Пороки сердца белого типа со сбросом крови "слева направо" : Дефект ( дмжп ) межжелудочковой перегородки.
Дефекты ( дмжп ) межжелудочковой перегородки могут быть изолированными или сопровождаться другими нарушениями строения и функции сердца. Единичное отверстие чаще всего расположено в мембранной части перегородки, функциональные расстройства зависят прежде всего от размеров отверстия и от состояния легочного сосудистого русла, а не от расположения дефекта. При небольшом дефекте возникает существенный градиент давлений в правом и левом желудочках (болезнь Роже), а во время систолы происходит незначительный сброс крови, ограниченный размерами дефекта. Дефекты больших размеров создают меньшее сопротивление кровотоку. В то же время при значительной величине дефекта оба желудочка гемодинамически функционируют как единая насосная камера с двумя выходами, уравнивая давление в системном и легочном круге кровообращения. В подобных случаях величина шунта "слева направо" обратно пропорциональна отношению легочного и системного сосудистого сопротивления. У больных с обширными дефектами и значительным сбросом крови "слева направо" возникает перегрузка левого желудочка, что может привести к развитию левожелудочковой недостаточности. Возможность выживания подобных детей определяется скоростью регрессии фетального легочного кровотока, повышения легочного сосудистого сопротивления или развития вторичной инфундибулярной гипертрофии и обструкции оттоку крови из правого желудочка. К двадцати годам у многих больных с обширным дефектом становится заметным цианоз, являющийся результатом необратимых облитерирующих изменений легочных сосудов с преобладанием шунта "справа налево". Иногда у детей в возрасте около 3 лет возможно спонтанное закрытие небольших и даже значительных дефектов. В других случаях с возрастом по мере роста сердца может произойти относительное уменьшение размеров дефекта ( дмжп ) межжелудочковой перегородки. ' В редких случаях функциональная неполноценность клапана аорты вследствие недоразвития его створок или пролапса створок в незаращенное отверстие ( дмжп ) межжелудочковой перегородки может осложнить течение болезни и доминировать в клинической картине дефекта ( дмжп ) межжелудочковой перегородки.
Клиническая картина зависит от возраста больного, размеров дефекта, величины сосудистого сопротивления легких. У больных с небольшими дефектами порок клинически не проявляется. Признаками умеренного сброса крови "слева направо" могут быть лишь непереносимость физической нагрузки и утомляемость. Дети с обширными дефектами часто страдают инфекционными болезнями легких и дыхательных путей, у них замедлен рост и возможно развитие сердечной недостаточности. Однако если ребенок пережил этот период, то вплоть до взрослого состояния выраженность клинических симптомов у него может уменьшаться. У больных с тяжелой обструкцией сосудов легких, достигших взрослого возраста, отмечают одышку при физической нагрузке, загрудинные боли, обмороки и кровохарканье. Развитие шунта "справа налево" приводит к появлению цианоза, "барабанных палочек" и полицитемии.
У больных с дефектами средних размеров выявляют кардиомегалию с сильным левожелудочковым толчком и значительным систологическим дрожанием вдоль нижней части левой границы грудины. II тон сердца нормален или немного расщеплен с умеренной акцентуацией легочного компонента. На верхушке сердца слышится III тон сердца и диастолическое дрожание, отражающие повышенный кровоток через левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан во время быстрого наполнения желудочка. Характерный голосистолический шум появляется во время тока крови через дефект. Лучше всего он выслушивается в области третьего и четвертого межреберий слева от грудины. Он широко иррадиирует на всю прекардиальную область. Кроме того, можно услышать базальный мидсистолический шум изгнания, обусловленный интенсивным током крови через клапан легочного ствола. У больных с обструкцией сосудов легких и небольшим сбросом крови "слева направо" систолическое дрожание и систолический шум могут ослабеть и стать короче или даже полностью исчезнуть, но вместо них появятся заметная прекардиальная пульсация правого желудочка, тон легочного изгнания и мягкий шум систолического изгнания, а также небольшое расщепление II тона сердца с акцентуацией легочного компонента и диастолический шум недостаточности клапана легочного ствола.
О происходящих патофизиологических процессах судят по изменениям электрокардиограммы, относительных рентгенологических размеров и формы обоих желудочков, состоянию легочных полей. У больных с небольшими дефектами электрокардиограмма не изменена-. При значительном сбросе крови "слева направо" видны признаки гипертрофии левого или обоих желудочков. В случае формирования обструкции сосудов легких развивается гипертрофия правого желудочка. Рентгенограммы при небольших дефектах также могут быть без особенностей. Обширные дефекты характеризуются расширением границ левого предсердия, гипертрофией обоих желудочков, подчеркнутым сегментом легочной артерии и усилением сосудистого легочного рисунка. У больных с обструктивным поражением сосудов легких отмечается относительное обеднение периферического легочного рисунка. М-эхокардиографическим признаком дефекта ( дмжп ) межжелудочковой перегородки является расширение полостей левого предсердия и желудочка вследствие шунтирования крови. Двухпроекционная эхокардиография позволяет получить изображение ( дмжп ) межжелудочковой перегородки из нескольких точек.
Приблизительно в 90 % случаев дефект локализуется в перепончатой части ( дмжп ) межжелудочковой перегородки. Расположение дефекта в самой верхней части перегородки влечет за собой сброс крови из левого желудочка в правое предсердие, так как правый предсердно-желудочковый (трехстворчатый) клапан находится ниже левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана. Клиническая, электрокардиографическая и рентгенологическая картина у этих пациентов часто не отличается от соответствующих параметров при простом дефекте ( дмжп ) межжелудочковой перегородки. Тем не менее можно обнаружить расширение полости правого предсердия и другие признаки объемной перегрузки правого желудочка. Диагноз ставится на основании результатов левожелудочковой вентрикулографии. Пролапс створок клапана аорты через дефект ( дмжп ) межжелудочковой перегородки, расположенный под легочным стволом, или комбинация подбороздчатого дефекта перегородки и недоразвития комиссуры клапана аорты могут привести к формированию недостаточности клапана аорты, которая часто имеет тенденцию к прогрессированию и представляет собой наиболее серьезное гемодинамическое расстройство. В подобных случаях может потребоваться радикальная хирургическая коррекция с протезированием клапана аорты.