Базальными ганглиями называют скопления нейронов в базальных отделах переднего и среднего мозга, которые участвуют в регуляции движения. К базальным ганглиям относят следующие структуры:
• Полосатое тело (хвостатое ядро, скорлупа, прилежащее ядро).
• Бледный шар (часть чечевицеобразного ядра), который имеет наружную (латеральную) и внутреннюю (медиальную) части. Внутренняя часть продолжается к среднему мозгу в виде сетчатой части черной субстанции.
• Субталамическое ядро (СТЯ).
• Пигментная компактная часть черной субстанции.
• Чечевицеобразное ядро, которое образуют скорлупа и бледный шар.
Большая часть нейронов полосатого тела представлена ГАМК-ергическими (гамма-аминомасляная кислота) проекционными нейронами (средние шипиковые проекционные нейроны). В зависимости от экспрессируемых рецепторов эти нейроны подразделяют на две функциональные группы. Нейроны одной группы отдают проекции к внутренней части бледного шара (ВБШ) и сетчатой части черной субстанции (СЧЧС), формируя так называемый прямой путь, который повышает двигательную активность («идти»). Нейроны другой группы отдают проекции к наружной части бледного шара (НБШ) и далее к СТЯ; эти волокна формируют непрямой путь, который тормозит двигательную активность («не идти»), 1-3% нейронов полосатого тела представлены гигантскими бесшипиковыми холинергическими вставочными нейронами (также имеются средние ГАМК-ергические нейроны).
Вставочные нейроны оказывают прямой модулирующий эффект на обе группы проекционных нейронов за счет влияния на пресинаптические терминали и изменения выброса глутамата (корково-стриарный путь) и дофамина (нигростриарный путь). В полосатом теле выделяют отдельные ядра, которые получают нервные волокна от нейронов коры или от ядер таламуса. Полосатое тело также подразделяют на функциональные области: стриосому и матрикс. Нейроны прямого и непрямого путей расположены в матриксе. Нейроны, находящиеся внутри стриосомы, получают нервные импульсы от лимбической коры и отдают проекции к компактной части черной субстанции; эти нейроны образуют путь, через который базальные ганглии оказывают свое влияние на лимбическую систему.
Можно выделить, как минимум, четыре пути, которые формируются в коре, направляются к базальным ганглиям, а затем возвращаются обратно в кору:
1. Двигательная петля — отвечает за выученные двигательные акты.
2. Когнитивная петля — отвечает за намерения и планирование движения.
3. Лимбическая петля — отвечает за эмоциональную окраску движения.
4. Глазодвигательная петля — отвечает за произвольные саккады.
(А-Г). Четыре фронтальных среза головного мозга, вид сзади.
Вентральные отделы на рисунках снизу представлены в увеличенном виде.
ПЯ — прилежащее ядро; ПК — передняя комиссура; МТ — миндалевидное тело; X — хвостатое ядро; Б — бледный шар;
С — скорлупа; ЧСкч — компактная часть черной субстанции; СТЯ — субтапамическое ядро; Т — таламус.
а) Двигательная петля. Двигательная петля начинается в сенсомоторной коре, а возвращается обратно через полосатое тело, таламус и дополнительную моторную область (ДМО).
На рисунке ниже схематично изображено строение проводящих путей двигательной петли, в том числе задней части полосатого тела. Существует два пути. Прямой путь образован ядрами базальных ганглиев, таламуса и проходит через пять последовательных групп нейронов. Непрямой путь также включает СТЯ и состоит из семи групп нейронов. Отдельно от них проходят проекции от ВБШ к таламусу (чечевицеобразная петля и чечевицеобразный пучок), которые показаны на рисунке ниже.
Все проекции, начинающиеся от коры, исходят от пирамидных клеток и являются возбуждающими (глутаматергическими). Это же касается волокон, идущих от таламуса к ДМО. Волокна, начинающиеся от полосатого тела и обеих частей бледного шара, исходят от средних шипиковых нейронов и оказывают тормозящее влияние. Они являются ГАМК-ергическими, а также содержат нейропептиды с неустановленной в настоящее время функцией.
