Примерно 75 % больных с чистой или преобладающей недостаточностью клапана аорты - лица мужского пола, тогда как недостаточность клапана аорты и сопутствующее поражение левого предсердно-желудочкового клапана встречаются чаще у женщин. Примерно у 60 % больных с недостаточностью клапана аорты ее причиной является ревматизм, который в результате длительного течения вызывает утолщение, деформацию и укорочение створок клапана. Эти изменения препятствуют нормальному закрытию створок в диастолу. У больных с изолированной недостаточностью клапана аорты ревматизм как причина заболевания встречается реже. Острая недостаточность клапана аорты может быть следствием инфекционного эндокардита, поражающего клапаны, ранее измененные в результате ревматического процесса, а также клапаны, измененные в результате какой-либо врожденной патологии. Реже инфекционный эндокардит поражает нормальные клапаны, вызывая перфорацию или эрозию одной или нескольких створок. У больных с дискретным мембранозным субаортальным стенозом наблюдается утолщение створок клапана аорты, что в свою очередь приводит к развитию недостаточности клапана аорты небольшой или умеренной степени и делает клапан особенно восприимчивым к эндокардиту. Недостаточность клапана аорты может возникать также при наличии врожденного двустворчатого клапана аорты. Пролапс створок клапана аорты, имеющий следствием прогрессирующую хроническую недостаточность клапана аорты, возникает примерно у 5 % больных с дефектом межпредсердной перегородки. Наличие врожденного свища в клапане аорты лишь изредка может вызвать развитие его недостаточности. Хотя травматический разрыв клапана аорты редко служит причиной недостаточности клапана, он представляет собой самое распространенное из серьезных повреждений, наблюдающихся у больных, выживших после непроникающих ранений сердца. У больных с недостаточностью клапана аорты, развившейся вследствие первичного поражения его, может возникать вторичная дилатация аортального кольца, что еще более усиливает регургитацию.
В ряде случаев недостаточность клапана аорты, как острая, так и хроническая, развивается как следствие выраженного расширения аорты при отсутствии первичного повреждения створок клапана. В этих случаях причинами недостаточности являются расширение аортального кольца и сепарация створок клапана. В результате сифилиса и анкилозирующего ревматоидного спондилита возможны клеточная инфильтрация и сморщивание средней оболочки грудной аорты, что приводит к дилатации последней, образованию аневризмы и развитию выраженной недостаточности клапана. При сифилисе аорты вовлечение внутренней оболочки может приводить к сужению устья венечных артерий, что в свою очередь вызывает ишемию миокарда. Кистозный некроз средней оболочки восходящей аорты, как сопровождающийся, так и не сопровождающийся другими проявлениями синдрома Марфана , идиопатическая дилатация аорты, выраженная артериальная гипертензия также могут приводить к расширению аортального кольца и развитию прогрессирующей недостаточности клапана аорты. Реже причиной недостаточности клапана аорты служит ретроградное расслоение аорты, вовлекающее аортальное кольцо.
Сосуществование гемодинамически значимого стеноза устья аорты и недостаточности клапана аорты позволяет исключить все редкие формы недостаточности клапана, так как это возможно лишь у больных с недостаточностью клапана аорты ревматического генеза или у больных с врожденной недостаточностью этого клапана.
Недостаточность аортального клапана : патогенез.
Общий ударный объем левого желудочка (т. е. сумма эффективного, выбрасываемого вперед, ударного объема и объема крови, регургитирующего обратно в левый желудочек) при недостаточности клапана аорты увеличивается. У больных с чистой недостаточностью клапана объем регургитирующей крови может быть по величине равен эффективному, направленному вперед, ударному объему. В отличие от недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана, когда фракция ударного объема левого желудочка переносится в левое предсердие под небольшим давлением, при недостаточности клапана аорты весь ударный объем левого желудочка должен быть выброшен в аорту под большим давлением. Хотя при недостаточности клапана аорты низкое диастолическое давления в аорте способствует лучшему опорожнению левого желудочка в раннюю систолу, увеличение конечно-диастолического объема левого желудочка можно рассматривать в качестве главного механизма гемодинамической компенсации. Дилатация левого желудочка позволяет ему выбрасывать больший ударный объем, не требуя при этом увеличении силы укорочения отдельной миофибриллы. Таким образом, выраженная недостаточность клапана аорты может возникать при нормальном эффективном, направленном вперед, ударном объеме и нормальной фракции изгнания [общий (направленный вперед плюс регургитирующий) ударный объем/конечно-диастолический объем] вместе с увеличенным конечно-диастолическим давлением и объемом левого желудочка. С другой стороны, согласно закону Лапласа (который указывает, что напряжение стенки миокарда является результатом внутриполостного давления и радиуса левого желудочка), дилатация левого желудочка увеличивает систолическое напряжение левого желудочка, необходимое для развития любого заданного уровня систолического давления. По мере нарушения функции левого желудочка конечно-диастолический объем увеличивается, при этом не происходит дальнейшего увеличения объема аортальной регургитации; фракция выброса и направленный вперед ударный объем уменьшаются. Ухудшение функции левого желудочка часто предшествует появлению клинических симптомов нарушения. При недостаточности клапана аорты происходят также существенное утолщение стенки левого желудочка. Размеры сердца у таких больных чрезвычайно велики, вес такого сердца иногда превышает 1000 г.
