Симптомы стеноза кишечника подобны наблюдаемым при атрезии, но они не столь выражены и не всегда появляются сразу после рождения, зависят от степени сужения и от его расположения, обычно только в одном месте кишечника.
У новорожденных меконий при выраженном стенозе встречается в небольшом количестве и отличается от вида нормального мекония, но при исследовании по Ферберу в небольшом количестве обнаруживаются ороговевшие эпителиальные клетки кожи плода.
Приблизительно у половины детей со стенозом кишечника симптомы появляются на первой или второй неделе после рождения по типу низкой кишечной непроходимости.
Основной симптом — рвота, нередко упорная и бурная, чередующаяся с промежутками покоя. Рвотные массы обычно содержат желчь, поскольку стеноз локализуется дистальнее фатерова сосочка.
Вздутие всего живота отмечается при дистально расположенном стенозе, ограничивается надчревной областью при стенозе двенадцатиперстной кишки. Стул обычно редкий и в небольшом количестве, слабо нарастает вес ребенка.
Симптомы сужения в большинстве случаев выявляются позднее, нередко мало характерны. Это — повторяющаяся рзота, перемежающиеся боли в животе, отставание в весе и физическом развитии. При осмотре отмечается вздутие живота, иногда волны перистальтики.
Диагноз уточняют рентгенологическим исследованием.
Достаточно произвести обычное обзорное исследование без контрастной взвеси, выявляющее расширение петель кишечника над сужением. В отдельных случаях для выявления места нарушения пассажа кишечника необходимо введение контрастной взвеси.
Дифференцировать врожденный стеноз кишечника прежде всего приходится с атрезией. При сильной степени сужения симптомы почти одинаковы, появляются сразу после рождения. Отличить помогают проба Фербе-ра и рентгенологическое исследование: дистальнее препятствия газов в кишечнике при атрезии нет, при стенозе всегда имеются, хотя иногда в небольшом количестве.
При менее выраженном сужении симптомы мало характерные. Наличие вздутия живота (в надчревной области) или метеоризма, видимая перистальтика кишечника, обнаруживаемые повторным осмотром, позволяют заподозрить врожденное препятствие пассажу.
В случае сомнения рентгенологическое исследование с введением взвеси бария уточняет диагноз.
Труднее дифференцировать врожденный стеноз с сужением просвета кишечника, вызванным давлением снаружи. Отличить позволяют дополнительные симптомы, характерные для каждого из этих состояний.
Причины мекониальной непроходимости
Клинические проявления зависят от степени мукоза или муковисцидоза и кистозного фиброза поджелудочной железы.
Различают четыре основные клинические формы болезни: мекониальную непроходимость, форму с преобладанием расстройств пищеварения в виде хронического поноса, форму с преобладанием симптомов со стороны дыхательных органов и абортивную форму.
У многих детей с менее выраженными изменениями не наблюдается каких-либо нарушений пассажа желудочно-кишечного тракта. Обычно к нормальному меконию примешаны комочки измененного мекония, более вязкого, тестообразного и плотного. В более выраженных случаях меконий сгущается, задерживается в подвздошной кишке и вызывает непроходимость.
Частота заболевания: 1 случай на 1000 родившихся живыми (Di Sant Agnese, Vidaurreta) и 3% из числа всех умерших детей, подвергшихся секции (Andersen). Отмечено заболевание в отдельных семьях с рецессивной наследственностью (Bodian, К. Г. Шефер). Поэтому уже анамнез семьи с уточнением судьбы их новорожденных дает указания для диагностики.
