Приобретенная офтальмоплегия у ребенка: причины нарушения движения глаз у детей
Зрительный анализатор играет самую важную роль в исследовании и анализе окружающего мира. Для его функционирования необходимо согласование сложнейшего комплекса нейрональных сетей; их взаимодействие может быть легко нарушено при многочисленных заболеваниях ЦНС.
Эти нарушения включают в себя глазодвигательные нарушения, которые могут возникнуть не только при патологии периферических нервов, но также при поражении высших центров, отвечающих за бинокулярное зрение, фиксацию взора и другие механизмы сбора и обработки зрительной информации. Передача зрительной информации, получаемой сетчаткой, в кору затылочных долей и последующая обработка могут затрудняться или нарушаться в результате многих патологических процессов, что, в свою очередь, может влиять и на глазодвигательный аппарат.
Анализ клинических проявлений и данных электрофизиологического исследования при расстройствах зрения является чувствительным методом исследования функций центральной нервной системы, зрительного восприятия и глазодвигательного аппарата. Это неотъемлемый компонент неврологического обследования.
Движения глазного яблока регулируются III, IV и VI парами черепных нервов через иннервируемые ими глазодвигательные мышцы. Паралич этих мышц, одной или нескольких, ведет к офтальмоплегии, которая может быть приобретенной или врожденной, возникать изолированно или в комбинации с другой патологией. Такой паралич нужно дифференцировать от непаралитического косоглазия, встречающегося у детей с частотой 3-4% и не являющегося предметом рассмотрения данного руководства (см. Taylor и Hoyt, 2005).
Приобретенная офтальмоплегия. Офтальмоплегию может вызывать множество разнообразных причин, большинство из которых описано в предыдущих главах.
а) Приобретенные поражения III пары черепных нервов. Приобретенные поражения III пары черепных нервов встречаются часто. Наиболее частые причины (табл. 17.1)—это закрытая травма головы, инфекции, опухоли и сосудистые причины, включая мигрени (Ing et al, 1992). Обычно III пара черепных нервов поражается по ходу нервного ствола; поражения ядер и нервного пучка случаются редко. При поражении ядра III пары черепных нервов чаще развивается двусторонняя симптоматика, тогда как поражения нервного пучка обычно односторонние. Этиология и возраст начала заболевания являются факторами, определяющими прогноз.
Наиболее частой причиной приобретенного поражения III пары черепных нервов является травма. Травматические поражения развиваются в результате отека или кровоизлияния в нерв или мышцу или надрыва/разрыва этих структур (Miller, 1985). Поражения III пары черепных нервов часто разрешаются спонтанно, но иногда процесс становится хроническим или появляются признаки патологической регенерации, в некоторых случаях через 4-6 недель после первичного повреждения или инфекции (Walsh и Hoyt, 1969; Miller, 1985).
Диагностика травматического паралича может вызывать затруднения, особенно в случаях, когда травма была незначительной, сведения о травме отсутствуют в анамнезе, поражение нерва развилось спустя длительное время после полученной травмы, а также при наличии других осложнений, таких как вторичный отек мягких тканей глазницы, вторичное повышение внутричерепного давления, присоединение инфекции или сосудистые нарушения, например каротидно-кавернозные соустья (Marmor et al., 1982). В таких случаях показано лучевое исследование, так как травма может быть единственным этиологическим фактором паралича нерва, уже имеющего хроническое (компрессионное) повреждение.
Инфекция, особенно менингит (Miller, 1985), энцефалит, абсцессы — следующая наиболее частая причина. Частичный паралич нерва может быть вызван лобным синуситом (Coker и Ros, 1996). Опухоли, особенно краниофарингеомы, могут проявляться изолированным поражением III пары черепных нервов. При наличии опухоли ствола головного мозга быстро возникают и другие неврологические симптомы. Острое болезненное одностороннее поражение III пары черепных нервов может быть проявлением офтальмоплегической мигрени. В таких случаях у больного обычно имеется мигрень в анамнезе. Чаще всего симптомы возникают в первые десять дней и исчезают в течение нескольких недель. Терапия стероидами может уменьшить длительность симптомов. Возможны рецидивы.
