Врожденное сужение отверстия легочного ствола может локализоваться в выходном тракте правого желудочка (в конусе легочного ствола воронкообразной или в инфундибулярной части) вследствие образования фиброзно-мышечного валика или в результате сращения створок клапана.
Для эмбрионального кровообращения нет особой нагрузки, и ребенок рождается нормальным. После рождения открывается легочное кровообращение, правый желудочек получает большую нагрузку, поскольку от него требуется большее усилие для подачи крови через сужение. Овальное отверстие, по данным литературы, в 70% случаев после рождения открытое, поэтому часть крови из правого предсердия поступает в левое предсердие. В результате из правого желудочка поступает уменьшенное количество крови в малый круг кровообращения. Пока артериальный проток открыт, снабжение организма кислородом удовлетворительное, работа обеих половин сердца находится в определенном равновесии. После закрытия артериального протока часть крови из правого предсердия идет в левую половину сердца и в аорту.
Вследствие ее сужения легкие получают мало крови. При закрытии овального отверстия повышается также нагрузка правого предсердия. Кровь из него направляется в правый желудочек, в котором давление высокое. Застой в нем увеличивается, и он расширяется (И. Литтманн, Р. Фоно).
При небольших сужениях (с систолическим давлением в желудочке 60—70 мм рт. ст.) не отмечается ни отставания физического развития ребенка, ни снижения его активности. В случаях средней тяжести (давление 70—100 мм рт. ст.) наступает быстрая утомляемость и одышка при нагрузке, но без влияния на физическое развитие ребенка. При более сильных степенях сужения (давление выше 100 мм рт. ст.) дети после нескольких шагов задыхаются, садятся на корточки и ждут, пока пройдет одышка. В поздних стадиях развивается цианоз с багровым оттенком, нередко локализующийся только на щеках и конечностях. Однако цианоз обычно не так ярко выражен, как при тетраде Фалло.
Со временем правый желудочек переутомляется, наступает тяжелое нарушение кровообращения.
Границы сердца расширены, в основном вправо.
При аускультации во втором межреберье слева у грудины слышен грубый систолический шум, мезо- или телосистолический (3/6 до 5/6), который заканчивается глухим ослабленным II тоном. При декомпенсации кровообращения шум становится менее интенсивным и смещается книзу.
На ЭКГ ось отклонена вправо, преобладает активность правого желудочка. На ФКГ максимум веретена проявляется тем позднее, чем сильнее сужение; II тон расщеплен. По интервалу IIА и IIP судят о степени сужения.
Рентгенологическое исследование выявляет расширение правого желудочка, позднее — расширение сердца в обе стороны. Пульсация легочного ствола п его ветвей, а также в воротах (гилюсах) легких уменьшена. Легочный ствол иногда сильно расширен, что указывает на клапанный стеноз и считается благоприятным для оперативней коррекции. Легочные поля светлые.
При ангиокардиографии контрастное вещество из правого желудочка в легкие поступает с запаздыванием. Ветви легочного ствола вырисовываются тонко, но резко. При открытом овальном окне контраст рано попадает в левую половину сердца (ранняя левограмма) (И. Литтманн, Р. Фоно).
Селективная ангиокардиография позволяет уточнить локализацию и степень сужения, а также наличие других пороков, что важно при планировании оперативного вмешательства.