Определение болезни Крейтцфельдта-Якоба. Подострая спонгиозная энцефалопатия (родственная болезни куру, скрапии, коровьей спонгиозной энцефалопатии = BSE, «коровье бешенство»), «прионная болезнь»
Эпидемиология болезни Крейтцфельдта-Якоба. Инцидентность 0,8 на 1 млн человек.
Этиопатогенез болезни Крейтцфельдта-Якоба:
- Медленный вирус (прион)
- Теория прионов: прионный ген на 20-й хромосоме
- 15% - семейная форма, 85% - спорадическая форма
- Ятрогенная («инфекционный белок»): инструментальный занос, во время трансплантации оболочки или роговицы или лечения с использованием гормона роста
Основные симптомы болезни Крейтцфельдта-Якоба. Стремительно прогрессирующая деменция с двигательными расстройствами
Диагностика болезни Крейтцфельдта-Якоба:
- МКБ-10 Деменция при болезни Крейтцфельдта-Якоба (F02.1)
- Стремительно прогрессирующая деменция
- Пирамидные и экстрапирамидные симптомы, афазия - Типичные патологические изменения ЭЭГ: трехфазные волны
- Маркеры: нейрон-специфичные энолазы (NSE), наличие протеина Р130 и Р131
Лечение. Симптоматическое
Прогноз. Летальный исход в течение короткого периода времени
