Хроническая почечная недостаточность у детей. Причины
Хроническая почечная недостаточность — состояние необратимого снижения СКФ. Среди детей ХПН встречается с частотой 18:1 000 000. За последние 40 лет благодаря активным диетическим мероприятиям, применению рекомбинантных эритропоэтина и гормона роста, улучшению методов диализа и трансплантации почек прогноз ХПН стал гораздо более благоприятным.
Хроническая почечная недостаточность (ХПН) у детей может быть следствием врожденных, приобретенных, наследственных или метаболических заболеваний, поражающих почки; возраст пациентов, в котором она развивается, зависит от характера основного заболевания. У детей до 5 лет ХПН чаще всего является следствием врожденных аномалий, таких как гипоплазия и/или дисплазия почек и обструкция мочевых путей.
После 5-летнего возраста среди причин ХПН преобладают приобретенные (различные формы гломерулонефрита) и наследственные заболевания (семейная ювенильная мочекаменная болезнь, синдром Альпорта). ХПН, обусловленная метаболическим расстройством (цистиноз, гипероксалурия) и некоторыми наследственными болезнями (поликистоз почек), может возникать у детей любого возраста.
Хроническая почечная недостаточность (ХПН) может развиться даже после устранения первоначальной причины поражения почек. Нарастание степени повреждения почечной функции зависит от увеличения нагрузки на нефроны, сохраняющейся протеинурии, повышения системного или внутрипочечного АД, отложения солей кальция в почках и гиперлипопротеидемии.
Считается, что повышенная нагрузка является общим конечным звеном патогенеза повреждения клубочков независимо от исходной причины почечной патологии. По мере потери части нефронов кровоток в сохранившихся клубочках возрастает, что увеличивает фильтрационную нагрузку на них и приводит к их структурной и функциональной гипертрофии. Ускорение фильтрации на время компенсирует снижение общей функции почек. Однако повышение гидростатического давления непосредственно повреждает стенки клубочковых капилляров. Токсическое влияние оказывает, вероятно, и возрастание белковой нагрузки на механизмы фильтрации.
Со временем количество нормальных нефронов все более уменьшается, Haгпузка на них продолжает возрастать — формируется порочный круг, приводящий к снижению почечной функции.
В прогрессировании ХПН могут принимать участие и другие факторы, в частности протеинурия, исследования показывают, что снижение протеинурии замедляет развитие ХПН. Белки, проходящие сквозь стенку клубочковых капилляров, помимо своего прямого токсического эффекта, привлекают в нефрон моноциты/макрофаги, которые ускорют склероз клубочков и фиброз тубулоинтерстициальной ткани. Ускорение этих процессов происходит и под влиянием артериальной гипертонии, которая способствует повреждению стенки почечных артериол и увеличивает фильтрационную нагрузку сохранившихся клубочках.
Гиперфосфатемия с отложением кальциевых солей в интерстициальной ткани почек и стенке сосудов также ускоряет развитие ХПН. Наконец, гиперлипопротеидемия, характерная для боляьных с ХПН, оказывает повреждающее действие на функцию клубочков за счет своего прооксидантного свойства.
Таким образом, ХПН можно рассматривать как процесс непрерывного нарастания биохимических сдвигов и клинических симптомов. Многие клиницисты различают дисфункцию почек следующих степеней.
• Легкая хроническая дисфункция: СКФ 50-75 мл/мин/1,73 м2.
• Умеренная хроническая дисфункция: СКФ 25-50 мл/мин/1,73 м2.
• Хроническая почечная недостаточность: СКФ 10-25 мл/мин/1,73 м2.
• Терминальная стадия ХПН: СКФ < 10 мл/мин 1,73 м2.
