Врожденные пороки сердца составляют 5—10% пороков сердца, обнаруживаемых у летен школьного возраста. Наибольший смертность, связанная с врожденными пороками, относится к первым 2 годам жизни. Ряд пороков несовместим с внеутробной жизнью или дети могут жить только непродолжительное время. Достоверная причина этого пока малоизвестна.
Основным признаком большинства врожденных пороков сердца является отсутствие строгого разделения кровообращении на две системы — систему малого и систему большого круга кровообращения, обусловленное наличием дефекта в перегородках или функционирующим эмбриональным соустьем. Если происходит сброс крови в обратном направлении, имеется «артериовенозный свищ». Реже встречаются врожденные пороки сердца, вызванные только необычным обхождением (впадением) и аномальным расположением крупных сосудов средостения или наличием сужении устья легочной артерии и аорты. Нередко наблюдаются комбинации упомянутых морфологических изменений, когда, например, помимо дефекта межжелудочковой перегородки, имеется сужение легочной артерии и т. п. Этот факт затрудняет диагностику пороков, и поэтому, помимо обычных методов исследования (аускультация, электрокардиографии, фонокардиография, рентгенография грудной клетки, эхокардпографня и др.), применяют зондирование и рентгеноконтрастное исследование полостей сердца. Ниже мы остановимся на некоторых наиболее часто встречающихся пороках сердца.
Тетрада Фалло
Приводим описание только одного порока цианотического типа, так как это наиболее часто встречающаяся аномалия. В 1885 г. французский патологоанатом Фалло описал порок, имеющий четыре постоянных анатомических признака: высокий дефект межжелудочковой перегородки, смещение устья аорты вправо, сужение выходного отдела правого желудочка (ннфундибулярный стеноз) и гипертрофию стенки правого желудочка.
Патогенез тетрады Фалло совершенно отличен от других описанных пороков. Вследствие сочетания первых трех аномалий в легочную артерию поступает мало крови; кровь из обоих желудочков поступает в аорту. Таким образом, в артериальной системе циркулирует смешанная кровь. Это приводит к цианозу кожных покровов.
Цианоз является общим симптомом многих состояний. Причиной его служит повышение количества редуцированного гемоглобина. В 100 мл крови в норме содержится 15 г гемоглобина (из них 98% оксигемоглобина и 2%, т. е. 0,3 г, редуцированного гемоглобина). Цианоз появляется в том случае, если в артериальной крови содержится 3 г или более редуцированного гемоглобина. Различают четыре фактора, влияющих на развитие цианоза: 1) количество гемоглобина в крови; 2) количество венозной крови, попадающей в артериальную систему; 3) степень использования кислорода в тканях; 4) степень поглощения кровью кислорода в легких.
При осмотре больных с тетрадой Фалло отмечается цианоз кожных покровов и слизистых оболочек различной интенсивности. Пальцы рук напоминают барабанные палочки. Грудная клетка часто деформирована. Одышка нередко наблюдается даже в покое. Дети значительно отстают от сверстников в развитии. Они часто болеют катарами верхних дыхательных путей, ангинами, гайморитами. Ежедневно после физического напряжения или без видимой причины возникают одышечно-цианотические приступы. Приступ проявляется значительным усилением одышки, тахикардией, синюшностью. Описаны случаи смерти во время одного из приступов от аноксической остановки сердца.
Эти приступы являются следствием хронической субпороговой ишемии мозга. Больные с тетрадой Фалло часто принимают положение на корточках, что облегчает их состояние. Существует гипотеза, что в этом положении увеличивается сопротивление большого круга кровообращения и благодаря этому увеличивается кровоток по легочной артерии. Во время приступов больному необходимо придать коленно-локтевое положение, дать кислород, ввести нромедол.
У больных с тетрадой Фалло в крови увеличено количество эритроцитов до 101012—121012 (10000000—12000000) и содержание гемоглобина до 165—200 г/л (100—120%). Эритроциты значительно больше по диаметру, чем в норме. Аускультативно и на ФКГ определяется очень грубый систолический шум с максимумом в четвертом межреберье слева от грудины. Второй тон над легочной артерией ослаблен. На ЭКГ признаки значительной гипертрофии правого желудочка. Сердце на рентгенограммах имеет характерную конфигурацию: по форме напоминает деревянный башмачок (западает области легочной артерии, высоко приподнята и закруглена верхушка), легочный рисунок значительно обеднен. Во второй косой позиции отчетливо видна гипертрофия правого желудочка.
Зонд не удается провести и легочную артерию, зато он легко попадает из правого желудочка в аорту. При ангиокардиографии контрастное вещество, введенное о правый желудочек, одновременно попадает и в легочную артерию, и в аорту. Степень контрастирования этих сосудов обусловлена степенью смешения устья аорты вправо. От этого же зависят выраженность цианоза, тяжесть одышечно-цианотнческих приступов, а также выбор метода операции.
Основная масса больных умирает до совершеннолетия.
Лечение только хирургическое. Предложен ряд паллиативных и радикальных операций. Смысл паллиативных операций заключается в том, чтобы создать сообщение между аортой или сосудами дуги ее и легочной артерией, т. е. искусственный артериальный проток, обеспечив попадание слабо артериализированной крови из аорты в легочную артерию, минуя инфундпбулярное сужение. Из предложенных паллиативных операции в настоящее время предпочтение отдается подключнчно-легочному анастомозу по Блелоку — Тауссиг. Американский педиатр Елена Тауссиг предложила принцип этой операции, а хирург Альфред Блелок в 1944 г. впервые выполнил ее. Операция, выполняемая из левостороннего доступа, состоит в выделении левой легочной и левой подключичной артерий. Последнюю пересекают. Дистальный конец ее перевязывают наглухо, а проксимальный вшивают в бок легочной артерии. Примерно у 40% больных, помимо инфуидибулярного стеноза, имеется сужение устья легочной артерии или гипоплазия ее ствола. У этих больных возможны только паллиативные операции.
Радикальную операцию выполняют с искусственным кровообращением. Над выходным отделом правого желудочка вскрывают стенку сто, скальпелем вырезают мышцы, суживающие выход из желудочка в легочную артерию. На дефект межжелудочковой перегородки накладывают заплату из войлочного тефлона. Аналогичную заплату вшивают в разрез стенки правого желудочка с целью профилактики возможного сужения выходного отдела. Эта операция сопровождается срапнитсльно большой летальностью в ближайшем послеоперационном периоде. Нами разработана н с успехом применяется двухэтапная операция для больных, состояние которых до операции тяжелое. Первым этапом создаем одни из обходных анастомозов, а через 2—3 года выполняем радикальную операцию, во время которой перевязываем ранее наложенный анастомоз. Послеоперационную летальность удалось снизить до 7%.
