Сердечно-сосудистая система плода и новорожденного.
Развивающееся сердце рано начинает обеспечивать эмбрион кислородом и питательными веществами и проходит сложный путь онтогенеза для достижения своих оптимальных характеристик. Первоначально однослойная трубка проходит через стадию некомпактной трабекулярности и трансформируется в многослойную компактную стенку. Различные ее слои имеют различную спиралевидность, что позволяет максимально реализовать насосную функцию сердца. Параллельно с этим меняется электрическая активность миокарда. Исходно медленная перистальтическая активность от основания к верхушке сердца сменяется быстрой активацией от верхушки к основанию сердца.
Архитектоника окончательно сформированного сердца отражает те требования, которые предъявляет к нему организм — быстрый и мощный ударный выброс крови, обеспечивающий определенный объемный кровоток по артериальным сосудам, возможность изменения минутного объема в зависимости от метаболических потребностей органов и тканей. Нарушения роста плода обычно сочетаются с нарушениями развития сердца. В частности, у детей с малой массой тела при рождении часто выявляют более маленькие диаметры коронарных артерий, аорты и выводного отдела левого желудочка, что сохраняется до взрослого возраста и способствует возникновению ишемической болезни сердца.
Так как процесс созревания миокарда продолжается и после рождения ребенка, при наличии ВПС возникает сложное взаимодействие между структурой и функцией сердца. С одной стороны, незрелость миокарда может усугублять гемодинамические нарушения, сопровождающие врожденную патологию, с другой - наличие порока приводит к ремоделированию миокарда.
Анатомические и функциональные характеристики незрелого миокарда
Точное определение незрелости неизвестно; также неизвестна та возрастная граница, на которой незрелый миокард окончательно переходит в зрелый. Однако не подлежит сомнению, что миокард новорожденного имеет существенные отличия от миокарда взрослого человека. В частности, в гетерогенной популяции кардиомиоцитов новорожденного содержатся преимущественно малодифференцированные клетки с меньшим количеством миофибрилл и митохондрий, слабо развитым саркоплазматическим ретикулумом.
Малодифференцированные кардиомиоциты получают энергию благодаря преимущественно анаэробным процессам. Практически весь потребляемый левым желудочком кислород расходуется на окисление глюкозы, лактата и пирувата (имеется большая гликолитическая активность, чем у взрослых).
Отличаются и механизмы, обеспечивающие сокращения миокарда. В незрелом миокарде существует меньшая концентрация внутриклеточного кальция; изменены реакции на него. Заметную роль в кальциевом обмене, в отличие от взрослых, играет сарколемма. Однако саркоплазматический ретикулум развит слабо, уменьшена его способность к секвестрации кальция во время расслабления и выброс во время сокращения, что приводит к снижению скорости укорочения и расслабления кардиомиоцитов. Для достижения максимальной сократимости в ответ на кальций требуется большая его внешняя концентрация по сравнению с взрослым сердцем.
Несмотря на незрелую сосудистую систему миокарда, представленную в основном сосудами рассыпного типа, хороший кровоток и доставка питательных веществ и кислорода в любую точку миокарда обеспечиваются малыми межкапиллярными расстояниями.
Особенности сократительного миокарда новорожденного ребенка обусловливают меньшую его растяжимость и инотропную активность, чем в старшем возрасте. Однако ограничения в изменении ударного объема компенсируются быстрым учащением сердечных сокращений в ответ на любое стрессорное воздействие.
Процесс созревания миокарда складывается из созревания кардиомиоцитов, соединительнотканной стромы, сосудистой сети, нервных элементов. Дифференцировка клеток миокарда включает: 1) формирование сократительного аппарата и вставочных дисков, что сопровождается усилением сократительных свойств мышцы сердца; 2) формирование специализированного саркоплазматического ретикулума и каналов Т-системы, приводящее к изменениям кальциевого обмена и более эффективным сокращениям; 3) дифференцировку межфибриллярных митохондрий с изменением типа энергетического метаболизма клеток, повышением их дыхательной активности и потребности в кислороде (то есть переход к более интенсивному аэробному метаболизму).
Характерные особенности неонатального миокарда, обусловленные спецификой энергетического и кальциевого метаболизма малодифференцированных кардиомиоцитов, важно учитывать при лечении больных первых месяцев жизни. В частности, данные отличия метаболизма могут определять особенности реакций детского миокарда при выполнении кардиохирургических вмешательств.