Нигростриарный путь идет от компактной части черной субстанции до полосатого тела, где на проекционных нейронах он образует два вида синапсов. Волокна, образующие синапсы с нейронами прямого пути,— стимулирующие, на дендритных шипиках расположены дофаминергические рецепторы типа 1 (D1). Волокна, образующие синапсы с нейронами непрямого пути,— тормозящие, их действие опосредовано до-фаминергическими рецепторами типа 2 (D2). Холинергические вставочные нейроны полосатого тела возбуждают проекционные нейроны; активность этих вставочных нейронов тормозит допамин.
У здорового человека черная субстанция находится в активном состоянии, постоянно стимулируя работу прямого пути. Стимуляция прямого пути необходима для активации ДМО перед движением и во время него. Возбуждение ДМО, которое возникает сразу перед началом двигательного акта, можно зарегистрировать при помощи электродов, прикрепленных к волосистой части головы. Эту электрическую активность называют (электрическим) потенциалом готовности (происхождение этого потенциала описано и показано на рисунке ниже). Импульсы от ДМО направляются к двигательной коре, откуда мозжечково-та-ламо-корковые волокна избирательно стимулируют пирамидные и корково-сетчатые нейроны за миллисекунды до генерации потенциала действия.
Скорлупа и бледный шар организованы соматотопически. За счет этого возможно селективно стимулировать нейроны, отвечающие, например, за движения рукой (прямой путь), и при этом одновременно тормозить ненужные движения, например ногой (непрямой путь). Для подавления ненужных в данный момент двигательных актов особенно важна работа СТЯ, которое может воздействовать на определенный сегмент ВБШ. Известно, что разрушение СТЯ приводит к тому, что движения конечностей противоположной половины тела становятся размашистыми и неконтролируемыми (см. далее).
Постепенное снижение выработки дофамина в компактном веществе черной субстанции — один из предрасполагающих факторов болезни Паркинсона (БП).
Какие функции в норме выполняет двигательная петля? Несмотря на то, что при прямой электрической стимуляции скорлупы у здорового человека возникают движения противоположной половины тела, в норме базальные ганглии не отвечают за начало двигательного акта. Однако они активны во время любых движений, как быстрых, так и медленных. Вероятно, они отвечают за контроль силы мышечного сокращении и вместе с ДМО — за последовательную активацию групп нейронов двигательной коры. Базальные ганглии начинают работать уже после того, как волокна корково-спинномозгового пути были активированы «премоторными» областями (в том числе мозжечком). Поскольку пациенты с БП испытывают большие сложности при выполнении произвольных двигательных актов, считают, что в базальных ганглиях имеется некое «хранилище» выученных двигательных программ, которые они могут «сложить» в необходимую последовательность движений и передать ее в ДМО.
Фронтальный срез через двигательную петлю, на основе рисунка выше (А).
(А) Последовательность из пяти групп нейронов, формирующих «прямой» путь от сенсомоторной коры до таламуса, который затем возвращается в сенсомоторную кору через ДМО.
(Б) Последовательность из семи групп нейронов, формирующих «непрямой» путь.
Красные/розовые нейроны — возбуждающие, используют глутамат. Черные/серые нейроны—тормозящие, используют ГАМК.
Коричневый, нигростриарный нейрон, использует дофамин; служит возбуждающим для D1-рецепторов полосатого тела и тормозящим для D2-рецепторов этих и других нейронов полосатого тела.
КСП/КРСП—волокна корково-спинномозгового/корково-ретикуло-спинномозгового путей; ВБШ, НБШ—внутренний и наружный сегменты бледного шара;
ДМО—дополнительная моторная область; ЧСкч—компактная часть черной субстанции; СТЯ—субталамическое ядро; ВЛЯ—вентральное латеральное ядро таламуса.
Часть волокон, идущих от внутреннего сегмента бледного шара (ВБШ) до вентрального латерального ядра (ВЛЯ) и вентрального переднего ядра (ВПЯ) таламуса,
делает изгиб вокруг внутренней капсулы в виде чечевицеобразной петли (ЧП);
остальная часть волокон проходит через эту область в виде чечевицеобразного пучка (ЧПк).
