении, а прогрессирование этого нарушения широко варьирует у пациентов в целом и среди их родственников. Таким образом, прогнозирование отдаленного риска развития аортальной регургитации положительно ассоциируется с диаметром корня аорты, а риск развития расслоения аорты менее связан с ее диаметром. Для определения и мониторирования изменений диаметра аорты достаточно трансторакальной ЭхоКГ (ТТЭхоКГ), поскольку при отсутствии расслоения дилатация ограничена проксимальным отделом восходящей аорты, а скорость развития (появления) изменений (в мм/год) невелика.
Редкие исключения в первичной дилатации грудной аорты можно мониторировать с помощью чреспищеводной ЭхоКГ (ЧПЭхоКГ) или магнитно-резонансной томографии. Больных, у которых дилатация, рассчитываемая исходя из средних размеров их тела, не более чем в 1,5 раза выше среднего диаметра аорты, вполне достаточно обследовать ежегодно; по мере увеличения диаметра необходимы более частые обследования. У взрослых людей часто развивается аортальная регургитация, если диаметр аорты составляет 50 мм. Риск расслоения аорты возрастает с увеличением ее диаметра и при диаметре > 50 мм, к счастью, встречается нечасто.
Максимальный размер корпя аорты, равный 50 мм, многие клиницисты принимают за критерий необходимости планового хирургического вмешательства у взрослых пациентов с синдромом Marfan даже при минимальной аортальной регургитации, хотя если в семейном анамнезе пациентов присутствуют случаи расслоения аорты, то таких больных следует оперировать при меньшем диаметре корня аорты.
Периоперационные результаты как планового, так и экстренного восстановления корня аорты были очень благоприятными и значительно улучшились еще до появления в середине 1970-х гг. композитных трансплантатов.
На отдаленные результаты операции влияет возможность развития эндокардита и тромбоза, обычных для всех искусственных клапанов; у больных с синдромом Marfan при отсутствии расслоения аорты прогноз может быть благоприятным. Был разработан ряд способов восстановления расширенного или расслоившегося корня аорты при сохранении нативного аортального клапана. Результаты как краткосрочных, так и длительных наблюдений пациентов с синдромом Marfan, которых оперировали с целью восстановления корня аорты, применяя технику реимнлаптации, оказались благоприятными и превосходили те, которые были получены при ремоделировании.
Операцию следует выполнять до того, как корень аорты слишком расширится, клапанные комиссуры и створки заметно укоротятся или когда створки имеют многочисленные отверстия. Такой подход к пациентам, у которых максимальный размер корпя аорты достигает 45-50 мм, получает все большее распространение и особенно показан женщинам репродуктивного возраста, планирующим беременность, а также всем пациентам, которым противопоказана антикоагулянтная терапия.
