Единичные наблюдения болезни Milroy опубликовали И.М.Перельман, E.Schroeder, E.John, H.Schonenberg, A.Ferrano, W.Mikulowski, K.Medvey и B.Pietrykova, S.M.Quenones-Castro. Причина болезни связывается с поражением центральной или симпатической нервной системы и эндокринными расстройствами. Однако достоверных и убедительных доказательств такого предположения в специальной медицинской литературе мы не нашли. Эта форма болезни наблюдалась нами у двух больных.
Врожденные формы слоновости встречаются относительно редко. E.Allen и соавт. из 300 больных слоновостью наблюдал только 12 с врожденными формами, П.М.Медведев — 14 из 73 больных.
M.Zwicker считает, что причина врожденной слоновости неизвестна. Н.А.Пасенко, Г.И.Улицкий предполагают, что одной из причин развития врожденной слоновости может быть образование во внутриутробном периоде так называемых амниотических перетяжек. Сдавливая циркулярно мягкие ткани на том или ином уровне конечности, они создают механическое препятствие для оттока лимфы, приводят к образованию лимфатического отека с последующей гиперплазией соединительной ткани. Мы такой формы слоновости не наблюдали. Однако подобный механизм развития врожденной формы слоновости вполне возможен.
Среди 418 наблюдавшихся нами больных, находившихся на стационарном лечении, врожденные формы слоновости встретились у 26 больных.
К группе врожденных форм слоновости относят наследственную форму — болезнь Nonne — Milroy — elephantiasis congenita familaris. Она встречается сравнительно редко. Согласно литературным данным, первое сообщение было сделано в 1891 году Nonne, наблюдавшим семью, в которой слоновость нижней конечности была семейным врожденным заболеванием.
По мнению H.Linke, развитие врожденных форм слоновости происходит из-за неправильной закладки эмбриональной ткани, что ведет к гиперплазии соединительной ткани в коже, подкожной клетчатке, фасции.
J.Kinmonth и соавт., G.Arnulf и соавт., E.Tosatti, F.Kaindl и соавт. при изучении лимфограмм, произведенных у больных с врожденной слоновостью, отметили аплазию лимфатических сосудов, а в некоторых случаях — их варикозное расширение. Приводим наблюдение.
Б-й А., 13 лет, поступил в клинику с жалобами на утолщение правой нижней конечности. Наблюдаемое вначале (при рождении) незначительное утолщение постепенно увеличивалось. Функциональные исследования сосудистой системы: осцилляции в нижней трети правой голени снижены, в верхней трети — достаточной амплитуды, равномерны, вершины и дикроты не выражены. Электротермометрия: температура кожи голени слева на 3 °С выше, чем справа; на стопе и пальцах — на 1 °С выше. После функциональной нагрузки показатели снижаются.
При капилляроскопии отмечено спастическое состояние капилляров. Реовазография: правая нижняя конечность снабжается кровью недостаточно; кровенаполнение левой нижней конечности хорошее; имеется асимметрия реографических показателей, наиболее выраженная на стопах. При лимфоангиографии удалось заполнить только лимфатические сосуды голени, число которых значительно увеличено за счет основных и множества второстепенных коллекторных стволов. Сосуды расширены, извиты; сосуды глубокого пучка, идущего вдоль задней большеберцовой артерии, заполнены контрастным веществом частично. Заключение: гиперплазия лимфатических сосудов.
При обсуждении вопроса о врожденной слоновости необходимо иметь в виду следующее. Встречаются относительно редкие врожденные заболевания нижних конечностей (врожденный гигантизм, синдром Клиппеля—Треноне, врожденные артериовенозные свищи), клинические проявления которых выражаются не только утолщением конечности за счет увеличения объема мягких тканей, но также в удлинении части или всей конечности в связи с усиленным ростом кости. Кроме того, клиническая картина при них дополняется пигментацией кожи, иногда варикозным расширением вен.
Морфологическая картина заболевания также существенно отличается от истинных форм слоновости.
При слоновости главной причиной является недостаточная функция лимфатических сосудов, тогда как при частичном врожденном гигантизме, синдроме Клиппеля—Треноне, врожденных артериовенозных свищах выявляется патология кровеносной системы, которая и определяет клиническую картину. Исходя из всего сказанного, правильнее было бы не относить перечисленные заболевания к истинным формам слоновости, а считать их самостоятельными нозологическими формами.