Перед тем, как войти в таламус, обе группы волокон объединяются в таламический пучок (ТП).
КСП/КРСП—волокна корково-спинномозгового/корково-ретикуло-спинномозгового путей;
НБШ—наружный сегмент бледного шара; ЗП—зрительный путь; С—скорлупа; ТКВ—таламо-корковые волокна.
Активность двигательного пути полосатого тела до начала движения.
Активация дополнительной моторной области (ДМО) волокнами прямого пути происходит следующим образом:
(1) Корково-полосатые волокна от сенсомоторной коры активируют ГАМК-ергические шипиковые нейроны полосатого тела, на которых расположены D1-рецепторы, которые постоянно стимулируют импульсы нигростриарного пути.
(2) Активированные нейроны черной субстанции тормозят нейроны внутреннего сегмента бледного шара (ВБШ)
(3) с последующей дезингибицией вентрального латерального ядра (ВЛЯ) таламо-корковых нейронов и
(4) активацией ДМО, которые (5) модулируют активность корково-полосатых волокон и инициируют распространение нервного импульса вдоль корково-спинномозгового пути (КСП) и корково-ретикуло-спинномозгового пути (КРСП).
Активность непрямого пути относительно невелика, поскольку происходит постоянное дофаминергическое торможение соответствующих нейронов полосатого тела (через их D2-рецепторы). В то же время субталамическое ядро (СТЯ) за счет действия корково-таламических волокон находится в постоянно активированном состоянии, что ограничивает возможность торможения ВБШ.
НБШ — наружный сегмент бледного шара; ЧСкч—компактная часть черной субстанции. (Мозжечково-таламические связи не показаны.)
б) Когнитивная петля. Головка хвостатого ядра получает обширные проекции от префронтальной (предлобной) коры; она отвечает за двигательное обучение. Благодаря позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) удалось выяснить, что при выполнении новых для человека движений рукой происходит увеличение кровотока в голове противоположного хвостатого ядра. Повышается также активность передней части противоположной скорлупы, бледного шара и передневентрального ядра (ПВЯ) таламуса. Это ядро завершает «открытую» когнитивную петлю через проекции к премоторной коре и «закрытую» петлю через проекции к префронтальной коре. Наличие связей между хвостатым ядром и корой больших полушарий свидетельствует о том, что когнитивная петля участвует в заблаговременном планировании, в особенности в планировании сложных двигательных актов. Когда новое движение становится отработанным до автоматизма, при его выполнении активной становится уже двигательная петля.
в) Лимбическая петля. На рисунке ниже изображена лимбическая петля базальных ганглиев. Она идет от нижней префронтальной коры через прилежащее ядро (передний конец полосатого тела) и вентральный отдел бледного шара, а затем возвращается в нижнюю префронтальную кору через дорсальное медиальное ядро (ДМЯ) таламуса. Прилежащее ядро и расположенный рядом обонятельный бугорок называют вентральным полосатым телом (вентральный стриатум).
Вероятнее всего, благодаря лимбической петле мы можем выражать свои эмоции в различных движениях, например улыбкой, жестами, принятием агрессивной или покорной позы. У этой петли имеется множество дофаминергических окончаний, которые разрушаются при БП. Из-за этого у таких больных лицо становится маскообразным, исчезает произвольная жестикуляция, через несколько лет развивается деменция.
Лимбическая петля базальных ганглиев, правое полушарие.
Активация медиального дорсального ядра (МДЯ) таламуса происходит за счет его дезингибиции.
г) Глазодвигательная петля. Глазодвигательная петля начинается в лобном глазодвигательном поле (поле 8) и задней теменной коре (поле 7). Она проходит через хвостатое ядро и сетчатую часть черной субстанции. Далее через ПВЯ таламуса она возвращается в лобное глазодвигательное поле и префронтальную кору. От СЧЧС отходят тормозящие ГАМК-ергические волокна к верхним холмикам, где они образуют синапсы с нейронами, контролирующими непроизвольные саккады (Глава 23). Эти нейроны непосредственно иннервирует лобное глазодвигательное поле.