Уменьшение диастолического давления в аорте при недостаточности клапана аорты способствует укорочению периода изометрического сокращения левого желудочка. Это является благоприятным признаком, поскольку приводит к удлинению периода изгнания левого желудочка. Остаточный градиент давления между аортой и левым желудочком, определяющий регургитирующий ток из аорты, прогрессивно уменьшается во время диастолы, это определяет убывающий вид выслушиваемого при этом диастолического шума. К концу диастолы, особенно при медленном пульсе, давление в аорте и в левом желудочке уравнивается. Конечно-диастолическое давление при этом может быть повышенным, иногда достаточно сильно (более 40 мм рт. ст.). В редких случаях к концу диастолы давление в левом желудочке превышает таковое в левом предсердии. Такой остаточный градиент давления способствует преждевременному закрытию левого предсердно-желудочкового клапана либо вызывает диастолическую митральную регургитацию.
У больных с чистой недостаточностью клапана аорты эффективный, направленный вперед, сердечный выброс в состоянии покоя обычно находится в пределах нормы или незначительно понижен. Однако он не способен к адекватному увеличению во время физической нагрузки. Ранние признаки дисфункции левого желудочка включают уменьшение фракции систолического укорочения и фракции выброса, что можно выявить с помощью эхокардиографии или радионуклидной либо контрастной ангиографии. В случае прогрессирования процесса может наблюдаться значительное увеличение левого предсердия, давления заклинивания легочного ствола, давления в легочном стволе, давления в правом желудочке, снижение направленного вперед сердечного выброса в состоянии покоя. Ишемия миокарда у больных с недостаточностью клапана аорты возникает вследствие того, что дилатация левого желудочка и увеличение систолического давления в левом желудочке способствуют увеличению потребности миокарда в кислороде. Кроме того, поскольку основную порцию крови венечные артерии получают во время диастолы, когда артериальное давление изменено, снижается перфузионное давление и в них. Результатом действия всех этих факторов являются комбинированное увеличение потребности миокарда в кислороде и уменьшение его доставки.
Общий ударный объем левого желудочка (т. е. сумма эффективного, выбрасываемого вперед, ударного объема и объема крови, регургитирующего обратно в левый желудочек) при недостаточности клапана аорты увеличивается. У больных с чистой недостаточностью клапана объем регургитирующей крови может быть по величине равен эффективному, направленному вперед, ударному объему. В отличие от недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана, когда фракция ударного объема левого желудочка переносится в левое предсердие под небольшим давлением, при недостаточности клапана аорты весь ударный объем левого желудочка должен быть выброшен в аорту под большим давлением. Хотя при недостаточности клапана аорты низкое диастолическое давления в аорте способствует лучшему опорожнению левого желудочка в раннюю систолу, увеличение конечно-диастолического объема левого желудочка можно рассматривать в качестве главного механизма гемодинамической компенсации. Дилатация левого желудочка позволяет ему выбрасывать больший ударный объем, не требуя при этом увеличении силы укорочения отдельной миофибриллы. Таким образом, выраженная недостаточность клапана аорты может возникать при нормальном эффективном, направленном вперед, ударном объеме и нормальной фракции изгнания [общий (направленный вперед плюс регургитирующий) ударный объем/конечно-диастолический объем] вместе с увеличенным конечно-диастолическим давлением и объемом левого желудочка. С другой стороны, согласно закону Лапласа (который указывает, что напряжение стенки миокарда является результатом внутриполостного давления и радиуса левого желудочка), дилатация левого желудочка увеличивает систолическое напряжение левого желудочка, необходимое для развития любого заданного уровня систолического давления. По мере нарушения функции левого желудочка конечно-диастолический объем увеличивается, при этом не происходит дальнейшего увеличения объема аортальной регургитации; фракция выброса и направленный вперед ударный объем уменьшаются. Ухудшение функции левого желудочка часто предшествует появлению клинических симптомов нарушения. При недостаточности клапана аорты происходят также существенное утолщение стенки левого желудочка. Размеры сердца у таких больных чрезвычайно велики, вес такого сердца иногда превышает 1000 г.
