Морфология гигантизма. Патологическая анатомия гипофиза при гигантизме
Причины, приводящие к возникновению гигантизма у людей, сходны с причинами, вызывающими акромегалию, однако это заболевание может развиваться только до полового созревания, когда рост костного скелета еще не завершен и в эпифизах длинных трубчатых костей есть выраженные хрящевыо зоны роста.
Заболевание встречается преимущественно у мужчин, причем такие больные очень редко доживают до старости.
Гигантизм развивается при наличии в передней доле гипофиза доброкачественной опухоли (чаще эозинофильной аденомы), а также при гиперплазии эозинофильиых клеточных элементов или склеротических изменениях в строме мозгового придатка. При этом разросшиеся элементы соединительной ткани приводят к атрофическим изменениям в паренхиме. Иногда при исследовании адепогипофиза больного, умершего от гигантизма, обнаруживается лишь увеличение его массы без нарушений структуры гипофизарных паренхиматозных клеток.
В этих случаях преобладают лишь гиперпластические процессы в передней доле гипофиза.
Когда при этом заболевании в аденогипофизе имеется эозинофильная аденома, оо гистологическая структура ничем принципиально не отличается от структуры эозинофильной аденомы, встречающейся у больных с акромегалией.
Независимо от причины, вызвавшей гигантизм, усиленный рост больного обусловлен, как правило, повышенной продукцией и выделением в кровяное русло гипофизарного соматотропного гормона.
Одним из основных клинических признаков данного заболевания является исключительно быстрый рост больного, причем (в отличие от акромегалии) при гигантизме скелет развивается более или менее пропорционально и гармонично. Наиболее интенсивно растут длинные трубчатые кости, иногда в них можно наблюдать гиперостозы. Повсюду в костном аппарате отмечается расширение зон эпифизарных хрящей, которые остаются открытыми даже в возрасте до 30 лет (L. M. Hurxthal, L. Wilkins), образование новых костномозговых полостей, расстройство энхопдрального костеобрааования в диафизах и резкое расширение периоста. Во многих костпых фрагментах наблюдаются явления остеопороза и остеопсатироза, а во многих суставах развиваются даже деформирующие артриты (J. Erdheim).
Нередко в эпифизарных хрящах обнаруживаются отдельные участки некроза. Часто у больных гигантизмом, вызванным опухолью гипофиза, увеличивается турецкое седло; задние клиновидные отростки кажутся истонченными, а передние — расширенными (Е. Traub, L. M. Kinsell, G. D. Michaels, W. E. Larsen). В костном мозге наблюдаются множественные очаги жировой инфильтрации.
Кроме общего гигантизма, сопровождающегося одновременным пропорциональным ростом всего костпого скелета, различают также парциальный (частичный) гигантизм, который характеризуется значительным увеличением отдельных частей, либо половины тела больного. При этом виде гигантизма поражаются как костные элементы скелета, так и мягкие ткани. Такое заболевание иногда относят к аномалиям развития организма (О. Д. Китайгородская).
При гигантизме наряду с усилением роста скелета, особенно нижних конечностей, увеличиваются также и внутренние паренхиматозные органы. Наиболее выраженные признаки спланхномегалии наблюдаются при гигантизме в сочетании с акромегалическим компонентом. Более всего увеличиваются печепь, почки, сердце, селезенка; утолщается эпидермис и расширяется сосочковый слой кожи (гипертрофия кожи), а также в избытке развивается и значительно уплотняется подкожножировая клетчатка. В скелетной мускулатуре иногда наблюдаются признаки атрофических изменений.
Наиболее грубые изменения можно отметить в половых железах — чаще всего гипопластические и атрофические нарушения (Д. М. Российский, P. Trendelenburg, М. Я. Брейтман, Н. Zondek, В. Г. Баранов, Л. Д. Соколов, Н. А. Шерешевский, G. Danns). При микроскопическом изучении яичек умерших больных, длительно страдавших гигантизмом, обычно обнаруживается атрофия и гиалинизация стенок извитых семенных канальцев, резкое торможение сперматогенеза, а также уменьшение числа сертолиевых клеток.
В этих случаях клетки Лейдига могут отсутствовать или их число даже несколько увеличивается, но они обычно характеризуются наличием патологических изменений. L. W. Kinsell и др. у женщин, страдающих гигантизмом, нередко наблюдал гиперплазию эндометрия. Эпифиз, вилочковая железа и щитовидные железы, а также надпочечники при этом заболевании несколько увеличиваются и претерпевают различные дистрофические изменения.