При фиксации взора СЧЧС находится в активном состоянии. Когда человек планирует перевести взгляд на какой-либо объект, происходят активация глазодвигательной петли и дезингибиция верхних холмиков (устранение торможения). При отсутствии нормального ингибирования со стороны базальных ганглиев происходит возбуждение верхних холмиков, в результате чего повышается активность прямого пути. Глазные яблоки с максимально высокой скоростью (22 м/с) перемещаются в сторону цели, после чего СЧЧС продолжает выполнять свою контролирующую функцию.
Для выявления глазодвигательной гипокинезии при болезни Паркинсона (БП) существует ряд специальных тестов. Движения глаз в сторону объекта, находящегося на периферическом поле зрения, обычно замедленны и иногда недостаточны. Объяснением этого симптома может служить нарушение дезингибиции верхних холмиков вследствие разрушения нейронов СЧЧС.
К другим заболеваниям, вызванным повреждением базальных ганглиев, относят различные гиперкинезы, кратко описанные в следующих статьях на сайте.
д) Резюме. Базальные ганглии представляют собой группу ядер, отвечающих за контроль над двигательной активностью. К ним относят полосатое тело (в том числе прилежащее ядро), бледный шар, СТЯ, черную субстанцию, а также вентральное латеральное (ВЛЯ), ПВЯ и ДМЯ таламуса. Бледный шар имеет наружную (НБШ) и внутреннюю (ВБШ) части, последняя продолжается в средний мозг в виде СЧЧС. Компактная часть черной субстанции лежит вне основных нейронных связей, но влияет на них за счет нигростриарного пути.
Кора больших полушарий возбуждает нейроны полосатого тела и СТЯ. Полосатое тело, в свою очередь, тормозит нейроны бледного шара. Влияние бледного шара на СТЯ и таламус также тормозящее. СТЯ возбуждает нейроны ВБШ.
Прямой путь, полосатое тело => ВБШ, находится в активированном состоянии за счет нормальной тонической активности нигростриарных дофаминергических нейронов. Непрямой путь, полосатое тело => НБШ => СТЯ => ВБШ, ингибирован. Для активации ДМО перед началом движения и во время него в двигательной петле происходит усиление передачи нервных импульсов по прямому пути. Активность ДМО, которую наблюдают непосредственно перед началом двигательного акта, можно зарегистрировать в виде потенциала готовности. Его появление обусловлено торможением нейронов ВБШ с последующим высвобождением (дезингибицией) таламо-корковых нейронов, посылающих нервные импульсы в ДМО. Затем сигнал поступает в двигательную кору, и начинается двигательный акт.
Полосатое тело и бледный шар организованы соматотопически, за счет чего становится возможным избирательный контроль той или иной части тела. Для подавления нежелательных движений особенно важно СТЯ.
Основной функцией двигательной петли, по всей видимости, служит организация правильного порядка выполнения отдельных движений. Это необходимо для реализации выученных двигательных программ. У пациентов с БП разрушение нигростриарных дофаминергических нейронов приводит к тому, что начинает преобладать активность непрямого пути. За этим следует подавление активности ВЛЯ таламуса и ДМО, что клинически проявляется брадикинезией. К основным симптомам БП относят ригидность, тремор и расстройство постуральных рефлексов.
Когнитивная петля начинается в ассоциативной коре, далее через ПВЯ таламуса она возвращается в премоторную и префронтальную кору. Активация когнитивной петли происходит во время изучения новых двигательных программ. Эта петля также отвечает за планирование двигательной активности.
Лимбическая петля начинается в поясной коре и миндалевидном теле, проходит через прилежащее ядро и направляется к ДМО. Вероятно, она отвечает за физическое выражение эмоций.
Глазодвигательная петля дезингибирует СЧЧС и таким образом активирует верхние холмики, которые инициируют саккады.
Гиперкинезы наблюдают при хорее Хантингтона, гемибаллизме и церебральном параличе (ЦП).
Учебный видео урок - базальные ядра, проводящие пути внутренней капсулы мозга
