Дубликатуры пищеварительного тракта у детей. Удвоения органов ЖКТ
Клинические проявления этой группы аномалий развития пищеварительного тракта зависят от локализации, формы и величины каждой из них.
Общее название дубликатур (duplications) предложил Ladd вместо применявшихся до того разнообразных обозначений: гастрогенные и энтерогенные кисты, необычный дивертикул Меккеля, гигантский дивертикул, двойная тощая кишка, двойная подвздошная кишка, двойной пищевод, энтерогенные аномалии и др.
Эти образования возникают при нарушениях эмбрионального развития из первичной кишки и из спинной хорды (chorda dorsalis).
В случае сообщения дубликатуры с просветом пищеварительного тракта содержимое последнего проникает в удвоение, имеющее обычно трубчатую форму, нередко довольно большой длины.
Симптомы дубликатур в 60—70% случаев появляются у детей грудного и раннего возраста (Grob).
В грудной части дубликатуры встречаются в заднем средостении, за пищеводом, чаще справа. При рентгенологическом исследовании они выявляются как опухоль средостения или киста, обычно круглой или продолговатой формы.
По мере увеличения легкое сдавливается и оттесняется в сторону сердца. Появляются затруднения дыхания, давление на пищевод может вызвать нарушения проглатывания. От других опухолей средостения дубликатуры отличаются относительно быстрым увеличением вследствие накопления сецернированной слизи. Бронхография йодолиполом (липио-долом) выявляет характер сдавления легкого ретроплеврально расположенной дубликатурой и позволяет отличить от бронхогенной кисты.
Стенка дубликатуры нередко срастается с пищеводом или легким, изъязвляется, иногда наступает прободение ее в пищевод, в плевральную полость. В таких случаях отмечается повторное кровохарканье (haemoptoe) или рвота кровью (haematemesis, Gross).
Дубликатуры желудка встречаются редко в виде широких кист. Рентгенологически выявляется образование за желудком у большой кривизны, вдающееся в контуры желудка, с гладкими очертаниями. При ирригоскопии поперечноободочная кишка оказывается сдвинутой вниз без нарушения проходимости.
Дубликатуры двенадцатиперстной кишки наблюдаются редко. Вызванная дубликатурой дуоденальная непроходимость у новорожденных расценивалась как стеноз привратника (Ravitch). Кисты оказались тесно связанными с первой или второй частями двенадцатиперстной кишки, не сообщались с просветом последней. Рентгенологически отмечалась картина дуоденальной непроходимости.
Самые частые — это дубликатуры тонкого кишечника (по Meissner, около 60% случаев) в виде единичной большой кисты, длинной трубчатой кисты и небольших интрамуральных кист (вблизи илеоцекальной заслонки), весьма разные по величине, форме и локализации.
Основные признаки дубликатуры тонкого кишечника: нарушения пассажа, боль в животе, повторное кровотечение в просвет кишечника. Нарушения проходимости вызваны давлением на тонкую кишку снаружи увеличивающимся удвоением.
Боли наступают обычно в виде колик, сопровождаются рвотой.
Повторные кровотечения в просвет кишечника приводят к картине мелены с тяжелой анемией. Они объясняются «разъеданием» стенки удвоения или прилегающей кишки агрессивным содержимым с наличием в нем соляной кислоты и пепсина.
Рентгенологическое обследование не всегда выявляет убедительные данные. Совершенно доказательно попадание контрастного вещества в полость удвоения.
При достаточно больших размерах дубликатур отмечается подвижное, безболезненное образование. Сообщающиеся трубчатые дубликатуры обычно не прощупываются (Ravitch).
Описаны отдельные наблюдения удвоения толстого кишечника. Они встречались кзади от прямой кишки. С помощью ирригоскоиии определялись их размеры, расположение, степень сдавления ими кишечника. Симптоматология мало характерна. Рентгенологическое исследование не всегда позволяет уточнить диагноз; он окончательно устанавливается обычно только при операции (Kxajcovic, Kuzela, Schramm). Гистологическое исследование решает принадлежность дубликатуры определенному участку пищеварительного тракта.