б) Приобретенные поражения IV пары черепных нервов. Приобретенные поражения IV пары черепных нервов чаще всего имеют травматическое происхождение (Keane, 1993). Отрыв блока верхней косой мышцы может объяснить высокую частоту паралича этой мышцы (von Noorden et al., 1986). Поражение нерва также может быть вызвано воспалительным процессом или сдавлением нервного ствола на всем протяжении (Sydnor et al., 1982). Также описаны редкие причины, такие как инфекция, опухоли или повышенное внутричерепное давление. Поражения ядер или нервных пучков IV пары черепных нервов обычно являются результатом опухолевого процесса в задней черепной ямке. Поражения IV пары черепных нервов в 60% случаев односторонние и проходят бесследно в 2/3 случаев (Sydnor et al., 1982).
Поражения четвертой пары черепных нервов обычно разрешаются спонтанно через несколько месяцев, но иногда процесс становится хроническим или идет по пути патологической регенерации, первые признаки которой могут появиться через 4-6 недель после первичного повреждения или инфекции (Wals и Hoyt, 1969; Miller, 1985).
в) Приобретенные поражения VI пары черепных нервов. Как и у других глазодвигательных нервов, наиболее частой причиной поражения VI пары черепных нервов у детей является травма. Другая патология, включая опухоли, инфекцию или повышение внутричерепного давления также может привести к парезам. Нейропатия VI пары черепных нервов, иногда наблюдающаяся у новорожденных младенцев, возможно, является результатом родовой травмы (de Grauw et al., 1983) и обычно спонтанно разрешается в течение нескольких недель. Опухоли — наиболее частая причина у более старших детей, и нерв особенно чувствителен к повышению внутричерепного давления любой этиологии, особенно при псевдоопухолях мозга.
Менингит, послеродовая травма также могут вызвать паралич наружной прямой мышцы (Afifi и Menezes, 1992). Приобретенное поражение VI пары черепных нервов бывает трудно дифференцировать от косоглазия внезапно возникшего вследствие декомпенсации рефракционных нарушений или других расстройств зрения, часто во время инфекционного заболевания (Watson и Fiedler, 1987).
Постинфекционные поражения VI пары черепных нервов часто возникают после перенесенной вирусной инфекции и могут быть диагностированы на основании анамнеза, хотя часто диагноз ставится без четких доказательств. Начало заболевания внезапное, и поражение обычно одностороннее. Ребенок жалуется на двоение, наблюдается паралитическое косоглазие. Подвижность глазного яблока в полном объеме восстанавливается в течение 6-12 месяцев. Возможны рецидивы (Afifi et al., 1990; Cohen et al., 1993).
Вовлечение в патологический процесс VI пары черепных нервов может быть одним из проявлений синдрома Градениго, обычно возникающего как осложнение мастоидита при распространении инфекции до верхушки пирамиды височной кости, хотя в настоящее время такие случаи исключительно редки. Из-за близости тройничной полости также поражается V пара черепных нервов, что сопровождается болями в области лица и глаза; также может поражаться лицевой нерв на уровне костного канала височной кости. Редко синдром Градениго может возникать вследствие Т-клеточной лимфомы (Norwood и Haller, 1990). В настоящее время синдром чаще встречается при заболеваниях глазницы и ретроорбитальных поражениях (Taylor, 1997).
г) Комбинированные офтальмоплегии. Иногда причиной офтальмоплегии бывает комбинированное поражение нервов. Пример такого поражения — синдром Миллера-Фишера. Синдром Миллера-Фишера является вариантом синдрома Гийена-Барре и приводит к офтальмопарезам из-за поражения одного или комбинации III, IV и VI черепных нервов и нарушению зрачковых реакций. Он связан с наличием сывороточных анти-GQlb IgG антител. Поражение начинается с периферии, но некоторые окулоцефальные симптомы свидетельствуют о наличии надъядерного компонента. Обычно функция медленно восстанавливается спонтанно или в результате терапии — плазмафереза. Болезнь связана с инфекцией Campylobacter jejuni, которая, как считается, индуцирует выработку антиганглиозидных антител (Ang, 2001).
