Синдром Шегрена аутоиммунное заболевание с поражением желез внешней секреции - слезных и слюных, что приводит к ксерофтальмии (сухости глаз, или сухому кератоконъюнктивиту), ксеростомии (сухости слизистой оболочки полости рта) и сопутствующим проявлениям заболеваний соединительной ткани. Это заболевание встречается у женщин (обычно в возрасте 35-45 лет) в 9 раз чаще, чем у мужчин. В педиатрической практике оно наблюдается редко, хотя в литературе описано более 50 случаев синдрома Шегрена у детей.
Существуют критерии диагностики синдрома Шегрена у взрослых; недавно такие критерии были предложены и для детей.
Клинические проявления синдрома Шегрена связаны с нарушением секреторной функции эпителиальных поверхностей глаз, рта, носа, гортани, трахеи, влагалища и кожи. Это приводит к светобоязни, жжению и зуду глаз, нарушению зрения, болезненному одно- или двустороннему увеличению околоушных желез, потере вкусовых ощущений, кариесу, дисфагии, образованию складок на языке и заедам.
Симптомы ксеростомии у детей встречаются реже, чем у взрослых, что свидетельствует о медленно прогрессирующем течении синдрома Шегрена. Дополнительные проявления включают потерю обоняния, носовые кровотечения, охриплость, хронический средний отит, а также нарушение внешнесекреторных функций легких, печени и желчного пузыря, поджелудочной железы, ЖКТ и почек.
Помимо нарушения внешнесекреторных функций, проявления синдрома Шегрена могут быть связаны с воспалительным поражением сосудов (кожи, мышц, суставов, серозных оболочек, нервной системы), невоспалительной их патологией (синдром Рейно), выделением медиаторов воспаления (снижение числа клеток крови, утомляемость и лихорадка) и аутоиммунными процессами (тиреоидит).
Поскольку моноклональная пролиферация В-лимфоцитов происходит главным образом в лимфоцитарных очагах слюнных желез или в паренхиме внутренних органов, у взрослых встречаются лимфопролиферативные формы синдрома Шегрена с риском злокачественной лимфомы. Паротит в качестве начального проявления этого синдрома скорее характерен для детей, чем для взрослых. Однако у взрослых больных значительно чаще обнаруживаются антинуклеарные антитела и поражения суставов.
Синдром Шегрена может быть изолированным (первичный синдром Шегрена) или сопровождаться другими ревматическими заболеваниями. Чаще всего он сочетается с СКВ или смешанным заболеванием соединительной ткани, иногда — с ювенильным ревматоидным артритом. В 50 % случаев он на много лет предшествует сопутствующим аутоиммунным заболеваниям. Волчаночный синдром у новорожденного может быть следствием синдрома Шегрена у матери.
Диагноз основывают на клинической картине и подтверждают биопсией губ или желез (очаги лимфоидной инфильтрации). Характерны криоглобулинемия, повышение СОЭ, присутствие ревматоидного фактора и антител к ядерным антигенам Ro/SS-A и La/SS-B. Недавно показано, что надежным маркером синдрома Шегрена у детей являются аутоантитела к а-фодрину. Нарушение слезоотделения выявляют с помощью пробы Ширмера (размер влажного пятна на полоске фильтровальной бумаге не превышает 5 мм). Диагностическое значение могут иметь результаты МРТ, сцинтиграфии с 99mТс и сиалографии.
Синдром Шегрена у детей следует дифференцировать от хронического рецидивирующего паротита, инфекционного паротита и опухолей. При всех этих заболеваниях сухость рта и глаз, сыпь, артралгия и антинуклеарные антитела, как правило, отсутствуют.
Лечение синдрома Шегрена симптоматическое. Назначают искусственные слезы, мятные таблетки и обильное питье. При тяжелых функциональных нарушениях и угрожающих жизни осложнениях показаны кортикостероиды с дополнительными иммуносупрессивными средствами или без них.
