Специфических средств лечения не существует, хотя на ранних стадиях болезни иммуносупрессивные препараты (метотрексат и кортикостероиды) помогают ограничить воспалительный процесс. На более поздних стадиях кортикостероиды неэффективны и могут лишь усугублять артериальную гипертонию.
Вспомогательные лечебные мероприятия включают физио- и трудотерапию (для преодоления сгибательных контрактур и сохранения мышечной силы), а в отдельных случаях — использование эластичных шин.
Если, несмотря на защиту рук от холода (например, меховые перчатки), синдром Рейно сохраняется, применяют антагонисты кальция (нифедипин, амлодипин), ингибиторы АПФ (каптоприл, энаприл) и мазь с нитроглицерином, что позволяет предотвратить изъязвление пальцев. Парентеральное введение простагландина E1 (алпростадила) может снизить риск гангрены и самоампутации концов пальцев.
Синдром Рейно грозит гангреной и самоампутацией пальцев. Поражение артерий может приводить также к разрыву пищевода, реноваскулярным гипертоническим кризам и легочной гипертензии с формированием легочного сердца. Склероз паренхимы легких и легочная гипертензия лежат в основе хронической легочной недостаточности. При поражении ЖКТ возможно нарушение процессов всасывания и отставание в развитии.
Патология почек и хроническая легочная гипертензия могут быть причиной смерти.
Течение склеродермии непредсказуемо, ее первые признаки и симптомы не имеют прогностического значения. В ряде случаев состояние больных в течение многих лет остается стабильным без появления новых изменений кожи и внутренних органов. В других случаях заболевание неумолимо прогрессирует, больные Погибают в детском возрасте или позднее от тяжелых сосудистых поражений легких, сердца или почек.