Другой пример комбинированной офтальмоплегии — синдром Толосы-Ханта. Синдром Толосы-Ханта характеризуется тупой постоянной болью вокруг пораженного глаза, офтальмоплегией, а иногда поражением зрительного нерва, первой и/или второй ветви тройничного нерва и симпатической иннерва ции пораженного глаза (Goto et al., 1989; Gordon, 1994). Ill пара черепных нервов обычно поражается в первую очередь и значительно тяжелее, чем другие, но могут быть поражены все три глазодвигательных нерва. Диагностика требует исключения других известных причин болезненной офтальмоплегии, таких как инфекция, новообразование или лимфома (Spector и Fiandaca, 1986). КТ может выявить зону повышенной плотности в глазнице, а при глазничной флебографии выявляется окклюзия верхней глазничной вены (Goatsby и Lance, 1989).
Все чаще на МРТ распознаются тонкие изменения, такие как утолщение наружной стенки (Ganesan et al., 1996), и в настоящее время показано обстоятельное лучевое исследование кавернозного синуса при изолированном поражении черепных нервов, даже при отсутствии боли. Курс терапии занимает несколько недель, реже месяцев. Применение кортикостероидов — важный элемент лечения и часто дает впечатляющий терапевтический эффект. Это состояние сходно с псевдоопухолями глазницы (Grossniklaus et al., 1985; Rohr и Gauthier, 1988), которые могут быть острыми или хроническими. Так называемая склерозирующая псевдоопухоль глазницы (Abramovitz et al., 1983) нечувствительна к терапии стероидами.
Псевдоопухоли редко наблюдаются у детей и обычно проявляются смещением глазного яблока вниз и вперед, с отеком и воспалением век; оба эти симптома отсутствуют при синдроме Толосы-Ханта. Псевдоопухоли может быть непросто дифференцировать от лимфом и других опухолей (Flanders et al., 1989).
Острый паралич одной из прямых мышц глаза может быть результатом миозита (Pollard, 1996), что также напоминает клиническую картину псевдоопухоли или синдром Толосы-Ханта. На КТ или МРТ выявляется отек пораженной мышцы, обычно наружной прямой, но иногда и внутренней или верхней прямой. Поражение мышц также наблюдается при офтальмопатии Грейвса у детей и подростков (Uretsky et al., 1980).
Болезненная офтальмоплегия при синдроме Толосы-Ханта может вызвать трудности при дифференцировке ее с офтальмоплегической мигренью, хотя вовлечение в патологический процесс V пары черепных нервов, увеличение скорости оседания эритроцитов и длительный болевой синдром свидетельствуют в пользу первого варианта (Kandt и Goldstein, 1985). Утолщение оболочек зрительного нерва и наружных мышц глаза—также аргумент в пользу синдрома Толосы-Ханта. Терапия преднизоном (1-1,5 мг/сутки) купирует боль и офтальмоплегию, последнюю — в течение нескольких дней или недель. После прекращения лечения или вопреки ему могут возникать рецидивы. Нередко поражение лицевого нерва (Swerdlow, 1980).
Некоторые авторы полагают, что синдром Толосы-Ханта может быть формой рецидивирующей нейропатии черепных нервов, так как относительно часты рецидивы, с поражением противоположной стороны и различных черепных нервов (Barontini et al., 1987).
Тромбоз кавернозного синуса может напоминать синдром Толосы-Ханта, если при этом развивается односторонняя (а иногда двусторонняя) офтальмоплегия. Однако при этом состоянии обычно отмечаются признаки септического состояния, а также экзофтальм и застой крови в сосудах глазницы. Необходима срочная агрессивная антибиотикотерапия, пока процесс не перекинулся на оболочки мозга (Harbour et al., 1984).
Приобретенная офтальмоплегия у восьмилетней девочки с синдромом Толосы-Ханта.
